, MD, DPhil,

  • Harvard Medical School
  • Massachusettsi Általános Kórház

rendellenességek

  • Hang (0)
  • Számológépek (0)
  • Képek (0)
  • 3D modellek (0)
  • Asztalok (1)
  • Videó (0)

A normális vérzéscsillapításhoz szükséges a vérlemezke tapadása és aktiválása.

A vérlemezke tapadás (azaz a vérlemezkéktől a kitett vaszkuláris subendotheliumig) von Willebrand faktor (VWF) és vérlemezke-glikoprotein Ib/X komplex szükséges.

A vérlemezke aktiváció elősegíti a vérlemezkék aggregációját és a fibrinogén kötődését, és megköveteli a vérlemezke glikoprotein IIb/IIIa komplexet. Az aktiválás magában foglalja az adenozin-difoszfát (ADP) felszabadulását a thrombocyta-tároló szemcsékből és az arachidonsav átalakulását tromboxán A2-gyé egy ciklooxigenáz által közvetített reakció révén. A felszabadult ADP más vérlemezkék P2Y12 receptorára hat, így aktiválja őket és toborozza őket a sérülés helyére. Ezenkívül az ADP (és a tromboxán A2) elősegíti a vérlemezke glikoprotein IIb/IIIa komplex változását, ami viszont fokozza a fibrinogén kötődést, ezáltal lehetővé téve a vérlemezke aggregációt.

Az örökletes belső vérlemezke rendellenességek ezeknek a szubsztrátoknak és lépések bármelyikének hibáival járhatnak. Ezeket a rendellenességeket egész életen át tartó vérzéses rendellenességekkel gyanítják, akiknek normális a vérlemezkeszáma és az alvadási vizsgálatok. A diagnózis általában a thrombocyta-aggregáció tesztjein alapul; ezeknek a teszteknek az eredményei azonban nagyon változatosak lehetnek, és az értelmezés eredményei gyakran nem meggyőzőek (lásd: Aggregációs tesztek eredményei örökletes vérlemezke-rendellenességekben). A vérlemezke-aggregációs tesztek felmérik a vérlemezkék összetapadásának képességét a különféle aktivátorok (pl. Kollagén, epinefrin, ADP, ristocetin) hozzáadására adott válaszként.

A thrombocyta-aggregációs vizsgálatok megbízhatatlanok, ha a thrombocyta-szám epinefrin és alacsony dózisú ADP