OKOK ÉS EPIDEMIOLÓGIA
A főleg a niacin étrendi hiánya által okozott pellagra Amerikában általában a vágott kukorica étrendjéhez kapcsolódik, ahogy a beriberi a kelet-ázsiai rizs diétához is.
Mint a niacinról a 11. fejezetben említettük, számos alkalommal számos tényezőt javasoltak a pellagra kiváltására. Eleinte úgy tűnt, hogy minden előterjesztett elmélet ellentétes a másikkal. Úgy tűnik, hogy a fő elméletek közül háromnak valódi eleme van. A Pellagra-t először a kukoricában található toxin, majd a fehérjehiány és végül az étrendben a niacin hiánya okozza.
Mostanra végre kiderült, hogy a kukorica több niacint tartalmaz, mint más ételszemek, de úgy gondolják, hogy a kukoricában lévő niacin kötött formában van. Mexikóban, Guatemalában és másutt, ahol a kukoricát hagyományosan lúgokkal, például mészvízzel kezelték tortilla és más ételek készítéséhez, a fogyasztókat védték a pellagra ellen. A mészkezelés és a főzés a niacint elérhetőbbé teheti, vagy javíthatja az aminosav-egyensúlyt. Az emberi test átalakíthatja az aminosav triptofánt niacinná; ezért a magas fehérjetartalmú étrend, ha a fehérje jó mennyiségű triptofánt tartalmaz, elkerüli a pellagrát. Azonban a niacin továbbra is a pellagra legfontosabb tényezője, és a betegség megelőzésére irányuló minden programnak a niacin megfelelő ellátására kell összpontosítania az étrendben. Ezenkívül a pellagra minden esete niacint kap terápiában.
A Pellagra az 1900-as évek elején elterjedt betegség volt az Egyesült Államok déli részén, különösen a szegényes szétosztók körében. A korábbi időkben Európában ismeretlen betegség a 18. és a 19. században vált ismertté, amikor a kukoricát először széles körben fogyasztották Olaszországban, Portugáliában, Spanyolországban és Kelet-Európa egyes részein. A Pellagra Egyiptomban és Délkelet-Afrika egyes részein gyakori volt a 20. században, és Indiában szórványos esetekről számoltak be. Ezen területek mindegyikénél a kukoricához társult a betegség, amely a szegények alapvető táplálékává vált, akiknek korlátozott volt az étrend kiegészítése.
Az utóbbi időben a pellagra előfordulása valószínűleg Dél-Afrikában volt, ahol a mezőgazdaságban és az iparban dolgozó egyes munkavállalók körülményei 1994-ig nem különböztek meg az Egyesült Államok déli részeitől 1900 és 1920 között. Egy dél-afrikai jelentés szerint 50 a Transvaal klinikán látott betegek százalékának volt valamilyen bizonyítéka a pellagrára, és hogy a pretoriai elmegyógyintézetbe felvett felnőttek többségének ez a betegség volt.
Sajnos pellagrát találtak menekülttáborokban és éhínséges helyzetekben is, ahol a kukorica volt a segélytáplálék, és a segélyszervezetek kevés figyelmet fordítottak a kiegyensúlyozott étrend vagy a megfelelő tápanyag-bevitelre. A pellagra kitörése az 1960-as években Tanzánia középső részén bekövetkezett aszály során következett be, amikor az érintett emberek főleg az Egyesült Államok adományozott kukoricát fogyasztották. A Pellagra-t gyorsan kontrollálták a niacin-kiegészítők.
A Pellagra-szenvedők általában rosszul táplálkoznak. Gyakran gyengének és alulsúlyosnak érzik magukat. A betegséget a "három D" jellemzi: dermatitis, hasmenés és demencia (10. ábra). Enyhe érzékszervi és motoros változások vannak, valamint csökken a lágy tapintásra való érzékenység, némi izomgyengeség és remegés. Más tüneteket is leírtak, de ennek ellenére a bénulás ritka. A kezeletlen pellagra esetek halált okozhatnak.
A betegséget gyakran a jellegzetes elváltozásokat mutató bőr megjelenése diagnosztizálja (31. fotó). Léziók jelennek meg a napfénynek kitett bőrterületeken, például az arcon, a kéz hátán, a nyakon, az alkaron és a lábak kitett részein. Ez a pellagrosus dermatitis a pigmentáció növekedésével kezdődik. A hiperpigmentált területek elveszítik az egészséges bőr zsíros fényét, kiszáradnak, pelyhesednek és végül megrepednek. Szinte mindig határozott határvonal van ezen elváltozások és az egészséges bőr között, mivel az érintett rész durva tapintású, ezért könnyen azonosítható. A bőr állapota statikus, heg maradhat vagy súlyosbodhat. Ha az elváltozás előrehalad, akkor gyakran van méretarány; repedések és repedések lehetnek, és néha a bőr hólyagosodhat. A vezikulák színtelen váladékot tartalmaznak. A bőrréteget elvesztő területek néha fényesek, vékonyak és inkább depigmentáltak. Mindezek a bőrelváltozások általában többé-kevésbé szimmetrikusak.
Kaukázusi egyéneknél a bőrelváltozások először a leégés bőrpíraként jelennek meg. Fekete-fehér egyedekben a pellagra elváltozások égő érzést és fájdalmat okoznak, ha közvetlen napfénynek vannak kitéve, ugyanúgy, mint egy nagyon szép bőrű embert, akit a nap éget. Az elváltozások a gyakran viselt ruházat lyukának vagy lyukainak is megfelelhetnek, amelyek révén a napfény elérheti a bőrt. Például a klasszikus Casal gallér a nyak körül és a mellkas felső részén (32. fotó) annak a következménye, hogy a nap a test ezen részén hatott egy nyitott nyakú ingben.
10. ÁBRA
Pellagra jellemzői
A nyelv és a száj egyéb részei gyakran duzzadtak vagy vörösek, gyengédek és érdesek. A riboflavin-hiányhoz szinte mindig társul a szögletes szájgyulladás és a cheilosis.
A hasi fájdalom, hasmenés és egyéb emésztési panaszok támadásai gyakoriak a pellagra esetén. A szájüregben és a száj körüli változásokhoz hasonló változásokat az emésztőrendszer más részeinél tartják fenn, és ez okozhatja a hasi kényelmetlenséget és a bélégést. Ezen tünetek és jelek közül csak némelyik jellemző a pellagrára, de ha bőrelváltozások vagy mentális tünetek kísérik őket, vagy reagálnak a niacinra, akkor megerősítik a pellagra diagnózisát.
Az idegrendszeri érintettség erősen változó tünetekkel és jelekkel nyilvánul meg. A leggyakoribb ingerlékenység, memóriavesztés, szorongás és álmatlanság. Ezek a tünetek demenciához vezethetnek, és a gyakorlatban nem ritka, hogy a pellagrából eredő demenciában szenvedő embereket mentális intézményekbe engedik be. Ezért a demencia minden esetét meg kell vizsgálni, különösen ott, ahol a kukorica az alapvető élelmiszer, és a pellagra jelen van, hogy ennek a betegségnek más jeleit felkutassák.
DIAGNOSZTIKA ÉS LABORATÓRIUMI VIZSGÁLATOK
A bőrelváltozások általában jellegzetes megjelenésűek. Szimmetrikus elváltozások és a napfénynek kitett testfelületek támogatják a diagnózist. Az emésztőrendszert és az idegrendszert befolyásoló tünetek és jelek gyakran nem specifikusak. Az étrend előzményei, a bőrelváltozások jelenléte, a száj megjelenése és különösen a niacinra adott jó válasz a pellagrára utal. Gyermekeknél a fehérje-energia alultápláltságtól elakadt növekedés vagy pazarlás is előfordulhat.
A vizelettel történő N-metilnikotinamid kiválasztásának értékelését táplálkozási felmérésekben és az egyes betegek niacinhiányos állapotának értékelésében használják. Hat órás vizeletmintákban a 0,2 és 0,5 mg közötti nikotinamid-szintet alacsonynak tekintik, és a 0,2 mg-nál kisebb szint niacinhiányra utal. Véletlenszerű vizeletmintákban a hiány 0,5 mg nikotinamid/kreatinin grammnál kevesebb szintnél jelentkezik. A vizeletszint sokkal hasznosabb a közelmúltbeli niacin- és triptofánfogyasztásról, mint a pellagra diagnózisáról. Azonban a vizeletben lévő normál N-metil-nikotinamid mennyiség segíthet a pellagra kizárásában a diagnózisban.
A következő kezelés ajánlott a pellagra esetében.
Kórházi felvétel és ágynyugalom kívánatos súlyos esetekben. Az enyhébb esetek járóbetegként kezelhetők.
A betegnek naponta háromszor 50 mg niacint (nikotinsav, nikotinamid) kell szájon át kapnia.
Az étrendnek legalább 10 g jó fehérjét kell tartalmaznia naponta (ha lehetséges húst, halat, tejet vagy tojást; ennek hiányában földimogyorót, babot vagy más hüvelyeseket), és magas energiájúnak kell lennie (napi 3000–3 500 kcal).
Mivel a páciensnek hiánya lehet a B-vitamin egyéb összetevőiben is, B komplex készítményt vagy élesztőalapú terméket kell előírni.
Néhány napig tartó szedáció ajánlott. A mentális problémákkal küzdők részesülnek a számos nyugtató közül, például a valiumból. A nyugtatót szájon át kell adni, de ha a beteg nem működik együtt, erősebb injekciós nyugtatókra lehet szükség.
A Pellagra általában nagyon hasznos betegség. Az erőszakos, szinte kontrollálhatatlan mentális betegek normális, racionális, békés emberi lényekké válnak néhány napon belül néhány nikotinamid tabletta bevétele után. Súlyos bőrelváltozásokkal, duzzadt szájjal és súlyos hasmenéses, gyakori vizes széklet esetén jelentős javulás érhető el 48 órán belül. Javul a bőr kipirosodása és a napfénytől való fájdalom; csökken a szájban fellépő fájdalom, és az étkezés örömet jelent a beteg számára; és számára a legörömtelibb, hogy a makacs hasmenés eltűnik.
A következő lépések segíthetnek a pellagra megelőzésében.
Fontos a változatos étrend. A kukoricától, mint az egyetlen alapélelemtől való függést el kell vetni, és ösztönözni kell más gabonafélék fogyasztását is. Erre kevésbé van szükség az amerikai kontinens azon régióiban, ahol a kukoricát mésszel kezelik.
Növelje azoknak az élelmiszereknek a termelését és fogyasztását, amelyekről ismert, hogy megakadályozzák a pellagrát, vagyis gazdag niacinban, mint például a mogyoróban, és gazdag triptofánban, mint a tojás, tej, sovány hús és hal.
Hozzon létre jogszabályokat vagy más ösztönzőket, amelyek garantálják a finomított kukoricaliszt niacinnal való dúsítását.
Biztosítson niacin tablettákat profilaxisként a börtönökben és olyan intézményekben, ahol a pellagra endemikus, menekültek számára, valamint éhínség-elhárító programokban.
Biztosítson táplálkozási oktatást, hogy megtanítsa az embereket olyan ételekre, amelyek megakadályozhatják a betegségeket.
Az Egyesült Államok déli részén szerzett korábbi tapasztalatok és a dél-afrikai tapasztalatok fontos tanulsága, hogy a pellagra a szegény mezőgazdasági és ipari munkavállalók körülményeinek javításával szabályozható. Az Egyesült Államokban a rabszolgaság vége, a déli gazdaságokban a részesek csökkentése, valamint a bérek, a munkakörülmények és az élelmiszerellátás javulása nagyobb hatással volt a pellagra csökkentésére, mint a nikotinamid megerősítése vagy terápiás kiegészítői. A legutóbbi dél-afrikai politikai változások valószínűleg módosítják és javítják az ottani szegény bantu munka- és étkezési körülményeit, és csökkentik a pellagra előfordulását.
FOTÓ 31
A pellagra kitett felületeit érintő dermatitis
32. FOTÓ
Casal nyaklánc pellagrában