Tekintse meg az e médiumban megjelent cikkeket és tartalmakat, valamint a tudományos folyóiratok e-összefoglalóit a megjelenés idején

Figyelmeztetéseknek és híreknek köszönhetően mindig tájékozott maradjon

Hozzáférhet exkluzív promóciókhoz az előfizetéseken, az indításokon és az akkreditált tanfolyamokon

A gasztroenterológia és a hepatológia küldetése a gasztroenterológiával és a hepatológiával kapcsolatos témák széles skálájának lefedése, beleértve az emésztőrendszer patológiájának, a gyulladásos bélbetegségeknek, a májnak, a hasnyálmirigynek és az epeutaknak a legújabb fejleményeit, amelyek nélkülözhetetlen eszközök a gasztroenterológusok számára, hepatológusok, sebészek, belgyógyászok és háziorvosok, átfogó áttekintéseket és frissítéseket kínálva a speciális témákkal kapcsolatban.

A szigorúan válogatott, szisztematikus külső tudományos áttekintéssel ellátott kéziratok mellett, amelyeket a kutatási szakaszok tesznek közzé (kutatási cikkek, tudományos levelek, szerkesztőségek és a szerkesztőhöz intézett levelek), a folyóirat klinikai irányelveket és a tudományos főbb társaságok konszenzusos dokumentumait is közzéteszi. Ez a Spanyol Gasztroenterológiai Szövetség (AEG), a Spanyol Májkutatási Szövetség (AEEH) és a Crohn-betegség és a fekélyes vastagbélgyulladás spanyol munkacsoportjának (GETECCU) hivatalos folyóirata. A kiadvány a Medline/Pubmed, a Science Citation Indexben kibővített és az SCOPUS-ban.

Indexelve:

SCIE/Journal of Citation Reports, Index Medicus/Medline, Excerpta Medica/EMBASE, SCOPUS, CANCERLIT, IBECS

Kövess minket:

Az impakt faktor az előző két évben a kiadványban megjelent művek átlagosan egy évben kapott idézetek számát méri.

A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Absztrakt
  • Kulcsszavak
  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Absztrakt
  • Kulcsszavak
  • Bibliográfia

tumor

Az 1. típusú neurofibromatosis (NF1) az autoszomális domináns öröklődés multiszisztémás betegsége, teljes penetranciával és változó expresszivitással. Minden 3000 egyént érint, és 200-ból értelmi fogyatékossággal rendelkező egynél fordul elő. A vele járó többszörös szövődmények között szerepel a gyomor-bélrendszeri vérzés a gasztrointesztinális mezenhimális daganatok miatt. Bemutatjuk egy olyan NF1-es beteg esetét, akit súlyos gyomor-bélrendszeri vérzés miatt vettek fel a gasztrointesztinális stroma jejunális daganata (GIST) miatt, aki műtéti kivágás után jó evolúciót mutatott be.

Az 1. típusú neurofibromatosis (NF1) egy multiszisztémás betegség, amelynek autoszomális domináns öröklődési mintázata, teljes penetranciája és változó expresszivitása van. Ez a betegség minden 3000-ből egy és 200-ból mentális fogyatékossággal rendelkező egy embert érint. A gasztrointesztinális mezenchimális daganatok másodlagos gyomor-bélvérzése az NF1-hez kapcsolódó számos szövődmény egyike. Beszámolunk egy olyan NF1-es beteg esetéről, amelyet kórházi kezelésbe vontak súlyos emésztőrendszeri vérzés miatt, a jejunalis gastrointestinális stromális tumor (GIST) következtében, kedvező eredménnyel a műtéti eltávolítás után.

Az 1. típusú neurofibromatosisban (NF1) szenvedő betegeknél gyakran fordul elő neuroectodermalis szövetből származó neoformációk. Stromalis béldaganatok jelenhetnek meg ezeknél a betegeknél, amelyek helye és klinikai kifejezése néha megnehezíti a helyes diagnózis és kezelés elvégzését. Bár ezeknek a betegeknek a legtöbb tünete a neurofibromák idegi gyökerekre gyakorolt ​​kompressziós mechanikai hatásából származik, néhányuk emésztési tüneteket mutathat, például székrekedést, vagy a bél neoformációinak, különösen a stromálisaknak a következménye. Ezek a daganatok a legújabb osztályozások szerint három csoportra oszthatók: a) Schwann-sejtekből származnak; b) simaizmokból származnak, és c) a jejunalis gastrointestinalis stromalis tumorok (GIST). A GIST megjelenését az NF1-ben az érintett személyek kevesebb mint 5% -ánál figyelték meg, és a többszörös forma még ritkább. Fontos szem előtt tartani a GIST malignitását (legfeljebb 30%), valamint a molekuláris kezelés új vonalait, amelyek az elsődleges daganat műtéttel együtt kiváló eredményeket érnek el akár metasztázisok jelenlétében is.

Egy 30 éves, ismert gyógyszerallergiával nem rendelkező férfi, akinek kórelőzményében szerepel az NF1, amelynél gyermekkorban kamrai-peritonealis bypass szelepet kellett elhelyezni a hydrocephalus miatt, és két alkalommal meg kellett műteni a scoliosis enyhítését. A páciens a syncope-hoz kapcsolódó melenikus széklet miatt ment az ügyeletre, és az elmúlt hónapokban jelentős súlycsökkenésről számolt be. A fizikális vizsgálat 60/40 Hgmm-es vérnyomást és 113 ütés/perc pulzusszámot, a törzsön és az alsó végtagokon lévő "café-au-lait foltok" jelenlétét, valamint markáns háti scoliosist mutatott ki. A kardiopulmonalis auscultation és a hasi tapintás normális volt. Analitikai szempontból a következő paraméterek emelkedtek ki: hemoglobin 7,9 g/dl; hematokrit 22%; átlagos korpuszkuláris térfogat 92,9 fl; vérlemezkék 625 000/ul; leukociták 12 400/μl, 70,2% polimorfonukleáris sejtekkel; nemzetközi standard arány 1,08; protrombin idő 13 s; ALT 15 U/l; AST 13 U/l; bilirubin 0,4 mg/dl; GGT 22 U/l; alkáli-foszfatáz 86 U/l; LDH 86 U/l; kreatinin 0,53 mg/dl; karbamid 48 mg/dl; fehérjék 4,2 g/dl; nátrium 144 mmol/l és kálium 4,2 mmol/l.

A beteget a felső gasztrointesztinális vérzés diagnosztizálásával, nagy hemodinamikai visszahatással és egy progresszív vérszegénységgel végzett kezdeti analízissel (amelyhez 4 csomagolt vörösvérsejt transzfúziójára volt szükség) vezettek be, amelyhez eleinte sürgős orális panendoszkópiát végeztek értékelni fogja a hematikus maradványokat vagy az érintettséget az egész feltárt úton. Ezen megállapítások alapján úgy döntöttek, hogy sürgősen elvégzik a kolonoszkópiát, amelynek során a vastagbélen keresztül a cecalis pólus felé haladnak, bőséges haematikus maradványokkal, de a vérzés oka nem volt felismerhető.

Szövettanilag mezenhimális eredetű daganat volt, amely tiszta citoplazmával rendelkező orsósejtekből és vezikuláris kromatin ovális magjaiból állt, nyilvánvaló sejtmagokkal. Kevés sejttel rendelkező területeket figyeltek meg, fibrotikus háttérrel, több sejtterülettel felváltva, megnagyobbodott sejtekkel rendelkező, nagyon szabálytalan morfológiájú sejtek jelenlétében. Körülbelül három mitózisszám látható minden 50 nagy teljesítményű mező esetében. A műtéti reszekciós margókat tiszteletben tartották. A tumorsejtek immunhisztokémiai profilja diffúz pozitivitást mutat a CD 117 (c-kit), a CD 34 és a vimentin iránt, valamint negatív az aktin és az S-100 esetében. A sejtproliferációs ráta alacsony (1%).

Összegzésként megállapítható, hogy ez egy közepes kockázatú GIST volt, amely tiszteletben tartotta a reszekció műtéti határait.

Jelenleg a GIST-ek elfogadott kezelése műtét. Metasztázis esetén a betegek az imatinib-mezilát jelöltjei. Ez a fenilaminopirimidin származéka, amely egyes protein-kinázok szelektív inhibitora: BCR-ABL, vérlemezkéből származó növekedési faktor és 17. készlet. Ez az inhibitor az ATP-nek szánt helyet foglalja el a BCR-ABL receptorban, amely a tirozin-kinázoktól függő foszforilációhoz szükséges 18,19 .

Ennek a klinikai megfigyelésnek az a célja, hogy rávilágítson a differenciáldiagnózis fontosságára és a betegek megfelelő klinikai előzményeire a szenvedő entitások helyes etiológiai hovatartozásához.