lupusban

В
В 		В

SciELO-m

Testreszabott szolgáltatások

Magazin

  • SciELO Analytics
  • Google Tudós H5M5 ()

Cikk

  • Spanyol (pdf)
  • Cikk XML-ben
  • Cikk hivatkozások
  • Hogyan lehet idézni ezt a cikket
  • SciELO Analytics
  • Automatikus fordítás
  • Cikk küldése e-mailben

Mutatók

  • Idézi SciELO
  • Hozzáférés

Kapcsolódó linkek

  • Idézi a Google
  • Hasonló a SciELO-ban
  • Hasonló a Google-on

Részvény

Nefrológia (Madrid)

változata On-line ISSN 1989-2284 verzióВ nyomtatva ISSN 0211-6995

Nefrológia (Madr.) В 36. évfolyam 2. szám CantabriaВ 2016. március/április

http://dx.doi.org/10.1016/j.nefro.2015.05.027В

Levelek a szerkesztőhöz

Lupus antikoaguláns-hipoprotrombinémia szindróma: Ritka összefüggés a szisztémás lupus erythematosusban

Hematológiai Szolgálat, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, Spanyolország

b Nefrológiai szolgálat, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, Spanyolország

A LAHS leggyakoribb kezelése más immunszuppresszánsokkal (ciklofoszfamid, azatioprin vagy rituximab) társított kortikoszteroid terápia, a vérzés kockázatának csökkentése és az inhibitor 4 megszüntetése céljából. .

1. ábra Angio-rezonancia kép iszkémiás elváltozásokkal (frontális atrófia, nyíl) és vérzéssel (bal oldali parieto-occipitalis régió, nyíl).

1. táblázat: Az alvadási faktorok aktivitása korrekcióval és anélkül az lpic antikoagulánshoz

Faktorok Faktoraktivitás (%) Korrigált faktoraktivitás (SynthAFax В®) (%) Vegyes faktortevékenység (%)
Faktor II 25 - 70
V. faktor 102 - -
Faktor VII 136 - -
X-Faktor 114. - -
VIII. Faktor 16. 83. -
IX. Faktor 6. 96 -
Faktor XI 8. 94. o -
XII. Faktor 7 98 -

Kombinált antikoagulációs és immunszuppressziós kezelést kezdünk 6 havonta alacsony dózisú szteroidokkal, mikofenolsavval és rituximabbal.

Bár klinikailag vérzéses különbség jellemzi (orrvérzés és ecchymosis, amelyek a leggyakoribbak, bár többek között haematuria, emésztési és koponyaűri vérzések) 5. Igaz, hogy a trombózishoz kapcsolódó LAHS-t több esetben is leírtak, némelyik többszörös, de különösen a protrombininhibitor elleni kezelés megkezdésével összefüggésben.

A LAHS kezelése immunszuppresszión alapul, a vérzési események elkerülése és az ii 4 faktor gátlójának kiküszöbölése érdekében. A trombotikus események növekedését írták le LAHS-ben szenvedő betegeknél, míg az immunszuppresszió csökkenti az inhibitor szintjét, a lipid antikoaguláns 5 azonban nem. Nincsenek irányelvek, amelyek jeleznék, hogy melyik a legjobb kezelés a LAHS számára, többségük kortikoszteroidokkal és más immunszuppresszánsokkal végzett kezelésen alapul.

Összegzésképpen elmondható, hogy a trombotikus és a vérzéses folyamatok kombinációjával járó lypic nephropathiában szenvedő betegeknél gyanítanunk kell a szindróma jelenlétét. Az immunszuppresszión alapuló diagnózisa és kezelése elengedhetetlen a klinikai megnyilvánulások kontrollálásához.

1. Mulliez SM, de Keyser F, Verbist C, Vantilborgh A, Wijns W, Beukinga I és mtsai. Lupus antikoaguláns-hipoprotrombinémia szindróma: Két eset jelentése és az irodalom áttekintése. Lupus. 2015; 24: 736-45. [В linkek]

2. Rapaport SI, Ames SB, Duvall BJ. Hypoprothrombinemia és antiprotrombináz aktivitással kombinált szisztémás lupus erythematosus plazma koagulációs hibája Vér. 1960; 15: 212-27. [В linkek]

3. Bajaj SP, Rapaport SI, Fierer DS, Herbst KD, Schwartz DB. A megszerzett hipoprotrombinémia-lupus antikoaguláns szindróma hipoprotrombinémiájának mechanizmusa. Vér. 1983; 61: 684-92. [В linkek]

4. Raflores MB, Kaplan RB, Spero JA. Hypoprothrombinemia-lupus antikoaguláns szindrómában szenvedő beteg műtét előtti kezelése. Thromb Haemost. 2007; 98: 248-50. [В linkek]

5. Mazodier K, Arnaud L, Mathian A, Costedoat-Chalumeau N, Haroche J, Frances C és mtsai. Lupus antikoaguláns-hipoprotrombinémia szindróma: 8 eset jelentése és az irodalom áttekintése. Orvostudomány (Baltimore). 2012; 91: 251-60. [В linkek]

Levelezési cím. E-mail: [email protected] (E. Morales).

Összeférhetetlenség

A szerzők kijelentik, hogy a cikk tartalmával kapcsolatban nincsenek potenciális összeférhetetlenségeik.

 Ez egy cikk nyílt hozzáféréssel jelent meg Creative Commons licenc alatt