Írta: Juan Andrés Muñoz, CNN

hasnyálmirigyrák

2011. október 7. - 13:48 ET (18:48 GMT)

Mert Elizabeth landau

Amint a világ gyászolja a számítógépes látnokot és az Apple társalapítóját, Steve Jobsot, érdemes megnézni azt a betegséget, amellyel nyilvánosan küzdött.

Jobsnak a hasnyálmirigyrák egy ritka formája volt, az úgynevezett neuroendokrin daganat. Patrick Swayze, Joan Crawford, Margaret Mead és Luciano Pavarotti a hasnyálmirigyrák egy gyakoribb formája miatt halt meg, az úgynevezett adenokarcinóma.

"Jelenleg a hasnyálmirigyrák egyre népszerűbb, de elhanyagolt betegség" - mondta Michaela Banck, a Mayo Klinika onkológusa, aki neuroendokrin daganatos betegeket kezel. «Nem hívja fel ugyanúgy a figyelmet, mint a vastagbélrák és az emlőrák. Az aktivista csoportok kis összegeket gyűjtenek, mivel ez ritka és bonyolult betegség. Nincs annyi pénzünk, hogy olyan gyorsan haladhassunk előre, ahogy szeretnénk ».

Aki hasnyálmirigyrákot kap

A hasnyálmirigyrák a negyedik fő oka a rákos halálnak az Egyesült Államokban a tüdő-, a vastagbél- és az emlőrák után. A betegség kialakulásának kockázata 1 71-ből származik. Ebben az évben körülbelül 44 030 embernél diagnosztizálják a hasnyálmirigyrákot, és a betegség mintegy 37 660 embert öl meg - állítja az American Cancer Society.

A hasnyálmirigyrákban szenvedők körülbelül 95% -a meghal tőle - állítják szakértők. A korai szakaszban, amikor a daganatot könnyebb kezelni, általában nincsenek tünetek. Általában előrehaladott stádiumokban fedezik fel, amikor hasi fájdalom vagy sárgaság jelentkezhet. Jelenleg nincsenek általános elemzési eszközök.

Az emberek öregedésével nő a hasnyálmirigyrák kialakulásának kockázata. A betegek többsége 45 évnél idősebb, és majdnem 90% -a 55 évnél idősebb. A diagnózis átlagos életkora 72 év.

A férfiaknál valamivel nagyobb az esély a daganat kialakulására, amelyet részben a megnövekedett dohányzás okozhat.

Kiemelkedő összefüggés van a fajjal is: az afroamerikaiak nagyobb valószínűséggel alakulnak ki hasnyálmirigyrákban, mint a fehérek. Az orvosok nem tudják, miért, de feltételezik, hogy a dohányzó és cukorbetegek, valamint a túlsúlyos nők magasabb aránya hozzájárulhat ehhez az egyesülethez.

Milyen típusúak a hasnyálmirigyrák?

A hasnyálmirigy egy hosszúkás szerv, amely a has belsejében helyezkedik el, és az emésztőrendszer és az endokrin rendszer szerves része. Szekretálja a testet szabályozó hormonokat és emésztőenzimeket is, amelyek lebontják az ételt.

A hasnyálmirigyráknak két típusa van: exokrin daganatok és endokrin daganatok.

Az exokrin daganatok alkotják a hasnyálmirigyrák többségét, és a leggyakoribb formát adenokarcinómának hívják, amely a mirigy sejtjeiben kezdődik a hasnyálmirigy csatornáiban. Ezek a daganatok általában agresszívabbak, mint a neuroendokrin daganatok, azok a fajok, amelyek Jobsnak voltak, de korai elkapásuk esetén hatékonyan kezelhetők műtétekkel.

A hasnyálmirigy neuroendokrin daganatai az összes hasnyálmirigyráknak csupán 1% -át teszik ki. Lehetnek jóindulatúak vagy rosszindulatúak, de a megkülönböztetés nem világos és néha csak akkor nyilvánvaló, ha a rák átterjedt a hasnyálmirigyen.

A neuroendokrin daganatok 5 éves túlélési aránya 50% és 80% között változhat, szemben az adenocarcinoma kevesebb mint 5% -ával.

A fejlettebb daganatoknál nagyobb a megismétlődés kockázata, és átterjedhetnek a májra is - mondta Dr. Steven Libutti, a Montefiore-Einstein Rákkezelő Központ igazgatója.

Kezelési lehetőségek

A hasnyálmirigyrák műtéti eltávolítással szabályozható, és csak azelőtt terjedt el, hogy az Országos Rákintézet szerint. A palliatív ellátás javíthatja a beteg életminőségét, ha a betegség átterjedt.

Két új gyógyszer segítheti a hasnyálmirigy neuroendokrin daganatait. Ez jó előrelépés, hiszen egy évvel ezelőtt az ellátás színvonala a kemoterápia volt - mondta Banck, a Mayo Klinika onkológusa.

Az Everolimus, amelyet a Novartis Afinitor néven forgalmaz, az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatala (FDA) jóváhagyását kapta a hasnyálmirigy neuroendokrin daganatainak kezelésére, és megakadályozza a transzplantátum kilökődését. A lehetséges mellékhatások azonban súlyosak: tüdő- vagy légzési problémák, fertőzések és veseelégtelenség, amelyek halálhoz vezethetnek.

A Pfizer által Sutent néven forgalmazott szunitinib-malátot hasnyálmirigy-neuroendokrin daganatok, veserák és a GIST, a bél, a nyelőcső vagy a gyomor ritka típusának kezelésére írják fel. Mint az everolimusz esetében, itt is figyelembe kell venni a kockázatokat: májproblémákat és halált okozhat.

Figyelembe véve, hogy Jobs 2004-ben operálta a daganat eltávolítását és 2011-ben elhunyt, a kezelés után eltelt hétéves túlélése összhangban van az átlaggal - mondta Libutti.

Jobs 2009-ben májtranszplantáción esett át Tennessee-ben, ez egy "élvonalbeli" kezelés arra az esetre, amikor a neuroendokrin daganatok elterjedtek - mondta Dr. Maged Rizk, a Clevelandi Klinika Krónikus Hasfájás Központjának igazgatója.

Nincs sok bizonyíték arra, hogy a transzplantációt gyógyításként támogatnák, az eljárás meghosszabbíthatja az életet, de az immunszuppressziós gyógyszerek lehetővé tehetik a fennmaradó rák gyorsabb növekedését, állítják az orvosok. És egy európai tanulmány megállapította, hogy az ilyen típusú daganat miatt májtranszplantáción átesett betegek többségének visszaesése volt.

A hasnyálmirigyrák számos típusa azonban későbbi stádiumban található, mert amikor a daganat kicsi, nem okoz tüneteket. Növekedésükkor az adenokarcinómák blokkolhatják a máj csatornáit, és súlyos hátfájást okozhatnak. Néha inzulint termelnek, így a beteg első tünetei lehetnek az alacsony glükózszint.

Két ritka genetikai szindróma létezik: 1. típusú multiplex endokrin neoplazia (MEN1) és Von Hippel-Lindau szindróma (VHL). Mindkettő növeli a hasnyálmirigy neuroendokrin daganatok kockázatát. Nem világos azonban, hogy hasnyálmirigyrákban szenvedő családtagja növeli-e az egyén kockázatát.

A hasnyálmirigyrák Jimmy Carter volt elnök családját érintette. Ezért elveszítette apját és minden testvérét.

A kezelés jövője

A kutatók azon dolgoznak, hogy jobban megértsék, hogyan nőnek és terjednek a hasnyálmirigy daganatai - mondta Libutti.

"A klinikai vizsgálatok során számos hatóanyagot tanulmányoznak, amelyek olyan utakra összpontosítanak, amelyek lehetővé teszik a hasnyálmirigyrák megkerülését a normális folyamatokban" - mondta Libutti.

Az egyik olyan antitest, amely blokkolja a PD-1 nevű specifikus fehérjét a hasnyálmirigyrák felszínén, ami azt jelenti, hogy a kemoterápia hatékonyabb lenne, mert nagyobb lenne a tumor elleni immunválasz.

Libutti laboratóriuma metasztatikus daganatok célzott nanorészecskés terápiáin dolgozik. Az ötlet az, hogy a kis részecskéket olyan anyaggal vonják be, amely a daganatos sejtekbe jut, és olyan gyógyszereket vezet be, amelyek megölik őket, anélkül, hogy károsítanák az egészséges szöveteket, és csökkentenék a testre gyakorolt ​​toxicitást.

Egy másik kutatási vonal a hasnyálmirigyrák biomarkereinek keresésére összpontosít, hogy egyszerű vér- vagy vizeletvizsgálatot lehessen kimutatni. Az egyéb betegségek, például a vastagbél-, az emlő- és a prosztatarák szűrővizsgálatától eltérően nincs rutinvizsgálat annak megállapítására, hogy a betegnek van-e daganata a hasnyálmirigyben.

A hasnyálmirigyrákban szenvedők gyógyászatának jövője genetikát fog magában foglalni - mondta Banck onkológus. Ez magában foglalja egy adott daganattípus megtámadását egy személyben, genomiális információk felhasználásával.

"Ami valódi változást hoz a jövőben, az a genomi korszak forradalma" - mondta.

(A CNN Madison Parkja és Jacque Wilson közreműködött a jelentés elkészítésében)