Írva: 2019. december 30.

orvosi

Cikkindex

  • Epevezeték rák
  • járványtan
  • Etiológia
  • Diagnózis
  • Stadionok
  • Kezelés
  • Az összes oldal

SZERZŐ: Dra. Teresa Macarulla


Az epeürítő rendszer magában foglalja az intra- és extrahepatikus epevezetékeket, valamint az epehólyagot. Az epevezeték karcinómája ritka, de nem kivételes, rosszindulatú daganat, amelynek prognózisa hagyományosan rövid távon gyenge. Ennek oka kettős ok: klinikailag csendes jellege azt jelenti, hogy a betegség késői stádiumában diagnosztizálják őket, kiterjesztésük olyan műtéti területen van, amelyet nehéz resectálni.

Az epeumdaganatok három csoportra oszthatók: intrahepatikus és extrahepatikus cholangiocarcinoma (definiálva: az epevezetékből származó daganatok a májban vagy azon kívül), epehólyagrák és a Vater ampullájának daganatai (ampuloma).

járványtan

A kolangiokarcinóma az összes emésztőrendszeri daganat 3% -át teszi ki. Az intrahepatikus cholangiocarcinomák előfordulása az elmúlt években nőtt a fejlett országokban.

Etiológia

Kolangiokarcinóma:

Környezetünkben nincsenek egyértelműen meghatározva a cholangiocarcinoma kockázati tényezői.

Lehetséges kockázati tényezőként a légcsatornában gyulladást okozó okokat javasoltak (lithiasis, gyulladás, fertőzés ...).

Epehólyag-daganat:

A leírt kockázati tényezők közül néhány:

    • Cholelithiasis: néhány tanulmány az epehólyagban lévő kövek jelenlétét kapcsolta össze a tumor kialakulásával. Ez összefüggött a kő méretével is.
    • Az epehólyag meszesedése (porcelán epehólyag).
    • Polipok az epehólyagban. Néhány tanulmány a rosszindulatú daganat kockázata miatt javasolja a kolecisztektómia elvégzését.
    • Epehólyag neoplazia: az ötödik leggyakoribb az emésztőrendszerben.

Diagnózis

- Melyek azok a tünetek, amelyek miatt az epevezeték rákja gyanítható?

Az epevezeték rák egyik leggyakoribb tünete a sárgaság (a bőr sárgulása), különösen cholangiocarcinomák esetén. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a daganat jelenléte, különösen cholangiocarcinoma vagy ampuloma esetén, összeomlik az epe májból való kijutásával. Az epehólyag-daganat esetében ritkábban fordul elő.

Abban az esetben, ha a daganatot előrehaladott módon diagnosztizálják (metasztázis jelenlétével), a beteg megmagyarázhatja a étvágytalanság és egy fogyás nyilvánvaló ok nélkül. Ezek a tünetek különösen gyakoriak az epehólyagrákban, amely a legagresszívebb.

A hasi fájdalom Ez egy másik tünet lehet, amely az epevezeték rákjának gyanúját keltheti bennünk, bár ez általában számos betegség gyakori tünete.

- Milyen vizsgálatokat kell végezni, ha epevezeték-daganat gyanúja merül fel?

A általános elemzés Lehetővé teszi a bilirubin kilökődésében bekövetkező változás észlelését, ha van ilyen, valamint a májfunkció egyéb változásait.

Az epevezeték-daganat jelenlétének megerősítésére a Thoracoabdominális CT, amely megerősíti a daganat képét, helyét, a műtét lehetőségét vagy sem (ez a daganat mértékétől függ, függetlenül attól, hogy a szomszédos szerveket érinti-e vagy sem), és tájékoztatni fog minket a távoli áttétek.

Bizonyos esetekben a kolangiorezonancia jobban meghatározhatja a daganat helyi kiterjedését, és segíthet annak eldöntésében, hogy a daganat műtéti-e vagy sem.

A daganat marker, amely ebben a daganatban megemelkedhet, a CA 19.9. Mint más daganatokban, nagyon gyakran előfordul, hogy ez a marker megemelkedik az epevezeték daganata esetén, de sok más esetben is megemelhető. Így nem diagnosztizálják az epevezeték-daganat jelenlétét, de gyanút kelthet.

A. Megszerzése biopszia ennek a daganatnak a felismerése nem mindig lehetséges, néha a daganat nehéz helyzete miatt nem lehet biopsziával megerősíteni a daganat jelenlétét.

Abban az esetben, ha a betegek jelöltjei a belépési műtétnek, a biopszia nem minden esetben szükséges.

Mindig fontos, ha epevezeték-daganat gyanúja merül fel, kommentálva az esetet egy daganatos bizottságban.

Az elmúlt években megtudták, hogy az intrahepatikus kolangiokarcinómák, az extrahepatikus kolangiokarcinómák vagy az epehólyag-daganatok prognózisa és molekuláris szintje tekintetében különböznek egymástól, és nagyon különböző gének változását mutatják be.

Az intrahepatikus colnagiocarichnoma molekuláris vizsgálata különös érdeklődésre tart számot, mert ez egy olyan tumor, amelynek magas a változásainak százaléka, amelyet személyre szabott módon kezelhetünk (a betegek körülbelül 40% -a). Ma ezek a kezelések csak kutatási projektek szintjén állnak rendelkezésre.

Stadionok

Az epevezeték és az epehólyag tumorainak stádiumában a TNM-t alkalmazzák.

A TNM osztályozás meghatározza a daganat kiterjesztését: A T annak a szervnek a falában található helyi kiterjesztés, ahol a daganat található. Az N tájékoztatja a betegség kiterjesztését a szomszédos csomópontokra. Az M jelzi a távoli áttétek jelenlétét.

A szakaszokat a TNM megállapításainak halmaza alapján határozzuk meg:

I. szakasz: T1N0M0
II. Szakasz: T2N0M0
IIIA szakasz: T3N0M0
IIIB. Szakasz: T1-3N1M0
IVA. Szakasz: T4N0-1M0
IVB. Szakasz: T1-4N0-1M1

Kezelés

Kezelés sebészeti

Az epevezeték-daganat gyógyító kezelési lehetősége a műtéti lehetőség. Sajnos néha a daganat diagnosztizálásakor késő, mert a daganatot nem lehet megműteni, akár a szomszédos struktúrákba behatoló helyi kiterjesztés, akár metasztázisok miatt.

Lehetséges, hogy annak ellenére, hogy olyan műtétet hajtanak végre, amely eltávolítja az egész daganatot, idő után újra megjelenik. A daganat újbóli megjelenésének kockázatának csökkentése érdekében kiegészítő (adjuváns) kezelés alkalmazható a műtéten.

Ha figyelembe vesszük a műtét kiegészítő kezelésének lehetőségét, akkor kemoterápiát lehet alkalmazni hat hónapig (általában kapecitabinnal), vagy kemoterápiát és sugárterápiát egyidejűleg (egyidejűleg adva, a sugárterápia előnye ellenére, randomizált vizsgálatokban nem igazolták). ).

Ezeknek a daganatoknak a vizsgálata több okból is bonyolult: ritka betegség, az epevezeték daganatokban különböző daganatok találhatók, és mindegyikük eltérő viselkedéssel rendelkezik, és ebben a klinikai vizsgálatokhoz szükséges szövettani megerősítés (biopszia) nehéz. betegség. Az ezen a területen végzett erőfeszítés azonban fontos e daganatok kezelésének javítása érdekében.

A műtéti kezelés szövődményei:

Az epevezeték neoplazma radikális műtétét követő leggyakoribb szövődmények:

    • Enyhe vagy közepesen súlyos májelégtelenség: ez olyan betegeknél fordulhat elő, akiknek a máj egy részének eltávolítására van szükség a daganat felszámolásához.
    • Intraabdominális tályog: akkor fordulhat elő, ha a műtét után fertőző szövődmény van.
    • Biliáris sipoly.

Javaslatok műtét után az epevezeték vagy az epehólyag daganata esetén:

    • Alacsony zsírtartalmú étrend: a betegeknél az elvégzett műtét miatt a zsír emésztése gyakran nem kielégítő.
    • Könnyen emészthető étrend: tanácsos kerülni a tejből származó ételeket, valamint a nehezen emészthető ételeket (hüvelyesek, fűszeres, szószok ...).
    • Menjen sürgősségi szolgálatra láz esetén a lemerülés után, még akkor is, ha nincsenek fertőzés tünetei. Ebben a helyzetben ki kell zárni a műtét utáni fertőzést.

A disszeminált epevezeték rák kezelése:

Egy európai csoport a legnagyobb vizsgálatot az epehólyag vagy a csatorna daganatában szenvedő betegekkel végezte. Ebben a vizsgálatban, amely több mint 400 beteget vont be, bebizonyosodott, hogy a gemcitabin és a cisplatin kombinációja jobb túlélést nyújtott a betegek számára, mint a gemcitabin önmagában, ezáltal új standard kezelést hozva létre ebben a betegségben.

Lehetséges más kemoterápiás kombinációk, például 5-fluoracil vagy gemcitabin, oxaliplatinnal történő alkalmazása.

Az elmúlt években ennek a daganatnak a molekuláris jellemzőit tanulmányozták, és a betegség új célterápiáit tesztelik, amelyek ígéretesek lehetnek a jövőben.