ESETBEMUTATÁS
Pleomorf szarkóma. Egy eset bemutatása
Pleomorf szarkóma. Eset bemutatása
Dr. Enrique A. Pancorbo Sandoval, I. Dr. Alberto Delgado Quiñones, I. Dr. Giraldo Díaz Prieto, I. Dr. Justo Hernández Hernández, I. Dr. Luis A. Pinto Contreras II.
I. Dr. Mario Muñoz Monroy katonai kórház oktatója. Matanzas, Kuba.
II Tartományi Kórház Klinikai Sebészeti Oktatás José Ramón López Tabrane. Onkológiai szolgáltatások. Matanzas, Kuba.
ABSZTRAKT
Bemutatásra kerül egy 36 éves férfi beteg, akit a klinikai kép megjelenésekor enyhe traumától, lázzal, fájdalommal és a jobb comb szintjén megemelkedett hőmérséklettel debütált, lehetségesnek értékeltek tályogos haematoma, amely felvételt és műtéti kezelést igényelt. Kibocsátás és két hónapos evolúció után visszatért a kórházba, mivel egy torpid evolúciót mutatott be a daganat térfogatának növekedésével. Multidiszciplináris szakemberekből álló csoport felvette, tanulmányozta és értékelte a laboratóriumi eredmények alapján egy új műtéti beavatkozást. és képzeletbeli logikai vizsgálatok alapján a daganatot kimetszették (a vastus lateralis szintjén) onkológiai margóval és pleomorf szarkómaként jelentett patológiai anatómiára küldték, majd adjuváns kemoterápiás kezelésnek vetették alá, számítva a jelenlegi 10 éves túlélésre és teljesen tünetmentes.
Kulcsszavak: jobb comb pleomorf szarkóma, a tumor kivágása, multidiszciplináris kezelés.
ABSZTRAKT
Bemutatjuk egy 36 éves férfi beteg esetét. A klinikai jellemzők a következők: könnyű trauma után lázas, fájdalmas, a comb jobb hőmérsékletének emelkedése volt. Lehetséges tályogos hematomaként diagnosztizálták, a beteget kórházba vitték és műtéti úton kezelték. Kiszállítása és két hónapos evolúciója után visszatért a kórházba, bemutatva a torpida evolúciót, amely tumoros jellegű térfogat növekedést mutatott. Multidiszciplináris szakemberekből álló csapat visszafogadta, tanulmányozta és értékelte, és a laboratóriumi és képalkotó vizsgálatok alapján új műtéti beavatkozást döntött. A daganatot eltávolítottuk (a külső vastus szintjén) onkológiai margóval, és kóros anatómiára küldtük. Pleomorf szarkómaként tájékoztatták. Később adjuváns kemoterápiás kezelést alkalmaztak. Jelenleg a beteg 10 évet élt túl és teljesen tünetmentes.
Kulcsszavak: pleomorf szarkóma, jobb comb, daganateltávolítás, multidiszciplináris kezelés.
BEVEZETÉS
A lágyrész szarkómák (PBS) a ritka daganatok nagy és heterogén csoportját alkotják, amelyekre jellemző, hogy gyakran komplex multidiszciplináris kezelést igényelnek. Az elmúlt években figyelemre méltó fejlődés történt a betegség patológiájának és molekuláris biológiájának ismeretében, a klinikai kezelés diszkrétebb módon fejlődött, és a gyakorlatban, főként a betegség ritkasága és összetettsége miatt, az eredmények nem mindig optimális.
A szarkómák a rosszindulatú daganatok nagy csoportja, amelyek a test szinte bárhol megjelenhetnek és fiatalokat és idősebbeket egyaránt érintenek. A lágyrész-szarkómák a test minden típusú lágyrészében megindulhatnak, ideértve az idegeket, a zsírokat, az izmokat és az ereket is. Szarkómák is megjelenhetnek, gyakorlatilag bármilyen szerv, például tüdő, szív, emésztőrendszer, máj, vese és végtagok.
A lágyrész szarkómák több mint fele, mintegy 60% -a a karokon és a lábakon jelenik meg. A szarkóma egyéb gyakori forrásai a törzs (az esetek 20% -a), a has (15%), valamint a fej és a nyak régiója. (1)
AZ ÜGY BEMUTATÁSA
Egy 36 éves férfi beteg, aki a jobb comb combjának külső arcán fellépő fájdalom és helyi hő hatására megnövekedett térfogat miatt először járt a Matanzas Katonai Kórházban, a páciens által utalt előzményével a a jobb comb külső aspektusának szintje disztális a csípő nagyobb trochanterétől; az ügyeletes ortopéd úgy értelmezi, hogy egy tályogos haematoma lép be belőle, és elvezeti a műtőbe, hogy ürítse ki, csak egy szerohematikus folyadékot ürítsen, figyelve a vastus külső izom szürkés színének változását, mint a halhús, 7 évre beengedik. Az antibiotikumos kezeléssel töltött napokat konzultáció útján bocsátották ki a kórházból.
Második alkalommal vették fel 2 hónap múlva, mivel a fájdalmas klinikai kép folytatódott, láz, tachypnea, étvágytalanság és fogyás kíséretében. Fizikai vizsgálatkor 7 cm-nél nagyobb daganatot tapintottak meg, tapadtak a mély síkhoz, a jobb külső comb elülső hegének szintjén, megemelkedett a helyi hőmérséklet, megnagyobbodott nyirokcsomókkal a jobb inguinalis régióban. A hasi fizikális vizsgálat mind negatív volt.
A biopsziára szedett szövet, amely a vastus lateralis izom nagy részét magába foglalta, makroszkóposan egy szürkés tömeget mutatott (mint a halhús), amelyet differenciálatlan sejtes megjelenése miatt pleomorf szarkómaként jelentett a patológiás anatómiai szolgálat diagnosztikai lehetőségeivel. Először a pleomorf liposzarkóma, a második pedig egy fibrohistiocytoma, a nyirokcsomók nem specifikus adenitisként jelentettek. Ezért a lágyrész szarkóma TNM1 osztályozása szerint magas fokú T2b, N0, M0, 4 fokozatú és III.
Ez alatt a 10 év alatt a beteget speciálisan követték nyomon anarchikus proliferációs folyamatok megismétlődése nélkül.
VITA
Több mint 30 különböző típusú rosszindulatú lágyrész-szarkóma létezik. Egyszerűen osztályozhatók az érintett sejtek típusa szerint: zsír, simaizom, vázizom, idegszövet, ízületek, vér- vagy nyirokerek és rostos szövetek. Van egy határozatlan vagy vegyes típusú szarkómák kategóriája is.
A karok és a lábak rostos szövetében pleomorf szarkóma és rosszindulatú rostos histiocytoma (MFH) jelenik meg. Időseknél ez a rosszindulatú szarkóma gyakori formája, és a test távoli területeire, különösen a tüdőre terjed. Bár a fiatal betegeknél egyaránt megfigyelhető. (1)
Annak ellenére, hogy ez egy olyan állapot, amely nem jelenik meg riasztó gyakorisággal, minden sebész számára aggodalomra ad okot, hogy szembesüljön ezzel az entitással. Ez az elmúlt években oda vezetett, hogy a világ különböző részein multidiszciplináris személyzettel rendelkező beutaló központok jöttek létre annak érdekében, hogy jobban reagálhassanak erre a daganatra, és nagyobb szarkómát hordozó betegek túlélését érjék el. (1–5)
A lágyrész szarkómák olyan rosszindulatú daganatok, amelyek a végtagok (50%), a törzs és a retroperitoneum (40%) vagy a fej és a nyak (10%) mesodermális szövetében fordulnak elő. Vannak jelentések, amelyek szerint a nemzetközi előfordulási arány 1,8 és 5/100 000 között mozog évente. (1.3)
A lágyrész szarkómák gyakrabban fordulnak elő a következő öröklődő szindrómában szenvedő betegeknél: (4-6)
Fontos, hogy az ortopéd sebészek figyeljenek az ilyen típusú szarkómára, és klinikai szempontból vegyenek figyelembe bizonyos figyelmeztető jeleket, amelyeket a Spanyol Szarkóma Kutatócsoport (GEIS) javasolt, amely multidiszciplináris szakértői csoportból áll a szarkómák vizsgálata és kezelése, az ortopédiai szolgálatokhoz érkező betegek irányításának eszközeként. (1)
A lágy szöveteket érintő, az alábbi tünetek bármelyikét potenciálisan rosszindulatúnak kell tekinteni:
1. 5 cm-nél nagyobb daganatok.
2. A legújabb növekedésen átesett daganatok.
3. Mély (rögzített) daganatok.
A fájdalom nem olyan tünet, amely önmagában irányítana, de a fenti jelek bármelyikével együtt erősítheti a rosszindulatú daganat vélelmét.
Vannak olyan protokollok (1,7) a lágyrész-szarkómák műtéti kezelésére, amelyek azt javasolják, hogy a margók 5 cm-esek legyenek, bár legfeljebb 1 cm-t fogadnak el, ha a daganatot borító fascia egészséges, amit korábban multidiszciplináris vizsgálattal kellett értékelni. követendő eljárás megtervezése céljából (1,2, 7-9), ahol az elmúlt évek tapasztalatai alapján általában a műtéti kezelést tervezik először a sugárterápia kombinációjával vagy anélkül (ami bebizonyosodott) pleomorf szarkómákban nincsenek jó eredményei), de az adjuváns kemoterápia kombinációja hatékonynak bizonyult. (1-3,6,7,8)
Az első évben kétévenkénti tanulmányból és a daganatos régió 5 éves, éves MRI vizsgálatából álló nyomonkövetési rend végrehajtása költséghatékonynak bizonyult, legalábbis magas fokú daganatokkal vagy alacsony fokú daganatokkal érintett reszekciós margókkal.
Azokban a vizsgálatokban, ahol epirubint és ifoszfamidot tartalmazó kemoterápiát alkalmaztak nagy dózisokban a végtagokban, magas fokú váll- vagy kismedencei övben, 5 cm-nél nagyobb méretű és mély helyen elhelyezkedő SPB-ben, átlagosan 5 éves követés után a túlélés szignifikánsan magasabb volt. Egy későbbi, 7,5 éves követéssel végzett elemzés során azonban a túlélésbeli különbségek már nem voltak jelentősek. (9) Végül egy új, frissített metaanalízis, amely 18 randomizált vizsgálatot tartalmaz, kimutatta a kemoterápia jelentős, bár marginális (6%) hatását a teljes túlélésre, jelezve, hogy a doxorubicin és az ifoszfamid asszociációjának nagyobb hatása lehet a túlélésre, mint doxorubicin önmagában. (10)
A lágyrész-szarkómák legfontosabb prognosztikai tényezői: a tumor mérete, a differenciálódás mértéke, valamint a nyirokcsomó- vagy metasztatikus invázió. (tizenegy)
A végtagokban a szarkómák (PBS) monitorozása jelenleg nincs pontosan meghatározva, mivel a radiográfiai végpont, mint a mellkasszarkómákban (1), nem ugyanúgy viselkedik. A lokális kiújulás klinikai gyanúja esetén a primer elváltozás régiójának intravénás kontrasztjával végzett mágneses rezonancia képalkotás (MRI) a kiválasztott technika. MRI ellenjavallat esetén intravénás kontrasztos CT-vizsgálatot kell végezni.
A 2-3 hónapos látogatás során ajánlott MRI-t készíteni a sérülés helyéről, hogy műtét utáni térkép legyen. Fontos, hogy az MRI-t körülbelül 8-10 héttel a műtét után végezzük, hogy minimalizáljuk az ödémás és vérzéses változások miatti hamis pozitív eredményeket.
Egyes szerzők az éves MRI-t javasolják a posztoperatív követés első 5 évében a helyi kiújulások kimutatására csak magas fokú daganatok esetén.
BIBLIOGRÁFIAI HIVATKOZÁSOK
1- García del Muro X, Martín J, Maurel J, Cubedo R, Bagué S, De Alavá E és mtsai. Útmutató a lágyrész-szarkómák klinikai gyakorlatához. Med Clin [Internet]. 2011 [idézett 2015. január 12-én]; 136 (9): 408.e1-408.e18. Elérhető: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S002577531100176X
2 - American Cancer Society [Internet]. Atlantac, Ga: American Cancer Society; c2015 [idézve: 2015. január 12.]. Rák tények és adatok 2012. Elérhető: http://www.cancer.org/Research/CancerFactsFigures/CancerFactsFigures/cancer-facts-figures
3- Wibmer C, Leithner A, Zielonke N, Sperl M, Windhager R. A lágyrész szarkómák növekvő incidenciája? Egy népességalapú epidemiológiai tanulmány és szakirodalmi áttekintés. Ann Oncol. 2010; 21 (5): 1106-11. Idézi: PubMed; PMID: 19858086.
4- S énekes, Nielsen T, Antonescu CR. A lágyrész szarkóma molekuláris biológiája. In: DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA. Rák: Az onkológia alapelvei és gyakorlata. 9. kiadás Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins; 2010. o. 1522-32.
5- Singer S, Maki RG, O'Sullivan B. Lágyrész szarkóma. In: De Vita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA: Rák: Az onkológia alapelvei és gyakorlata. 9. kiadás Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2010. o. 1533-77.
6- Malawer MM, Helman LJ, O'Sullivan B. Csontos szarkómák. In: De Vita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA. Rák: Az onkológia alapelvei és gyakorlata. 9. kiadás Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins; 2010. o. 1578-1609.
7- Valdés C, Oleada L, López I, Puertas J, Egilior J, Ortiz J és mtsai. Protokoll a lágyrész-szarkómák diagnosztizálására és kezelésére a Hospital de Basurto-ban. Ibero-Latin-amerikai plasztikai sebészet. 2004; 30 (4): 285-92. Elérhető: http://filacp.org/web/espanol/revista-pdf/novenaentrega/valdes.pdf
8- Collazo Álvarez H, Torrecilla Silverio D, Morales Florat JL, Collazo Marín SY. Malignus fibrosus histiocytoma. Eset bemutatása. Rev Cubana de Ortop y Traumatol [Internet]. 2012 [idézve: 2015. január 12.]; 26 (1) 64–75. Elérhető: http://scielo.sld.cu/scielo.php?pid=S0864-215X2012000100007&script=sci_arttext&tlng=en
9- Frustaci S, De Paoli A, Bidoli E, La Mura N, Berretta M, Buonadonna A és mtsai. Ifoszfamid a lágyrész-szarkómák adjuváns terápiájában. Onkológia. 2003; 65 (2. kiegészítés): 80–4. Idézi: PubMed; PMID: 14586155.
10- Pervaiz N, Colterjohn N, Farrokhyar F, Tozer R, Figueredo A, Ghert M. A lokalizált reszekálható lágyrész szarkóma adjuváns kemoterápiájának randomizált, kontrollált vizsgálatai aszisztematikus metaanalízise. Rák. 2008; 113: 573–81. Idézve: PubMed; PMID: 18521899.
11- Fletcher CD. Az Egészségügyi Világszervezet tumorainak osztályozása. In: Patológia és genetika. A lágy szövet és a csont daganatai. Lyon: IARC Press; 2002.
Beérkezett: 2015. április 10-én.
Elfogadva: 2015. július 15-én.