- Keresés
- Klinikai tünetek és tünetek
- Besorolások
- Gének
- Fogyatékosság
- Enciklopédia a nagyközönség számára
- Enciklopédia szakembereknek
- Sürgősségi útmutatók
- Források/eljárások
Ritka betegség keresése
Egyéb keresési lehetőség (ek)
Elsődleges máj neuroendokrin karcinóma
A betegség meghatározása
Az elsődleges máj neuroendokrin karcinóma (PHNEC) egy ritka májdaganat, amely hasi fájdalommal vagy teltséggel, valamint hasmenéssel vagy fogyással járhat. Az esetek több mint 10% -a tünetmentes és ritka esetekben carcinoid szindróma figyelhető meg.
ORPHA: 100085
Összegzés
Járványtan
Becslések szerint a PHNEC incidenciája megközelítőleg 1/500 000, ami
Klinikai leírás
A megjelenés kora változó. A PHNEC korai szakaszában a betegek nem specifikus tüneteket mutathatnak, beleértve a felső emeleten fellépő hasi fájdalmat és a megduzzadást vagy teltséget, míg néhányuk karcinoid szindrómát tapasztalhat (paroxizmális kipirulás, asztmaszerű ziháló epizódok, jobb szívelégtelenség és hasmenés). A PHNEC progresszióját a szomszédos szervek daganatos kompressziója, dyspepsia, fogyás és fáradtság okozza. Az esetek több mint 10% -a tünetmentes. A PHNEC nem jár cirrhosissal vagy a már fennálló májbetegség más formáival. Becslések szerint a PHNEC incidenciája megközelítőleg 1/500 000, ami
Etiológia
A PHNEC etiológiája még mindig ismeretlen, de gyaníthatóan az ideghéjból származó Kulchitsky-sejtekből származik. Feltételezték azt is, hogy az epeúti rendszer krónikus gyulladása bélmetapláziához vezethet, hajlamosítva a neuroendokrin daganatok kialakulására. Egy másik lehetőség az, hogy ezek a máj méhen kívüli hasnyálmirigy-szövetéből vagy mellékvese-szövetéből származnak.
Diagnosztikai módszerek
Megkülönböztető diagnózis
A differenciáldiagnózis magában foglalja a máj adenoma, a hepatocelluláris carcinoma, a kolangiocarcinoma, a veleszületett máj hemangioma (lásd ezeket a kifejezéseket), a fokális nodularis hyperplasia, az elsődleges máj angiosarcoma, a másodlagos máj neuroendokrin carcinoma vagy bármely más máj áttétet.
Kezelés és kezelés
A műtét gyakran az egyetlen gyógyító lehetőség, és a legkedvezőbb eredményt nyújtja. Rosszul meghatározott elváltozások esetén cytoreduktív palliatív műtét transzkatéteres artériás embolizációval (TTE) kombinálva. A lanreutid (hosszú hatású szomatosztatin-analóg) beadása hatékony lehet. A célzott sugárterápia elméletileg SIRT (szelektív belső sugárterápia) vagy PRRT (peptidreceptor sugárterápia) formájában nyújt előnyöket.
Prognózis
A korai felismerés és a kezelés kulcsfontosságú a jó prognózis eléréséhez. Ez függ a szövettani típustól, a differenciálódás mértékétől, a daganat méretétől és határaitól, valamint az áttétek jelenlététől és a beteg fizikai állapotától.
Szakértői véleményezők: Pr Graeme POSTON - Utolsó frissítés: 2014. okt