Felhívjuk figyelmét, hogy az Internet Explorer 8.x verziója 2016. január 1-jétől nem támogatott. További információért lásd ezt a támogatási oldalt.

tényezői

Hozzáférés megszerzése Hozzáférés

A gyermekgyógyászat évkönyvei

Add hozzá Mendeley-hez

Cél

A gyermekkori rosszindulatú májdaganatok (MTH) az alkotmányos és környezeti kockázati tényezők (RF) változó kombinációjának végeredményei. Jelen áttekintés célja a gyermekkori THM-ekhez kapcsolódó fő RF ismertetése, hogy elősegítsék elsődleges megelőzésüket és korai diagnózisukat alkotmányos szindrómákban.

Módszer

Az elmúlt 25 év irodalomjegyzékének szisztematikus áttekintése, Medline, Embase, Cancerlit, Lilacs és SciElo. Az alkalmazott keresési profil az "etiológia/kockázati tényező/epidemiológia" és a "rosszindulatú májdaganatok/májrák" vagy "hepatoblastoma/hepatocarcionoma" kombinációja volt.

Eredmények

A gyermekkori THM-ek az összes gyermekrák 1% -át teszik ki. A két fő típus, a hepatoblastoma (HB) és a hepatocarcinoma (HC) a THM-ek 98-99% -át teszi ki. Különböző alkotmányos és környezeti RF-k nagyobb kockázattal járnak e neoplazmák kialakulásában. A fő alkotmányos RF-k a következők: a) Beckwith-Wiedemann-szindróma (BW); b) izolált hemihyperplasia szindróma (HA); c) családi adenomatózus polipózis; d) hemochromatosis; e) örökletes 1. típusú tirozinémia; f) alfa-1 antitripszin hiány; g) porfíriák; h) cirrhosis; i) alkoholmentes steatosis és j) primer szklerotizáló cholangitis. A fő környezeti RF-k a következők: a) Hepatitis B (HBV) és C (HCV) vírusok; b) aflatoxin B1 (AFB1); c) ionizáló sugárzás; d) alkohol; e) hormonális kezelések; f) az oldószerek, peszticidek, vinil-klorid és fémek munkahelyi expozíciója; g) dohányzás; h) arzén; i) koraszülöttség és nagyon alacsony születési súly, és j) trematodák.

Következtetések

A fő genetikai szindrómák, különösen a BW és a HA klinikai, analitikai és ultrahangos szűrése az élet első éveiben megkönnyíti a HB korai diagnózisát. Az újszülöttek HBV-vel történő általános oltása képezi a THM elsődleges megelőzésének alappillérét. A HBV és a CBV ellenőrzése a vérben, a vérkészítményekben, a szervadományokban és a drogosoknál is nagyon hasznos. A THM elsődleges megelőzésében további hatékony intézkedések a következők: az AFB1 tartalmú élelmiszerek csökkentése/megszüntetése, a gyermekek alkoholista tartózkodása, valamint a dohány, az ionizáló sugárzás, az oldószerek, a peszticidek, a vinil-klorid, a fémek és a hormonális kezelések prenatális expozíciójának csökkentése.

Célkitűzés

A gyermekkori máj rosszindulatú daganatok (PHM) az alkotmányos és a környezeti kockázati tényezők (RF) közötti kölcsönhatás eredménye. Áttekintjük a PHM-ekhez kapcsolódó fő RF-k bizonyítékait.

Módszer

Az elmúlt 25 évben a Medline, Embase, Cancerlit, Lilacs és SciElo témában megjelent szakirodalom szisztematikus áttekintése a következő kulcsszavak felhasználásával: „etiológia/kockázati tényező/epidemiológia” és „rosszindulatú májdaganatok/májrák” vagy „hepatoblastoma/hepatocarcionoma”.

Eredmények

A PHM-ek az összes gyermekkori rosszindulatú daganat 1% -át teszik ki. A fő típusok, a hepatoblastoma (HB) és a hepatocarcionma (HCC) a PHM 98-99% -át teszik ki. A fő alkotmányos RF-k a következők: a) Beckwith-Wiedemann (BW) szindróma; b) izolált hemihyperplasia szindróma (IHS); c) a vastagbél adenomatózus polipjai; d) hemochromatosis; e) 1. típusú örökletes tirozinémia; f) a-1-antitripszin-hiány; g) porfíriák; h) cirrhosis; i) alkoholmentes steatosis; és j) primer szklerotizáló cholangitis. A fő környezeti RF-k a következők: a) hepatitis B vírus (HBV) és C vírus (HCV); b) B1 aflatoxin (B1AF); c) ionizáló sugárzás; d) alkohol; e) hormonális kezelések; f) peszticidek, oldószerek, vinil-klorid és fémek munkahelyi expozíciója; g) dohányzás; h) arzén; i) koraszülött és nagyon alacsony születési súly; és j) trematodák.

Következtetések

A klinikai, analitikai és ultrahang-szűrés megkönnyíti a HB korai diagnosztizálását a korábban említett genetikai szindrómákban, különösen a BW-ben és az IHS-ben az élet első éveiben. Az újszülöttek HBV univerzális oltása nyújtja a legnagyobb lehetőséget a PHM-ek jelentős részének megakadályozására. Szintén nagyon hasznos a HBV és a HCV szisztematikus ellenőrzése a vérben, a hemoderivátumokban, az adományozott szervekben és a drogosokban. További hatékony intézkedések: a B1AF csökkentése/eliminálása az élelmiszerekben, nulla alkoholfogyasztás gyermekkorban és serdülőkorban, valamint a dohány, oldószerek, peszticidek, vinil-klorid, fémek, ionizáló sugárzás és hormonális kezelések prenatális expozíciójának csökkentése.

Előző kiadott cikk Következő kiadott cikk