Plenáris szimpózium: Ketogén étrend refrakter epilepsziában Refrakter epilepsziában Lehetséges-e a ketogén diéta gyakorlati alkalmazása? Dra. Consuelo Pedrón Giner gasztroenterológiai és táplálkozási részleg Logroño, 2015. május 21

szimpózium

Összefoglalás Általános fogalmak A diéták típusai Javallatok, ellenjavallatok és szövődmények Gyakorlati alkalmazás Következtetések

Hippokratész mellszobra. Puskin Múzeum

Rafael. Krisztus színeváltozása. s XVI

Néhány történelem az epilepszia diétás kezelésében A böjt hatásának tudományos megfigyelése: a mérgezés elmélete

A böjt hatásának tudományos megfigyelése: mérgezés elmélete Guelpa G, Marie A. La lutte contre l épilepsie par la deintoxication et par la rééducation alimentaire. Rev Ther Medico-Chirurgicale 1911; 78: 8-13 Geyelin HR. A koplalás mint módszer az epilepszia kezelésére. Med Rec 1921; 99: 1037-9

Néhány történelem az epilepszia diétás kezelésében Az éhezés hatásának tudományos megfigyelése: mérgezés elmélete Guelpa G, Marie A. La lutte contre l épilepsie par la deintoxication et par la rééducation alimentaire. Ther Ther Medico-Chirurgicale 1911; 78: 8-13 Geyelin HR. A koplalás mint módszer az epilepszia kezelésére. Med Rec 1921; 99: 1037-39 A hatás eredetének tudományos kutatása: Johns Hopkins Kórház, Baltimore

A ketózis koplalásának alternatívái: Wilder RM Ketogén diéta. A ketonémia hatása az epilepszia lefolyására. Mayo Clinic Bulletin 1921; 2: 307

Néhány történelem az epilepszia diétás kezelésében Az éhezés hatásának tudományos megfigyelése: mérgezés elmélete Guelpa G, Marie A. La lutte contre l épilepsie par la deintoxication et par la rééducation alimentaire. Ther Ther Medico-Chirurgicale 1911; 78: 8-13 Geyelin HR. A koplalás mint módszer az epilepszia kezelésére. Med Rec 1921; 99: 1037-39 A hatás eredetének tudományos keresése: Johns Hopkins Kórház, Baltimore A ketózis koplalásának alternatívái: Wilder. A kezelés kiterjesztése Az antiepileptikus gyógyszerek kifejlesztése: az étrend elfelejtése Charlie kezelése, 1992: további terjeszkedés. Charlie Alapítvány

A ketogén étrend bővítése

Ketogén étrend Zsírokban gazdag, alacsony fehérje- és szénhidráttartalom Cél: az éhezés biokémiai változásainak elérése és a rohamok kezelésére gyakorolt ​​hatás A ketogén étrend lehetővé teszi az anabolikus állapotot az éhezés Wilder RM metabolikus állapotában. A ketonémia hatása az epilepszia lefolyására. Mayo Clinic Bulletin 1921; 2: 307

Metabolikus változások a koplalástól

Ketogén étrend: az anyagcsere útjai Masino et Rho. Jasper az epilepsziák alapvető mechanizmusai. Oxford University Press 4. kiadás

Görcsgátló hatás A glükóz alternatív szubsztrátja Neuroprotektív és antiepileptogén

Javallatok Epilepszia Az anyagcsere veleszületett hibái Egyéb betegségek, neurológiai daganatok

Az anyagcsere veleszületett hibái 1. típusú glükóztranszporter-hiány Klepper és mtsai. Neuropediatrics 200; 36 (5): 302-8 Piruvát-dehidrogenáz hiány Wexler és mtsai. Neurology 1997; 49: 1655-61

Ketogén étrend: az anyagcsere útjai Masino et Rho. Jasper az epilepsziák alapvető mechanizmusai. Oxford University Press 4. kiadás

A ketogén étrend abszolút ellenjavallatai Piruvát-karboxiláz-hiány Ketogenezis rendellenességek: 3-0H-3 metil-glutársavasuria (HMGCoA-liáz és szintetáz) 1: Hosszú láncú (> 14 szénatomos) és nagyon hosszú (> 22 szénatomos) zsírsavak mitokondriális oxidációjának zavarai ) 1-1: Karnitin-ciklus rendellenességei a. - Citoplazmatikus karnitin transzporter (T. Carn) b. - Karnitin-palmitoil-transzferáz 1 (CPT 1) c. - Traslocase (Traslocase) d.- Karnitin-palmitoil Transferase II (CPT 2) 1- 2: Az ac mitokondriális béta-oxidációs rendellenességei. hosszú és nagyon hosszú láncú zsíros a.- Hosszú és nagyon hosszú láncú acil CoA dehidrogenáz (VLCAD és LCAD) b. - Trifunkcionális enzim (TF) és/vagy 3-0H hosszú láncú acil dehidrogenáz (LCHAD) 2: A mitokondriális béta hibái közepes láncú zsírsavak oxidációja a.- közepes láncú zsírsav acil CoA dehidrogenáz (MCAD) 3: Rövid szénláncú zsírsavak mitokondriális béta oxidációjának hibái rövid láncú zsíracil-dehidrogenáz (SCHAD). Többszörös acil-CoA-dehidrogenáz-hiány (MADD) vagy II-es típusú glutársavasuria (GA II) Elsődleges karnitin-hiány Akut intermittáló porfíria Kossoff és mtsai. Epilepszia. 2009. február; 50 (2): 304-17

Relatív ellenjavallatok A műtéti kezelés kiegészítő gyulladásos epilepsziája A megfelelő táplálkozási állapot fenntartásának lehetetlensége Az étrend be nem tartása

Ketogén étrend Magas zsírtartalmú, alacsony fehérjetartalmú és szénhidráttartalmú Ketogén kapacitás Anti-ketogén képesség 0,9 Zsír + 0,46 Fehérjék CHO + 0,16 Zsír + 0,58 Fehérjék Zsír/Fehérjék + CHO Wilder RM. A ketonémia hatása az epilepszia lefolyására. Mayo Clinic Bulletin 1921; 2: 307

A ketogén diéták típusai A megfelelés (az íze) javításának módosításai csökkentik a mellékhatásokat Zsír/Fehérjék + CHO = 4: 1 Diéta típus Zsíros étel% TCM TCM% TCV fehérjék% TCV CHO% TCV Classic 3: 1 87-13 Classic 4: 1 90-10 TCM 11 60 10 19 kombinált 41 30 10 19 Atkins-diéta, módosított Atkins, alacsony glikémiás CHO, w3-addíció

A ketogén diéták típusai CLASSIC zsír 87-90% VCT, fehérjék és CHO 13-10% ketogén arány: DC 3: 1 2-6 év alatt Atkins mod 10g CHO/nap Nem elegendő hatás (1-3 hónap) után váltás klasszikus In-re szabad mód 90% -os csökkenés (3-6-12 m): 19-56%> 50% csökkenés (3-6-12 m): 15-100% Atkins módosított (191 gyermek, különféle vizsgálatok) Kossoff és mtsai, 2003, 2006, 2007, 2008, 2011; Kang és mtsai, 2007; Weber és mtsai, 2009; Porta és mtsai, 2009; Miranda et al, 2011 rohamoktól mentes 3 m-nél: 15-28%, 2 vizsgálat (Kang et al, 2007; Miranda et al, 2011)> 90% -os csökkenés (3-6-12 m): 12-35%> 50% -os csökkenés (3-6-12 m): 20-65% HATÁS EGYÉB TERÜLETEKEN Az éberség és a környezettel való kapcsolat javulása Pulsifer MB et al. Dev Med Child Neurol 2001; 43: 301 6 Az alvásminőség javulása Hallbook Epilepsy 2007; 48 (1): 59-65 A kognitív fejlődés, a hangulat és a pszichoszociális alkalmazkodás javulása Lambrechts et al. Acta Neurol Scand. 2013; 127 (2): 103-8 Miranda et al. Epilepszia Kutatás 2012; 100: 278-85

Komplikációk KORAI ÉS KÉSŐS Dehidráció Hipoglikémia Acidosis Gyomor-bélrendszeri betegségek (12-50%) Hypercholesterinaemia (14-59%) Hányás Hasmenés Az étel elutasítása Anyagcserezavarok Fertőző betegségek Lipid tüdőgyulladás Hepatitis és akut pancreatitis

Késői felnőttek Szövődmények Vese lithiasis (3-7%) Súlycsökkenés Növekedési retardáció Székrekedés Gastroesophagealis reflux Dyslipidemia Vitamin- és ásványianyag-hiány Dysmenorrhoea Karnitinhiány Cardiomyopathia Optikai neuropathia Hemolyticus anaemia

Gyakorlati alkalmazás Előzetes értékelés Az anyagcsere veleszületett hibáinak kizárása A rohamok típusa, száma és jellemzői. A fogyókúra kezdete előtti hónap nyilvántartása Információ a diéta jellemzőiről és elvárásairól. A gyógyszeres kezelés áttekintése Klinikai és táplálkozási értékelés és kiegészítő vizsgálatok A Pérez-Villena et al. Ketogén étrend protokoll. In: N Lambruschini Ferri, A Gutiérrez Sánchez, koordinátorok. Ketogén étrend. Klinikai szempontok. Diétás alkalmazás. Madrid: Spanish Publishers Associates SL, 2012: 25–41

Gyakorlati alkalmazás Az étrend megválasztása és kialakítása A betegek igényei és szokásai Központ tapasztalata> 2-6 év Atkins mod 10g CHO/nap Váltás klasszikusra