rákja

Az obstruktív sárgaság és a dekompenzált cukorbetegség diagnózisát felállították. Az orális hipoglikémiás szereket abbahagyták, az NPH inzulint reggel 25, éjszaka 15 szubkután egységre emelték, egy tasak kolesztiramint írtak fel naponta háromszor, majd az adagot megduplázták a viszketés kezelésére. Mivel a vércukorszint nem csökkent, kristályos inzulint adtak hozzá, nyolc egységenként 8 egységet - ami éhomi állapotban 300 mg/dl-re csökkentette a vércukorszintet; A kolesztiramin nem enyhítette a viszketést, ezért napi 600 mg rifampicinre váltották egyszeri adagban, plusz hidroxi-zinnal naponta háromszor. Ezzel mérsékelten enyhült a viszketés. További képalkotó teszteket kértek.

Megkülönböztető diagnózis

Evolúció

Endoszkópos ultrahangot végeztünk, a hasnyálmirigy fejében a nyombélig terjedő, a közös epeutat elzáró és helyi nyirokáttéttel rendelkező tömeget figyeltünk meg; Végeztük el a tömeg finom tűcitológiáját, amely rosszindulatú daganat szempontjából pozitív volt, ezért a III. Stádiumba sorolták (T3, N1, M0), ami visszafordíthatatlannak tekinthető. Az endoszkópos retrográd cholangiopancreatographiával fémes stentet helyeztek el az obstrukció, a sárgaság és a viszketés enyhítésére. Kemoterápiát ajánlottak fel, de a beteg elutasította és úgy döntött, hogy étrendkezeléssel megy haza. A viszketéstől való enyhülés drámai volt, és a cukorbetegség kezelését inzulinnal folytatták, napi 60 egységre volt szükség NPH és kristályos kombinációra. Három hónappal később ismét viszketési tünetei és fokozott - bár csak mérsékelt - hiperbilirubinémiája volt, amelyet rifampicinnel kezeltek; elkezdett fájni a hátától, fájdalomcsillapítót kapott. Később a cukorbetegség ismét dekompenzálódott, és nem sikerült kontrollálni, a beteg kiszáradt, kábult, majd kómás lett, és otthon halt meg.

Kockázati tényezők

Az ötven év feletti, cukorbetegségben diagnosztizált betegek körülbelül 1% -ánál három éven belül hasnyálmirigyrák alakul ki; Mivel a hiperglikémia a hasnyálmirigyrák megjelenésének korai mutatójának tekinthető, azoknál az egyéneknél, akiknél ezt a diagnózist felállítják, meg kell vizsgálni ennek a neoplazmának a jelenlétét, bár a cukorbetegség óriási gyakorisága miatt ez nem tűnik költséghatékonynak. Egy nemrégiben végzett finn vizsgálat kimutatta, hogy az éhgyomri után a vérben a legmagasabb inzulinszinttel rendelkező dohányosoknál kétszer nagyobb a hasnyálmirigy daganatok kialakulásának kockázata; A kutatók 29 000 50 év feletti férfiból vett mintából százhatvankilenc hasnyálmirigyrákot találtak, amelyek az ötödik utánkövetés után jelentek meg.

Kétségtelen, hogy a legnagyobb kockázati tényező a dohányzás: a cigarettázás csaknem minden harmadik esetben hasnyálmirigyrákot okoz, a harminckétezer amerikai közül, aki évente elszenvedi, és a szóban forgó daganat túlnyomó része meghal a szövetség szerint Rák.

A prognózis általában rossz, mivel ez egy csendesen növekvő rosszindulatú daganat, amelyet csak késői stádiumában diagnosztizálnak - az ötéves túlélési arány 4% és 15% között mozog, attól függően, hogy a betegség milyen mértékben terjedt el. a diagnózis. Viszonylag gyakori, mert a negyedik ráktípus okozza a legtöbb halált az Egyesült Államokban.

A leggyakoribb tünetek többek között a fogyás, hasi fájdalom, étvágytalanság, sárgaság, émelygés és hányás, aszténia, fáradtság, hasmenés, dyspepsia, derékfájás, vérszegénység, depresszió. A viszketés fontos és elkeserítő tünet lehet, mint abban az esetben, amelyet bemutatunk.
Öröklés

A hasnyálmirigyrák alapvetően a rákhoz kapcsolódó gének öröklődő és megszerzett mutációinak betegsége. A gének - ebben az esetben:

* Daganatelnyomó gének (p16/CDKN2A, TP53 és SMAD4)
* Onkogének (KRAS, BRAF, AKT2, MYB és AIB1)
* Genomfenntartó gének és a Fanconi vérszegénységhez kapcsolódó egyéb gének

Az esetek 70-100% -ában a K-ras onkogén 12. kodonjában mutációk figyelhetők meg. A tumor szuppresszor gének inaktivációja a P16-ban a 9. kromoszómán, P53 a 17. kromoszómán és DCP4 a 18. kromoszómán, a hasnyálmirigyrákok 95% -ában, 50-70% -ában és 50% -ában található meg.

Az összes képalkotó módszert (felső emésztőrendszer, hasi CT, transzkután hasi ultrahang, perkután transz-máj kolangiográfia (PTCA), mágneses rezonancia cholangiopancreatography (MRCP) és endoszkópos ultrahang vagy EUS) alkalmazták a diagnosztikai folyamatban. Ez utóbbit és a legújabb technológiát részesítik előnyben a kontraszt CT (kétfázisú spirál), de ez nagyban függ az intézménytől. A finom tűvel végzett citológia vagy biopszia szintén hasznos a páciens osztályozásában és a széles Whipple-reszekció lehetőségének mérlegelésében. A tumormarkerek, mint például a CA 19-9 és a CEA, a betegek ellenőrzésére vannak fenntartva a posztoperatív időszakban.

Kezelés

A diagnózis idején a rosszindulatú hasnyálmirigy daganatoknak csak 20% -a távolítható el műtéttel, és az alkalmazott szokásos eljárást pancreaticoduodenectomiának (Whipple eljárás) nevezik. Ezt a hasnyálmirigyrák-műtétet olyan orvosi központokban kell elvégezni, amelyek gyakran - legalább kilenc hasnyálmirigy-reszekciót - végeznek évente - mivel nagyobb sikerrel járnak ezzel az eljárással. A radikális műtét után a hosszú távú túlélés 10-18%.

Amikor a daganat a hasnyálmirigy területére korlátozódik, de nem távolítható el, sugárterápia és kemoterápia kombinációja ajánlott. A kemoterápiát általában egyedül alkalmazzák, amikor a tumor áttétet adott, például a májban. A szokásos kemoterápia a gemcitabinnal történik, amely klinikai javulást eredményez a betegek 25% -ánál, de másokat is alkalmaznak, például 5-FU-t, amelyet általában szilárd daganatokban alkalmaznak. Ezekben az esetekben az átlagos túlélés kevesebb, mint egy év.