A Spanyol Gyermekgyógyászati ​​Szövetség egyik fő célja a gyermekgyógyászat különböző területeiről szóló szigorú és naprakész tudományos információk terjesztése. Az Anales de Pediatría az Egyesület tudományos kifejező testülete, és ez a hordozó, amelyen keresztül a munkatársak kommunikálnak. Eredeti műveket tesz közzé a gyermekgyógyászat klinikai kutatásairól Spanyolországból és Latin-Amerikából, valamint az egyes szakterületek legjobb szakemberei által készített áttekintő cikkeket, az éves kongresszusi közleményeket és a Szövetség jegyzőkönyveit, valamint a különböző társaságok/szakorvosok által készített cselekvési útmutatókat. A spanyol gyermekgyógyászati ​​szövetségbe integrált szakaszok. A spanyol ajkú gyermekgyógyászat referenciáját a folyóiratot a legfontosabb nemzetközi adatbázisok indexelik: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica és Index Médico Español.

Indexelve:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Science Citation Index Expanded, Journal Citations Report, Embase/Excerpta, Medica

Kövess minket:

Az impakt faktor az előző két évben a kiadványban megjelent művek átlagosan egy évben kapott idézetek számát méri.

A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

mint

A Wilms-daganat vagy a nephroblastoma 1,2 a gyermekkorban a leggyakoribb hasi daganat, amely a vesedaganatok 95% -át teszi ki 3 .

Az átlagos életkor a diagnózis felállításakor 3 év, a leggyakoribb jel a tünetmentes hasi tömeg megállapítása. Bizonyos esetekben az artériás hipertónia (HTN) társulhat a vesearchaemia következtében a veseartériára gyakorolt ​​nyomás vagy a hematuria következtében (gyakoribb rhabdoid tumor esetén) 4 .

A kezdeti diagnózist ultrahanggal végezzük, kiegészítve számítógépes tomográfiával (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotással (MRI) 5 .

A terjedés általában tüdő, a diagnózis idején a mellkas röntgenfelvételek 10-25% -ában nyilvánvaló.

A 6,7-es differenciáldiagnosztikát más retroperitoneális daganatokkal, például neuroblastomával (ebben a korban nagyon gyakori) kell elvégezni. Ez utóbbi, ellentétben a Wilms-daganattal, általában átlépi a hasi középvonalat, kevesebb pácienssel és szisztémásabban érintett. Meg kell különböztetnünk más vesetumoroktól is, például a mezoblasztikus nephromától és a rhabdoid tumortól, amely nagyon agresszív daganat, amely általában szinkron agydaganatokat társít.

A munka célja megismerni a gyermek onkológiai egységében diagnosztizált vesedaganatok gyakoriságát és eloszlását egy év alatti gyermekeknél, valamint klinikai és kóros jellemzőiket, a kezelésre adott reakciót és az azt követő evolúciót.

Anyag és módszerek

A vizsgált populáció minden olyan egy év alatti gyermek, akinél primer vese daganatot diagnosztizáltak a La Fe Gyermekkórház Gyermek Onkológiai Osztályán, 1972 januárja és 2003 márciusa között.

Retrospektív tanulmány.

A kórlapokat a Gyermek Onkológiai Egység számítógépes adatbázisán és a La Fe Gyermekkórház archívumán keresztül szerezték be.

A vizsgálati változók a következők voltak: életkor és tünetek a diagnózis felállításakor, függetlenül attól, hogy a HTN összefügg-e vagy sem, kóros anatómia, kiterjedés mértéke, lokalizáció és kapcsolódó rendellenességek, alkalmazott kezelés, evolúció és szövődmények.

A radiológiai vizsgálatot minden esetben ultrahanggal végezték 1979 óta, CT-vel vagy MRI-vel kiegészítve. Az előző esetekben intravénás urográfiát és sima radiográfiát végeztek. A mellkasát sima radiográfiával és sok esetben CT-vel vizsgálták. E munka elvégzéséhez az eseteket kórházunk egyik radiológusa (MDMV) felülvizsgálta.

A betegség mértékét a National Wilms Tumor Study Group (NWTSG) szakaszai szerint osztályozták 8 .

A szövettan osztályozása a Nemzetközi Gyermek Onkológiai Társaság (SIOP) kritériumai alapján történt .

Az adatok elemzéséhez az SPSS.10.0 és a Windows XP statisztikai programot használták.

Vizsgálatunk időtartamában (1972-2003) összesen 137 primer vese daganatot diagnosztizáltak 0-14 év közötti betegeknél, amelyek közül 25 egy év alatti gyermek volt, ami a teljes arány 18% -át jelentette.

A betegek életkora a terhesség 32 hete és az élet 11 hónapja között volt. Az átlag 4,8 hónap (tartomány, 1-330 nap), a medián pedig 5,03 hónapos volt.

Hét beteg egy hónaposnál fiatalabb volt, 14 6 hónaposnál fiatalabb, a fennmaradó 11 pedig 6 és 12 hónapos volt (1. ábra).

1. ábra A vesedaganatok osztályozása életkor szerint.

Tizenhét beteg fiú (68%) és nyolc lány (32%).

Általában 14 a bal vesében (56%) és 10 a jobb oldalon (40%) található, egyikük kétoldalú (Wilms-daganat nephroblastomatosis területeivel) (4%) 7,10 (1. táblázat).

A mezoblasztikus nephromával diagnosztizált 9 betegnél bizonyos különbségeket figyeltek meg: a diagnózis diagnosztizálásakor a medián életkor egy nap volt (1 nap - 3 hónap), 2 esetben méh ultrahang diagnosztizálták (terhesség 32 és 36 hete), és elhelyezkedés a bal vesében (2. táblázat).

Tizennégy beteget diagnosztizáltak Wilms-daganatként (60%), a fennmaradó eset műtét előtt halt meg; kilenc mezoblasztos nephroma volt (36%), az egyiket rhabdoid tumorként diagnosztizálták (4%) (3. táblázat).

A Wilms-daganattal diagnosztizált 15 beteg közül kettőnél (13%) a szövettan kedvezőtlen vagy magas kockázatúnak számított (blasztematous).

Az egyik Wilms-daganat méhen kívüli volt (a bal mellékvesében), és egy 3 hónapos csecsemőnél diagnosztizálták hasi tömeggel.

Az elsődleges vesedaganatok 80% -át (20/25) a hasi átmérő növekedésének vagy a hasi tömeg tapintásának klinikai vizsgálata során talált diagnózis alapján diagnosztizálták, a legtöbb esetben a gyermekorvos konzultációján. 16% (4/25) makroszkopikus hematuria volt (ezek közül három Wilms-daganatnak, egy pedig rhabdoid tumornak felel meg). Az egyik daganatot az élet első napján diagnosztizálták, társítva a bélelzáródás tüneteit.

48% -uk (12/25) vérnyomásértéke a százalékok felett volt, életkor és súly szerint a diagnózis felállításakor, ezért ellenőrzésükhöz több hipotenzív gyógyszer kombinációjára volt szükség. Mindegyikük műtéti kezelés után javult.

Közülük kettő (8%) koraszülött volt (32 és 35 hetes terhesség). Az elsőnek hidropsziája volt, agyi atrófiája és a születéskor maradt vesetömeg, a kariotípus normális volt. A második koraszülött nem mutatott nyilvánvaló rendellenességeket.

A rhabdoid daganattal diagnosztizált beteg szinkron agydaganattal társult; ikertestvére néhány hónappal korábban meghalt ugyanazzal a diagnózissal egy másik kórházban (vese + agydaganat).

Diagnosztikai képalkotás

Az ultrahang nagyon hasznos volt a diagnózishoz, mint minden gyermekdaganatnál.

A mezoblasztikus nephroma szilárd tömegként nyilvánul meg, amelynek belső részében kevés visszhang van; vagy vegyes echogenitási mintával; néhány esetben képet találtunk echogén és hypoechoikus koncentrikus gyűrűkben a tumor perifériáján; amelyet tipikusnak tekintünk a mezoblasztos nephromára 11 .

A CT-n intrarenalis tömegként jelent meg, a kontraszt beadása után fokozódva, a tömeg magas vaszkularizációja vagy a bent rekedt nephronok miatt.

A Wilms-daganat egyik esete nem befolyásolta a vesét, mivel a mellékvese volt, tehát a radiológiai diagnózis a neuroblasztóma felé irányult; a többiben a radiológiai kutatások nemcsak a diagnózist irányították, hanem értékelték a betegség mértékét is.

A betegség terjedése

A 15 Wilms-daganat közül; kilenc I., egy II., egy III., kettő tüdőmetasztázis (IV. szakasz) és egy kétoldalú (V. szakasz) volt. Egy valószínű III. Stádiumú beteg meghalt a vizsgálat befejezése előtt (1. táblázat).

A mezoblasztos nephromákat 8 esetben I., III.

A Wilms-daganattal diagnosztizált 15 beteget a SIOP 9 folyamatban lévő protokollja szerint kezelték .

Tizenhárom beteg részesült preoperatív kemoterápiában vinkrisztinnel és aktinomicin D-vel; 14/15 radikális nephroureterectomián és lymphadenectomián esett át, 11 pedig posztoperatív kemoterápiában részesült. Három Wilms-daganattal diagnosztizált beteg műtét és kemoterápia után sugárterápiában részesült a protokoll szerint (egy beteg a III., Kettő a IV. Szakaszban).

A mezoblasztikus nephromával diagnosztizáltakat (9/25) műtéti úton kezeltük az érintett vese nephroureterectomiájával társítva a lymphadenectomiát; A bélelzáródásnak indult esetben splenectomiát, részleges colectomiát és részleges bal adrenalectomiát is végeztek.

A rhabdoid tumorral diagnosztizált beteget a származási kórházba szállították, és a szülők döntésével nem részesült kezelésben.

A betegek közül öt meghalt: az egyik mezoblasztikus nephroma, amely egy polimformatív szindrómával társult (már fentebb leírtak), és aki többszörös szervi elégtelenségben halt meg.

A Wilms-daganattal diagnosztizált betegek közül négy meghalt. Egyikük egy 9 hónapos csecsemő volt, akinek bal vese daganata volt, kemoterápiában részesült vinkrisztin-aktinomicin D-vel, amely szövődményként akut májelégtelenségként alakult ki az aktinomicin D-toxicitás miatt; amiért a műtét előtt meghalt. A másik három haláleset a betegség progressziójának volt köszönhető (két IV. És egy II. Stádium).

Nephroblastomákban az általános túlélés 5 évnél 0,67 ([SE]: 0,12) és az átlagos túlélési idő 167 hónap volt, 108 és 225 hónap közötti tartományban (és 95% -os konfidencia intervallummal) (2. ábra).

2. ábra Aktuáriusi túlélés Wilms-daganatban (15 beteg diagnosztizálva 1972-2002).

A mezoblasztos nephromák esetében a kumulatív túlélés 0,89 volt, az SE értéke 0,10. A túlélési idő mediánja 290 hónap, 95% -os konfidencia intervallummal és 223 és 357 hónap közötti tartományban.

A betegeket a gyermek onkológiai ambulancián, valamint a nephrológián követték nyomon, mert a kezelés után monorének.

A vesefunkció mindegyikben megfelelő, és egyiküknél sincs magas vérnyomás. A növekedési görbéket a kezelés előtt ugyanazon a percentilis értéken tartottuk.

Mellékhatásként bemutatták: ötüknél alsó húgyúti fertőzés, anafilaxiás reakció intravénás kontrasztra, egy beteg műtét után staphylococcus impetigót mutatott be (a laparotomia területén), egy másik beteg petyhüdt paraparesist mutatott be műtét után nyerges érzéstelenítésben.

A vesedaganatok gyermekkorban meglehetősen gyakoriak, az ötödik helyet foglalják el az összes gyermekdaganat között 3 .

A Wilms-daganat a leggyakoribb hasi daganat, valamint a gyermekkorban a leggyakoribb vesedaganat (a vesedaganatok 95% -át képviseli).

Sorozatunkban, hasonlóan más publikált sorozatokhoz, a Wilms-daganat is a leggyakoribb, az összes eset 60% -át képviseli, ezt követi a mezoblasztikus nephroma, amely 36% -ot képvisel, és a rhabdoid tumor, amely egyetlen esettel a összesen 2,4,9 .

De ha a 6 hónaposnál fiatalabb csecsemők korcsoportjára összpontosítunk, a mezoblasztos nephroma gyakoribb, sorozatunk 64% -át (9/14) teszi ki, ezt követi a Wilms-daganat és a rhabdoid tumor az esetek 35, 7% -ával (5/14).

Ezeknek a daganatoknak a differenciáldiagnózisát kell elvégezni, ez klinikai diagnózis, amelyet fel kell gyanítani, mivel a terápiás megközelítés minden daganattípusban eltérő lesz. A műtét a mezoblasztos nephroma választott kezelése, azonban a Wilms-daganat kemoszenzitív.

A mezoblasztikus nephromák legfontosabb prognosztikai tényezője a szabad műtéti peremek jelenléte, amelyek eltávolítása a lokálisan előrehaladott formákban is előnyben részesített tényező, mint egyik betegünk, mivel javítja az előrejelzést és a legtöbb esetben gyógyító. .

A Wilms-daganat és a mezoblasztikus nephroma közötti differenciáldiagnózis a megjelenés korán és a radiológiai leleteken alapszik, bár nincs olyan képalkotó módszer, amely lehetővé tenné számukra a teljes differenciálódást 5,10,11 .

A csecsemők egy olyan korosztály, amelynek saját jellemzői vannak, beleértve a kemoterápia legrosszabb toleranciáját is; Sorozatunkban az egyik Wilms-daganattal diagnosztizált beteg májtoxicitás vagy máj veno-okkluzív betegség szindróma (EVOH-szerű) miatt halt meg, ami az aktinomicin D beadásával kapcsolatos.

Az NWTS összehasonlította az aktinomicin D megosztott dózisban történő alkalmazását egyetlen intenzív dózis beadásával, megmutatva, hogy ez utóbbi kevesebb toxicitást produkált anélkül, hogy csökkentené annak hatékonyságát, és ezt a rendszert azóta alkalmazzák 12 .

Klasszikusan a SIOP 9 protokollok preoperatív kemoterápiát alkalmaztak minden nephroblastoma esetben, szemben az NWTSG irányelvekkel, amelyek a kezdeti műtétet ajánlják, kivéve a nagyon előrehaladott stádiumokat. A SIOP azonban az utolsó két protokollban 9 6 hónapnál fiatalabb csecsemőknél abbahagyta a preoperatív kemoterápiát .

Ennek oka, hogy ebben a korcsoportban a leggyakoribb vesetumor a mezoblasztos nephroma, a műtét az első választott kezelés (a szövettani elemzés eredményéig), mivel ez nem túl kemoszenzitív. Ezenkívül a fiatalabb csecsemők Wilms-daganatait sok esetben korai stádiumban diagnosztizálják, és ezekben a kemoterápiás kezelés intenzitását 8-szor csökkentették, és rövidebb programokat (6 hónap) alkalmaztak, bizonyítva, hogy ezek nem kevésbé hatékonyak, mivel lehetővé teszik az alkalmazást alacsonyabb kemoterápiás dózisok, ugyanazokat az eredményeket fenntartva a betegségektől mentes túlélés szempontjából .

A sugárterápiát a legfiatalabbaknál próbálják elkerülni vagy késleltetni, mivel ez megváltoztathatja a növekedést a gerincen jelentkező mellékhatásként, amelyet általában a besugárzandó terület tartalmaz.

Összegzésképpen: eredményeink összhangban vannak a témával kapcsolatban közzétett egyéb áttekintések eredményeivel 14 .

Sorozatunkban továbbra is a Wilms-daganat a leggyakoribb vesetumor csecsemőknél, de a 6 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél a mezoblasztikus nephroma dominál.

A mezoblasztikus nephroma korán diagnosztizálható, még intrauterin prenatális ultrahanggal is; gyógyító műtét a betegek többségében.

A kemoterápiát egy év alatti gyermekeknél rosszabbul tolerálják.

Ezért a 6 hónaposnál fiatalabb csecsemőknél diagnosztizált vesedaganatoknak a műtétnek kell elsődlegesen választaniuk, figyelembe véve a mezoblasztikus nephromák és a Wilms-daganatok kedvező szövettani és nem előrehaladott stádiumú előfordulását.

A képalkotó technikák lehetővé teszik a korai differenciáldiagnózist, egyes esetekben megspórolva a műtét előtti kemoterápiát, ennek előnyével együtt.

A legtöbb esetben a gyanús diagnózist az alapellátás gyermekorvosa állapította meg klinikai vizsgálat útján.

Levelezés: Dr. Julia Balaguer Guill.
Gyermek onkológiai egység. La Fe Egyetemi Kórház.
Avda. Alfahuir, 41. i-10. 46019 Valencia. Spanyolország.
E-mail: [email protected]

2005. augusztusban kapott.
Kiadásra elfogadva 2006. február.