Esetleírás

Heterotópos hasnyálmirigy, mint az intussusception oka: az első esetről Peruban számoltak be

Heterotópos hasnyálmirigy, mint az intussusception oka: az első esetről Peruban számoltak be

Carlos Bazán Zender 1, a, Luis Reyes Coloma 1, b, José Luis León Cueto 1, b, Giancarlo Revoredo Palacios 1, a, Javier Arias Stella Castillo 1, c, Alonso Pezo 1, d

1 San Felipe Klinika. Lima Peru.

gyermeksebész; b gyermekorvos; c patológus; d sebész

A heterotópos hasnyálmirigy (PH) ritka betegség a gyermekpopulációban. Az ilealis intussuscepcióhoz vezető PH esetek ritkán fordulnak elő gyermekeknél, és nagyon ritkán számolnak be, általában a bélelzáródás tüneteit mutatják. Egy éves férfi beteg esetét mutatják be, krónikus anorexia, ingerlékenység, hasi fájdalom kíséretében, időszakos "ribizli kocsonya" típusú vérzéses epizódok kíséretében, amelyek csillogó végbélvérzéssé válnak. A páciens egyidejűleg diagnosztizálja az allergiás vastagbélgyulladást, amely meghosszabbítja a hatékony műtéti kezelést egy külső egészségügyi központban. A klasszikus "kokárda" jel a hasi tomográfián található. A feltáró laparotómiában az ileoilealis invagináció igazolódik, egy olyan tömeg található, amelyet a hisztopatológiai laboratórium megerősít PH-ként. Tudomásunk szerint ez az első intubuszcepciós eset a gyermekkori PH miatt Peruban.

Kulcsszavak: Intussusception; hasnyálmirigy; Bélelzáródás (forrás: DeCS BIREME).

A heterotópos hasnyálmirigy (HP) ritka betegség a gyermekpopulációban. Az ilealis intussuscepcióval járó HP-esetek ritkán fordulnak elő gyermekeknél, és nagyon ritkán számolnak be róla, általában a bélelzáródás tüneteivel járnak. Beszámolunk egy éves férfi páciens esetéről, akinek krónikus anorexiája, ingerlékenysége, hasi fájdalma van, és a ribizli kocsonya székletének időszakos epizódjai kísérik őket végbélvérzéssé. A páciens egyidejű diagnózist mutatott be az allergiás vastagbélgyulladásról, amely meghosszabbította a hatékony műtéti kezelést egy külső egészségügyi központban. A hasi CT-vizsgálat során a klasszikus "cél" jelet találták. A feltáró laparotómiában megerősítettek egy ileoilealis intussuscepciót, tömeget találtak, amelyet a hisztopatológiai laboratórium HP-ként igazolt. Tudomásunk szerint ez az első gyermeki intussuscepció esete, amelyet a HP jelentett Peruban.

Kulcsszavak: Intussusception; hasnyálmirigy; Bélelzáródás (forrás: MeSH NLM).

BEVEZETÉS

Az intussusception (II) a proximális bél egy részének a szomszédos disztális szegmensbe történő bejuttatásaként határozható meg. A II. Hónap a bélelzáródás (OI) leggyakoribb oka 3 hónapos és 6 év közötti gyermekeknél, ezért szükséges, hogy ezt a betegséget a gyermekkorú betegekkel kapcsolatba kerülő összes egészségügyi személyzet ismerje (1). Az alábbiakban egy olyan esetről számolunk be, amelyben a II atipikus megjelenése egy nagyon ritka betegség: heterotópos (PH) vagy méhen kívüli hasnyálmirigy okozta. A Pubmed, SciELO és Lilacs keresőmotorokban végzett felülvizsgálat után nem találtak felülvizsgálatot vagy jelentést a betegség eseteiről Peruban.

ESETLEÍRÁS

Férfi beteg, született Limában, egy év, két hónapos, nincs releváns prenatális, orvosi vagy műtéti kórtörténete. Betegsége nyilvánvalóan csaknem két hónappal klinikánkra történő felvétele előtt kezdődött, progresszív étvágytalansággal, ingerlékenységgel, enyhe hasi duzzanattal, puffadással, mérsékelt hasi fájdalommal és vörös-lila félfolyékony széklet ("ribizli-kocsonya") első epizódjával. Egy másik kórház ambuláns értékelése során a thevenon pozitív volt (2+) a székletben, leukocytosis (12 600 c/mm 3), valamint mikrocita és hypochromicus vérszegénység (Hb: 8, 2 g/dL). "Élelmiszerallergiát" diagnosztizáltak nála. Lázzal, orrfolyással és köhögéssel járó felső légúti állapotot mutatott, javult a hasi duzzanat, ingerlékenység és a véres széklet hiánya.

Tizennyolc nappal a felvétel előtt egy új epizódot mutatott be a váladékos véres székletből, amely háromszor hányt ételt, sápadtságot és tartós étvágytalanságot. Lilás-vörös nyálkával ("birsalma zselé") félig folyékony székletgel jelölt ingerlékenységet adtak hozzá, és a has megnyomásakor bizonyíték volt arra, hogy a csillogó vörös vér patakban jött ki, ami miatt kórházba került egy másik egészségügyi központba. mint a miénk. A kórházi kezelés során kolonoszkópiát hajtottak végre, amelynek megállapításai a következők voltak: "több noduláció diffúzan oszlik el a vastagbél minden szegmensében, erózióval és mérsékelt ödémával". A biopsziák "vastagbél nyálkahártyát mutattak krónikus limfocita infiltrátummal és limfoid tüszők képződésével", ami "súlyos allergiás noduláris vastagbélgyulladás" diagnosztizálásához vezetett. Tünetekkel, vas- és laktózmentes tejjel kezelték, és öt nap múlva viszonylagos javulással ürítették ki, a szülők 1 kg súlyvesztést jelentettek.

Öt nappal a klinikánkra történő felvétel előtt új széklet epizódot mutatott be nyálkával és véres nyomokkal, fokozott hasi feszültséggel és ingerlékenységgel étkezés közben.

55 napos betegség után belépett létesítményünkbe. Vizsgálatkor afebrilis, ingerlékeny, folyamatosan síró csecsemőt találnak puha hassal, nem kitágult. A mesogastrium mély tapintása esetén körülbelül 7x6 cm tömegű, mozgékony és fájdalmas tömeg észlelhető. A laboratóriumi vizsgálatokat a következő releváns eredményekkel jelöltük: leukociták: 16,7 c/mm 3; abastonados: 0; Hb: 10,1 g/dL; ESR: 50 mm/h; ferritin: 9,0 ng/ml; gliadin antitestek (IgA/IgG): negatív; transzglutamináz autoantitestek (IgA): negatív. A CRP, a perifériás vér kenetje, a VDRL, a glükóz, a karbamid, a kreatinin, a transzaminázok, a GGTP, az alvadási idő, a vérzési idő és a szérum proteinogramja normál határokon belül volt. A kontrasztos hasi tomográfia egy behatolt hurkot mutat, amelyet szabad hurkok koronáznak meg, és a II. Klasszikus "kokárda" képe látható (1. ábra).

közegészségügy

Feltáró laparotómiát hajtottak végre olcsó szupraumbilicalis keresztirányú metszésen keresztül, és az invaginált hurok proximális és disztális szegmensének kettős ileo-ilealis II-jét találtuk 30 cm-re az ileocecalis szeleptől. A dezinvagináció során egy kis kemény tömeget találunk invaginációs tengelyként (2. ábra).

Az érintett területet end-to-end anastomosisban reszektálják. A műtéti minta megfordításakor 5x2 cm-es, kemény, szilárd tömeg található, ülő polipoid megjelenéssel, fekélyes és vérző csúccsal (3. ábra).

A hisztopatológiai laboratórium megerősítette a PH-val kompatibilis eredményeket, a legkisebb nagyításban normális ileális nyálkahártyát és a PH szomszédos fekélyes nyálkahártyát találtak, hasonlóképpen a hasnyálmirigy szövetének jelenlétét, és az acinivel körülvett kitágult hasnyálmirigy-ductus kialakulásával. Langerhans-szigetek nem találhatók (4. és 5. ábra).

A posztoperatív periódusban (PO) nem voltak káros események. A "szájon át semmit" (NPO) három napig javallt, szeroterápia, fájdalomcsillapítók, ceftriaxon (75 mg/kg/nap) és klindamicin (10 mg/kg/nap). PO 2-nél a hasi fájdalom alábbhagyott, a kontroll vérkép a normál határokon belül volt, 12,5 g/dl hemoglobinnal. A szérum amiláz és lipáz szintje 69 U/L, illetve 11 U/L volt. A 3. PO-ban tiszta folyadékkal etették, jó toleranciája miatt teljes étrendet folytatott a PO 4-től. Jó állapotban bocsátották ki az 5. PO-n. Egy öt hónapos beavatkozás után egy kontroll tünetmentesnek találta.

Az intussuscepció a II-ben magában foglalja a mesentériát, amelynek összenyomódása a vénás vízelvezetés, a fal ödéma és az ischaemia elzáródását okozza, képet képezve az LE-ről. Ha nem kezelik gyorsan, artériás elzáródást és a proximális bél gangrénáját okozhatja (1,2,3). Főleg OI-val, hányással, hasi fájdalommal, végbélvérzéssel, hasi duzzanattal és tapintható tömeggel nyilvánul meg (4). Bromberg et al. (5) megfelel a Huppertz-nek et al. (6) annak megállapítása, hogy a vérzés gyakoribb az egy év alatti gyermekeknél, míg az időszakos hasi fájdalom az idősebb gyermekeknél. Általában eutróf gyermekeknél fordul elő, akutan és súlyosan, a felnőttekre és az idősebb gyermekekre jellemző szubakut és krónikus invaginációk ritkábban fordulnak elő (1,4,5-7). Becslések szerint 1,5-4 eset 1000 élveszületésre, a férfi: nő arány 3: 2 (1,2,6,7). Az OI gyakoribb 3 hónap és 6 év között, a maximális előfordulás csúcsa 5 és 10 hónap között van (1,3,6). Szokásos elhelyezkedése a betegek 95% -ában van az ileocecalis szelep körül, és az esetek több mint 80% -ában ileocolicus. A fennmaradó rész lehet jejunojejunal, ileoilealis vagy colocolonic (6,7) .

A PH vagy a méhen kívüli hasnyálmirigy a hasnyálmirigy szövetének jelenléte a normális anatómiai elhelyezkedésen kívül, a fő hasnyálmirigy vaszkuláris és anatómiai folytonosságának hiányában (4,5, 11). Az embrionális középbél forgása, valamint a hasnyálmirigy háti és ventrális részének összeolvadása során keletkezik. Az embrionális gyomor és a duodenum disztális részével való intim kapcsolat miatt a hasnyálmirigy kis szigetei rendellenes helyre, általában a gyomor-bél traktus falán belül leválhatnak (5,11). Ganapathi et al. a PH, az ileoileal II szokatlan társulásának és a mesenterialis sáv szakadásának esetét mutatta be, ami oka a sárgája érrendszeri rendellenesség lehetőségének megnyitása volt (12). A végleges diagnózis szempontjából elengedhetetlen a hasnyálmirigy-szövet jelenlétének megtalálása egy másik anatómiailag eltérő szervben (2,5,11,12) .

A PH szövettanát az exokrin hasnyálmirigy lobulái alkotják, amelyek ritkán a Langerhans-szigetek, amelyek duktális és acináris hasnyálmirigy-struktúrákat alkotnak, általában endokrin hasnyálmirigy jelenléte nélkül (2,4,5,12). Von Heinrich szövettanilag három típusba sorolta a PH-t: I. típus, amelyben a hasnyálmirigy szövetének minden elemét azonosítják; II. Típusú, amelyben hasnyálmirigy-szövet található csatornák és acini jelenlétében, de szigetek nélkül; és III. típus, a szigetek hiánya, az acini nagyon ritka jelenléte és számos csatorna, amelyek közül néhány cisztás dilatációval rendelkezik (13, 14). Az általunk bemutatott eset megfelel a II. Típusnak, mivel az acinit és a csatornákat koncentrálja, de szigetek nélkül.

A PH gyakran nem okoz tüneteket, de a mirigy minden betegsége megkárosíthatja, beleértve a krónikus hasnyálmirigy-gyulladást, a cisztás disztrófiát, valamint a tályogok és a daganatok kialakulását (6,12,15,16). A páciensnél nem jelentkezett hasnyálmirigy-gyulladás, amit a hasnyálmirigy-enzimek normális értéke igazol a PO 2-ben. A PH jelenléte II-ben nagyon ritka, figyelembe véve annak előfordulását az összes eset 1-2% -a között (2,4,5,11) . Leggyakoribb helye a proximális gyomor-bél traktus (GIT), leírta az epehólyag és az epevezeték, a lép, az omentum, a mesentery és még a mediastinum eseteit is (11,12). Bromberg et al., 18 PH-eset áttekintése során hét gyomorban, hat a nyombélben, három a jejunumban, egy az epehólyagban és egy DM-ben találtak, és nem jelentettek eredményeket az ileumban (5). Ellenkezőleg, Hamada et al. három ilealis PH esetet tett közzé a II-ben (11). A PH egy teljesen más entitás, mint a DM, heterotópos gyomor- és/vagy hasnyálmirigy-nyálkahártya beépülésével, amely szintén hematokheziát okoz és a DM hordozók 25-56% -ában van jelen (17) .

A II. Fontos betegség a gyermekpopulációban, amelynek bemutatását az egészségügyi személyzetnek ismernie kell a korai azonosítás és az időben történő kezelés érdekében. A PH-t rendkívüli ritkasága ellenére figyelembe kell venni a GIT vérző elváltozásainak differenciáldiagnózisában, valamint a gyermek hasi tömegének jelenlétében. Bemutatjuk a PH első esetjelentését Peruban a II.

Szerzői hozzájárulás: A CBZ részt vett a cikk megalkotásában, az adatgyűjtésben, az írásban, a kritikai áttekintésben és a végleges változat jóváhagyásában. Az LRC, a JLLC és a GR részt vett a cikk megalkotásában, az adatgyűjtésben, annak megírásában és a végleges változat jóváhagyásában. A JASC és az AP részt vett az adatgyűjtésben, az írásban, a cikk kritikai áttekintésében és a végleges változat jóváhagyásában.

Finanszírozási források: ezt az esetjelentést a szerzők önfinanszírozták.

Összeférhetetlenség: A szerzők kijelentik, hogy a jelen esetjelentés közzétételéhez nincsenek gazdasági vagy intézményi érdekellentéteik.

Bibliográfiai hivatkozások

1. Jaramillo-Sánchez A, Jaramillo-Samaniego JG. Bélbetegség. In: Jaramillo-Sánchez A, Kuon R, Jaramillo-Samaniego JG, szerk. Gyermeksebészeti szerződés 2014. Lima: Az Országos Gyermekegészségügyi Intézet szerkesztőségi alapja; 2014. o. 359-66.

2. Galván-Montaño A, Suárez-Roa M de L, Estrada-Hernández M del R. [Jejunal intussusceptions as a lead point ectopic pancreas szöveti egy éves kan. Esetleírás]. Cir Cir. 2012; 80 (6): 546-9. [Cikk spanyolul]

3. Waseem M, Rosenberg HK. Intussusception. Gyermekgyógyász sürgősségi ellátás. 2008; 24 (11): 793-800. doi: 10.1097/PEC.0b013e31818c2a3e.

4. Singh S, Batra A, Sangwaiya A, Marwah N, Rattan K, Sen R. Heterotopikus hasnyálmirigy, ileoilealis intussusceptionként. J Surg Case Rep. 2012; 2012 (9): 13. doi: 10.1093/jscr/2012.9.13.

5. Bromberg SH, Camilo Neto C, Borges AF, Franco MI, França LC, Yamaguchi N. Hasnyálmirigy heterotopiák: 18 beteg klinikopatológiai elemzése. Bras Cir ezredes. 2010; 37 (6): 413-9.

6. Huppertz HI, Soriano-Gabarró M, Grimpel E, Franco E, Mezner Z, Desselberger U, et al. Intussusception kisgyermekek körében Európában. Pediatr Infect Dis J. 2006; 25 (1 Kiegészítő): S22-9.

7. Rosado-Bejarano F. Intussusception. In: Rivas C. Akut has. 1. kiadás Lima: Integrált; 1990. o. 39-45.

8. Yip WC, Ho TF, Yip YY, Chan KY. A hasi szonográfia értéke a hasi fájdalommal járó gyermekek értékelésében. J Clin Ultrahang. 1998; 26 (8): 397-400.

9. Ko HS, Schenk JP, Tröger J, Rohrschneider WK. Az intussusception jelenlegi radiológiai kezelése gyermekeknél. Eur Radiol. 2007; 17 (9): 2411-21.

10. Apelt N, Featherstone N, Giuliani S. Az intussusception gyermekeinek laparoszkópos kezelése: szisztematikus áttekintés. J Pediat Surg. 2013; 48 (8): 1789-93. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2013.05.024.

11. Hamada Y, Yonekura Y, Tanano A, Takada K, Kato Y, Sato M, et al. Elszigetelt heterotópos hasnyálmirigy, amely intussuscepciót okoz. Eur J Pediatr Surg. 2000; 10 (3): 197-200.

12. Ganapathi S, Villa F, Perera R, Wan A. Méhen kívüli hasnyálmirigy, intussusception és megszakadt mesenterialis sáv: szokatlan asszociáció. Clin Anat. 2011; 24 (1): 128-32. doi: 10,1002/kb. 21052. .

13. Verma S, Bansal P, Manchanda V, Gupta R. Isolated ileal heterotopic pancreas in a child: A klinikailag nem észlelt ok az ileoilealis intussusception. International Journal of Case Reports and Images. 2014; 5 (2): 122-5.

14. Inoue Y, Hayashi M, Arisaka Y, Higuchi K, Egashira Y, Tanigawa N. Heterotópos hasnyálmirigyben felmerülő adenokarcinóma (Heinrich III. Típus): esetjelentés. J Med Case Rep. 2010; 4:39.

15. Zhang L, Sanderson SO, Lloyd RV, Smyrk TC. Hasnyálmirigy intraepithelialis neoplázia heterotópos hasnyálmirigy-bizonyítékokban a hasnyálmirigy-ductalis adenokarcinoma progressziós modelljéhez. Am J Surg Pathol. 2007; 31 (8): 1191-5.

16. Esfahani H, Olad E, Dehghan A, Bazmamoun H, Ghorbanpoor M. Infantile extrapancreatic pancreatoblastoma: riport egy ritka infantilis hasi tömegről. J Pediatr Hematol Oncol. 2014; 36 (3): 241-5. doi: 10.1097/MPH.0b013e3182a0627f.

17. Llanos-Rodríguez R. Meckel Diverticulum. In: Jaramillo-Sánchez A, Kuon R. A gyermeksebészeti szerződés. 1. kiadás Lima: CONCYTEC; 2006. o. 352-5.

Levelezés: Carlos Bazan Zender

Irány: Av. Gregorio Escobedo 650, Jézus Mary. Lima Peru