1. ábra: A mellékvese anatómiája és a szomszédsági viszonyok
A mellékvesék patológiája és műtéte
Dr. Pedro Martínez Sanz
PUC
A mellékvese anatómiája
Súlya 3–5 gramm között mozog, mérete 40–60 mm, 20–30 mm és 2–8 mm vastag. Artériás ellátása többféle változatnak van kitéve, de általában három különböző eredetű ág alkotja: a rekeszizomból, az aortából és a veseartériából. A vénás vízelvezetés általában egy nagy vénán keresztül történik, amely a vénás vénába folyik, jobbra pedig egy vénán keresztül, amely eléri az alsó cava-t. Lehetnek más kisebb kiegészítő vénák is, amelyek a bal oldali alsó cavába, a jobb vese vénájába engednek.
Nagyobb jelentőségűnek tűnik a mellékvese portálrendszere, amely glükokortikoszteroidokban gazdag vért juttat a velőbe. Ezért előnyös a fenil-etanol-amin-N-metil-transzferáz enzim hatása, amely felelős a noradrenalin metilálásáért, hogy epinefinné alakuljon. Emiatt az adrenalin 95% -a a mellékvesében keletkezik.
A mellékvese nagyon törékeny, különösen a velő. Ezt a tényt minden műtétnél figyelembe kell venni, mivel a hatékony részleges adrenalectomiát nagyon nehéz kontrolláltan végrehajtani.
A mellékvesék endokrin szervek, amelyekhez két embriológiai eredet kapcsolódik; ektodermális komponens (medulla) katekolaminok (noradrenalin és epinefrin) és mezodermális komponens (cortex) szekrécióval, amelyben felismerik a három speciális kortikoszteroid vonalat: glükokortikoidok, mineralokortikoidok és nemi szteroidok, amelyek a Cortex glomeruláris, fascicularis és retikuláris zónájában termelődnek . Az ACT H hormon szabályozza a kéreget, míg a medulla fontos szimpatikus idegkapcsolattal rendelkezik, és a renin-angiotenzin rendszerrel is. Ennek a komplex kormánynak a megváltoztatása súlyos hormonális egyensúlyhiányhoz vezethet.
A mellékvese elhelyezkedése a retroperitoneum mélyén, valamint a vese felső és hátsó részében, méretükkel együtt, legfeljebb 5 cm fő tengellyel, fizikai vizsgálat során nehezen hozzáférhetővé teszik őket, és kifinomultabb kutatási eszközöket igényelnek. .
Ma a mellékvese vizsgálatának két formája létezik:
1. Morfológiai szempont: amelyet a képalkotó média nagyon jól informál:
a) Vese- és hasi ultrahang, amelyek lehetővé teszik a térfogat-növekedés detektálását, és
b) A mirigy egyéb jellemzői. A hasi echotomográfiai tanulmány gyakran feltárja a figyelmen kívül hagyott mellékvese tömegeket.
c) A számítógépes axiális tomográfia használata nagyobb pontosságot biztosít, és nagyon jól megalapozza a kapcsolatokat a többi szomszédos szervvel: vese, cava, artériák stb.
Ez lehetővé teszi az aorta, interiliacis és kismedencei régió feltárását ezen szövetek lehetséges heterotópos elhelyezkedésének áttekintése érdekében
d) A mágneses rezonancia képalkotás a CT-hez nagyon hasonló információkat adhat.
e) Tesztelték a radioaktív elemek, például a mono-jód-dibenzil-guanidin funkcionalitását és specifikus felvételét, amelynek különleges affinitása van a kromaffin szövetek iránt, ábrázolva az elszívó tömeget a számláló kamrában.
2. Funkcionális szempontból a mellékvesék tanulmányozhatók az általuk termelt hormonok adagolásának és a hiperfunkció vagy a hipofunkció következtében a testben kifejtett tevékenységüknek köszönhetően.
Ily módon a mellékvese morfológiai és funkcionális vizsgálata jól szabályozott, és biztonságos diagnózist és sikeres kezelést tesz lehetővé, amelyek között a műtét fontos helyet foglal el.
Így ma műtétet jeleznek ezek a mirigyek rosszindulatú daganatai, a medulla és a mellékvese kéreg funkcionális rendellenességei, valamint az ökotomográfia vagy a CT megállapításaként diagnosztizált mellékvese daganatos csomók, más hasi betegségek tanulmányozásával.
A kórházunkban 30 év alatt, 1969 januárja és 2000 decembere között szerzett tapasztalatok alapján visszamenőlegesen áttekintjük a megszerzett tapasztalatokat.
Sorozatunkat 1969 és 2000 között 30 év alatt toborozták 111 beteggel, akiknek átlagéletkora 45,4 év volt (9-78).
A nemek szerinti megoszlás 42 férfi (39,6%) és 63 nő (69,4%) volt.
Ebből 68 beteg (64,8%) klinikai és/vagy laboratóriumi jellemzőit mutatta néhány elsődleges mellékvese patológiában. Kiemeljük azt is, hogy 37 (35,2%) nem működő mellékvese csomóként jelentkezett, olyan állapot, amelyet nem tüneti mellékvese tömegű beteg negatív biokémiai és endokrinológiai vizsgálattal végeztek a mellékvese betegségeinek specifikus változásai miatt.
Ez a táblázat azt mutatja, hogy a feokromocitoma volt a leggyakoribb patológia, 42 eset (37,4%); másodszor, primer hiperaldoszteronizmus, 20 eset (19,04%); a harmadik helyen a hypercortisolismus 16 eset (15,23%), a negyedik helyen pedig a mellékvese rák: primer vagy metasztatikus, 15 esetben (15,23%). Ezenkívül további ritkább patológiákat is részleteznek (14,3%).
Asztal 1
A mellékvese patológiája
1969 - 2000
Pheochromocytoma
A mellékvese medulla patológiája magában foglalja a feokromocitómákat, a jól differenciált, jóindulatú viselkedést mutató kromaffin neoplazmákat, valamint a differenciálatlan és szinte mindig rosszindulatú neuroblasztómákat.
A feokromocitómát legtöbbször klinikája gyanítja. A feokromocitóma tüneteit és jeleit a katekolaminok felszabadulása okozza a daganatból a véráramba. A HT a leggyakoribb jel (84%), és akár 37% -ban krónikus. A hipertóniás krízisek gyakorisága és időtartama nagyon változatos. 34 esetben (82%) szuggesztív tüneteket mutattak be. Ezen esetek többségét fiatal betegek másodlagos HT összefüggésében vizsgálták. Néhány beteg nem mutat magas vérnyomást, de a tachycardia válsággal és az izzadással összefüggésben vizsgálják őket. Másrészt 7 (18,4%) beteg mutatkozott nem működő mellékvese tömegként. Ezeket képalkotó vizsgálatokban (ultrahang és CT) találták, hasi fájdalom, tapintható hasi tömeg vagy más hasi patológiák kontrollja miatt. Esetet is észleltek a jobb vese felső pólusában lévő tömeg intraoperatív megállapítása miatt.
A feokromocitómához kapcsolódó családi szindrómák a MEN IIa-IIb, amelyekben gyakoriak a bilaterális feokromocitómák és a neurotodermális diszpláziák, ideértve a neurofibromatózist, a gumós szklerózist és a Von Hippel Lindau-szindrómát, amelyben az egyoldalú feokromocitóma gyakori. Két betegnél egyoldalú feokromocitómák voltak, amelyek von Hippel Lindau betegséggel társultak (apa és fia). Három betegnél kétoldali feokromocitóma volt, amely MEN II szindrómával társult; egyikük 7 hónaposan meghalt a medulláris pajzsmirigyrák több áttétje miatt. Ezeknek a familiáris szindrómában szenvedő betegeknek szoros nyomon követést és időszakos megfigyelést igényelnek a feokromocitóma miatt, különösen bármilyen választott műtét előtt.
A diagnosztikai gyanú megállapítása után dokumentálni kell a tumor által kiválasztott katekolaminok feleslegét (laboratóriumi diagnózis), plazmában vagy 24 órás vizeletben történő mérésével. Az emelkedett vizelet-katekolaminok jelenléte a legérzékenyebb biokémiai teszt. A plazma katekolaminok mérése jó érzékenységű, ha hipertóniás krízisek idején mérik, de szintjük átfedheti az esszenciális HT szintjét, elveszítve a specifitást.
A pheochromocytoma elhelyezkedését tekintve extradrenalis 10-15% -ban fordul elő, 9% -ban pedig kétoldalú. A sorozatban a daganatok 95,5% -a képalkotó módszerekkel került elhelyezésre. 34 egyoldalú pheochromocytoma (82%), 3 kétoldalú (7,7%) és 4 extradrenalis (10,25%) kimutatása.
A CT a legmagasabb teljesítményt nyújtó képalkotó módszer a pheochromocytoma lokalizálásában sorozatunkban (100%), és kezdeti képalkotó módszerként ajánlott (14-26). A MIBG szcintigráfia lehetővé teszi a kromaffin szövetek nyomon követését, 87,4% -os érzékenységgel és 99% -os specificitással. Hasznos maradék vagy rosszindulatú feokromocitóma (16-27) szűrésére. 1990-től kezdve 16 betegnél alkalmaztuk, 88% -os érzékenységgel és 100% -os specificitással (egy kétoldali és két extradrenalis elváltozást tartalmaz a Zuckerkandl szervében). Tüneti páciensnél egy extradrenális mikroszkopikus pheochromocytoma található a laparotomiánál para-aorta tapintással, limfadenectomiát végezve a kromaffin szövet reszekciójával és gyógyulással.
A pheochromocytoma kezelése sebészeti reszekció (adrenalectomia vagy extradrenalis tumor resectió), amely lehetővé teszi a betegek javulását.
A feokromocitómában a megközelítés klasszikusan az elülső volt, mind a mellékvese, mind a teljes kromaffin szövetlánc teljes feltárása érdekében. Jelenleg a CT és MIBG szcintigráfia alkalmazásával pontos és biztonságos tumor lokalizáció lehetséges, lehetővé téve a lumbotomiás megközelítést 11 egyoldalú mellékvese feokromocitómában, kiváló megközelítést kínálva, amely egyszerűsíti a műtétet és a posztoperatív periódusokat, csökkentve a kapcsolódó morbiditást. Az elülső megközelítés jelenleg kétoldalú és extradrenális elhelyezkedésre korlátozódik.
A feokromocitóma műtét a tumor eltávolítását jelenti. A manipulációnak minimálisnak kell lennie a vénás vaszkuláris kizárás eléréséig, a katekolaminok keringési áramba történő felszabadulásának elkerülése érdekében, a hipertóniás krízisek és tachyarrhythmia elkerülése érdekében.
Nem volt operatív vagy perioperatív mortalitás, és a morbiditást 7 esetben sikerült kielégítően kezelni (17,9%). A sorozatnak van egy olyan esete, amely visszaesett és sikeresen újra működött 8 hónaposan.
Úgy gondoljuk, hogy a pheochromocytoma diagnózisa klinikai gyanú alapján és a biokémiai laboratórium megerősítésével a műtét előtti időszakban jelentős biztonsággal felállítható. A CT a legnagyobb áteresztőképességű képalkotó módszer a tumor lokalizációjának vizsgálatában. Az intraoperatív szövődmények csökkentése érdekében fontos a megfelelő preoperatív kezelés alfa vagy alfa és béta blokáddal. Gyógyító műtéti kezelés végezhető alacsony morbiditással. Még a teljes reszekcióra hajlamos extradrenális vetés esetén is.
Hypercortisolizmus
A Cushing-szindróma megfelel a glükokortikoidok feleslegének klinikai képének, amelyet először Harver Cushing írt le 1932-ben. Ma az exogén eredet a leggyakoribb, a glükokortikoidok szuprafiziológiai dózisokban történő bevitelével kapcsolatban. Utalni fogunk az endogén ok hiperkortizációjára. A kortizol-szekréció szabályozása negatív visszacsatolási hurkokkal jár a mellékvesekéreg, a hipotalamusz és az agyalapi mirigy között. A hypercortisolismusok körülbelül 70% -ában a kortizol elsődleges és autonóm szekrécióját a mellékvesekéreg határozza meg, amely a Cushing-szindróma eseteinek 10-20% -ának felel meg. A kiváltó okok: kortikális adenoma (50-60%), mellékvese carcinoma (10-20%) és bilaterális multinodularis kortikális hiperplázia (20-30%).
A hypercortisolismusok 70-80% -a az ACTH hiperstimulációjának másodlagos mellékvese hiperpláziájának (Cushing-kór) következménye. Az ektopiás ACTH-szindróma mellékvese oka, például rosszindulatú hörgő-, hasnyálmirigy- vagy timonrák neoplasztikus szindróma.
A mellékvese hypercortisolizmus általában a nőknél gyakoribb hiperfunkciós adenomának felel meg. Meador az autonóm multinoduláris hiperpláziát írja le, amelynek jellemzői hasonlóak az adenomához. 10% -ban a hypercortisolismus oka a működő kérgi mellékvese rák. Három esetünk volt autonóm noduláris hiperplázia, egy esetben ismeretlen primer a méhen kívüli ACTH szindróma és két hiperfunkciós mellékvese karcinóma. A hiperkortizáció 81,25% -a nőknél fordult elő.
Hypercortisolismusban megemelkedik a plazma kortizolszintje és megváltozik a cirkadián ciklus. A Liddle-szuppressziós teszt 2 és 8 mg dexametazonnal különbözteti meg a hiperkortiszolizmus agyalapi mirigy vagy mellékvese eredetét. Azoknál a betegeknél, akiknél ezt gyakorolták, meglehetősen pontos volt. Jelenleg ugyanarra a célra Tirrel-tesztet használunk 8 mg dexametazonnal, de technikailag könnyebb a plazma kortizol és nem a vizelet 17 OH mérése.
A Cushing-kór transzszfenoidális hipofizektómiával kezelhető, 10% -os kiújulási gyakorisággal. Ha ez nem sikerül, kétoldalú adrenalectomia szükséges. Az egyoldalú mellékvese Cushing-szindrómát adrenalectomiával kezelik, általában ágyéki úton. A műtét hosszú távon a legjobb kezelés. A nem operált betegek halálozási aránya 50% volt 5 évesen. Az ektopiás ACTH szindróma megköveteli az elsődleges tumor kezelését, de ismeretlen primer helyzetben kétoldalú adrenalectomiát hajtanak végre. A ketokonazol blokkolja a szteroidogenezist, és hasznos az elhízás csökkentésében, ami technikai nehézségeket okoz ezen betegek műtéte során (25,30). Ezt a gyógyszert 12 (75%) jó klinikai válaszban szenvedő betegnél alkalmaztuk, csak 2 betegnél kellett felfüggeszteni a májpróba változásai miatt.
Ez a sorozat 13 (81,25%) nőből és 3 (18,75%) férfiból áll. Az átlagéletkor 42,1 (23-69) év.
2. táblázat
Hypercortisolizmus
Mindegyik (100%) a Cushing-szindrómára (centripetális elhízás, jellegzetes arcok, artériás hipertónia, pattanás, héjas stia, menstruációs elváltozások és hirsutismus nőkre utaló) utaló floridos képet mutatott, amely motiválta a vizsgálatot.
Az endokrin laboratóriumban annak a 11 betegnek, akinél mértük, megemelkedett a kortizol plazma. 13 betegnél alkalmazták a Nugent-tesztet (fékezés utáni plazma kortizol 1 mg dexametazonnal), akik mindegyikénél magas volt a kortizolszint. A Liddle tesztet 2 mg dexametazonnal 12 betegen végezték el, közülük 9-nél nem volt korlátozva a vizelet 17 OH-ja. A tesztkészlet 100% -ban igazolta a Cushing-szindrómát.