Mi az?
Különböző típusú kötőszövetek léteznek, egyesek speciálisak, például csontszövet vagy porc, mások kevésbé specializálódtak, például zsírszövet vagy serózus szövetek, amelyek az izmokat, szerveket és ízületeket szegélyezik. Ha a kötőszövet megváltozik úgy, hogy feleslegben termelődik, és ezért összehúzza az ereket, szerveket, bőrt és különféle szöveteket, akkor fibrózisban szenvednek, ami megváltoztatja mind alakjukat, mind funkcionalitásukat. Amikor ez bizonyos szövetekben fordul elő, és vaszkuláris, immunológiai és kollagén elváltozások miatt azt mondják, hogy a beteg szisztémás szklerózisban szenved.
Hogyan állítják elő?
A szisztémás szklerózist az erek szintjén bekövetkező változások okozzák, amelyek elzáródnak és törékennyé válnak, a fibroblasztok szintjén, amelyek felesleges kollagént termelnek, és a támogató szerveket és szöveteket érintő plakkok képződnek, valamint immunológiai szinten. kimutatták, hogy megtámadják azokat a testszöveteket, amelyeket nem ismernek fel sajátjaiként, például ANA antitesteket, úgynevezett Scl-70 antitesteket vagy anti-centromer antitesteket; ezen antitestek miatt tekinthető a szisztémás szklerózis autoimmun betegségnek.
A szisztémás szklerózisban két különböző forma létezik:
- Diffúz szisztémás szklerózis, gyorsan fejlődő bőrelvonással, amely distalisan kezdődik és a legközelebbi területekre terjed. Emésztőrendszeri, tüdő-, vese-, szív- és ízületi rendellenességekkel jár.
- Korlátozott, lassan progresszív szisztémás szklerózis, amely kizárólag a kéz és az alkar ujjait és hátsó részét érinti. Raynaud-szindrómához kapcsolódik, és az idő múlásával tüdő- és gyomor-bélrendszeri érintettség is fennáll. Néha az úgynevezett CREST szindróma összefüggésében jelenik meg.
Azt kell mondani, hogy a sclerosisnak van egy olyan formája, amelynek érintettsége csupán bőr, az úgynevezett lokalizált scleroderma. Hatásmechanizmusa hasonló, de csak a bőrt, a bőr alatti szöveteket, az izmokat és néha a periosteumot érinti. Általában már gyermekkorban megnyilvánul, és nagyon ritkán érinti más szerveket.
Tünetek
Ez a betegség számos szervet és rendszert érint, innen ered a neve, a szisztémás szklerózis. Eszközönként ennek az entitásnak a különböző megnyilvánulásai lehetnek:
Néha a szisztémás szklerózis más patológiákkal társul, például Sjögren-szindrómával, Hashimoto-féle pajzsmirigy-gyulladással vagy primer biliaris cirrhosisral.
Diagnózis
A szisztémás szklerózis diagnózisa elsősorban a beteg klinikáján fog alapulni.
A vérvizsgálat az eritrocita ülepedési sebesség (ESR) növekedését mutatja. Ebben a patológiában megemelkedett antitesteket kifejezetten meg kell keresni, például Scl-70, anti-centromerek vagy ANA.
A kapillaroszkópia olyan technika, amely lehetővé teszi a körömágy kapillárisainak érintettségének felmérését, amely szisztémás szklerózis esetén a kitágult kapilláris hurkok jellegzetes mintázatát mutatja, az elvesztéssel vagy megsemmisülésével vagy anélkül, az érintettség típusától függően, diffúz vagy korlátozott.
Mindezzel elmondható, hogy a kéz ujjaiban a proximális szkleroderma létezése elegendő a szisztémás szklerózis diagnosztizálásához. Hasonlóképpen, vannak kisebb kritériumok, amelyek a bilaterális alsó tüdőfibrózis, a sclerodactyly vagy a "patkánycsípés" hegek jelenléte az ujjakon; ha e három kritérium közül kettő megegyezik, akkor a szisztémás szklerózis diagnózisa is megadható.
Kezelés
A szisztémás szklerózis kezelése elsősorban a tünetek kezelésén, olyan gyógyszereken alapul, amelyek gátolhatják a kollagén szintézisét, a tüneteket súlyosbító külső tényezők, például megfázás vagy dohány, és a mérsékelt testmozgás elősegítésén.
Az olyan gyógyszerek, mint a penicillamin, kolchicin vagy gamma-interferon, gátolhatják a kollagén szintézisét és lassíthatják a betegség előrehaladását. A Raynaud klinikájának elkerülése érdekében kerülni kell a hidegnek való kitettséget, és prosztaglandinokkal vagy kalcium antagonista értágítókkal kezelhető.
A kortikoszteroidokat szinovitis, ödéma és alveoláris gyulladás kezelésére adják. Tüdőfibrózis esetén kortikoszteroidokkal és ciklofoszfamiddal kezelik.
A nyelőcsőgyulladást és a gyomor-nyelőcső refluxját diétás intézkedésekkel és antacid gyógyszerekkel kezelik.
Az artériás hipertóniát, valamint a vese érintettségét ACEI-típusú vérnyomáscsökkentőkkel próbálják kezelni. A szisztémás szklerózis kezelése elsősorban a tünetek kezelésén, a kollagénszintézist gátló gyógyszereken, a külső tényezők elkerülésén alapul, amelyek súlyosbíthatják. tünetek, például megfázás vagy dohány, és elősegítik a mérsékelt testmozgást.
A szisztémás szklerózis autoimmun eredetű betegség, ezért nincsenek megelőző intézkedések annak elkerülésére.
Dr. David Cañadas Bustos
Általános orvos szakorvos
Előzetes orvosi tanácsadó orvos