Tekintse meg az e médiumban megjelent cikkeket és tartalmakat, valamint a tudományos folyóiratok e-összefoglalóit a megjelenés idején

Figyelmeztetéseknek és híreknek köszönhetően mindig tájékozott maradjon

Hozzáférhet exkluzív promóciókhoz az előfizetéseken, az indításokon és az akkreditált tanfolyamokon

A gasztroenterológia és a hepatológia küldetése a gasztroenterológiával és a hepatológiával kapcsolatos témák széles skálájának lefedése, beleértve az emésztőrendszer patológiájának, a gyulladásos bélbetegségeknek, a májnak, a hasnyálmirigynek és az epeutaknak a legújabb fejleményeit, amelyek nélkülözhetetlen eszközök a gasztroenterológusok számára, hepatológusok, sebészek, belgyógyászok és háziorvosok, átfogó áttekintéseket és frissítéseket kínálva a speciális témákkal kapcsolatban.

A szigorúan válogatott, szisztematikus külső tudományos áttekintéssel ellátott kéziratok mellett, amelyeket a kutatási szakaszok tesznek közzé (kutatási cikkek, tudományos levelek, szerkesztőségek és a szerkesztőhöz intézett levelek), a folyóirat klinikai irányelveket és a tudományos főbb társaságok konszenzusos dokumentumait is közzéteszi. Ez a Spanyol Gasztroenterológiai Szövetség (AEG), a Spanyol Májkutatási Szövetség (AEEH) és a Crohn-betegség és a fekélyes vastagbélgyulladás spanyol munkacsoportjának (GETECCU) hivatalos folyóirata. A kiadvány a Medline/Pubmed, a Science Citation Indexben kibővített és az SCOPUS-ban.

Indexelve:

SCIE/Journal of Citation Reports, Index Medicus/Medline, Excerpta Medica/EMBASE, SCOPUS, CANCERLIT, IBECS

Kövess minket:

Az impakt faktor az előző két évben a kiadványban megjelent művek átlagosan egy évben kapott idézetek számát méri.

A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

  • Összegzés
  • Bevezetés
  • Néma primer biliaris cirrhosis
  • Tünetmentes primer biliaris cirrhosis
  • Tüneti primer biliaris cirrhosis
  • Összegzés
  • Bevezetés
  • Néma primer biliaris cirrhosis
  • Tünetmentes primer biliaris cirrhosis
  • Tüneti primer biliaris cirrhosis
  • Az elsődleges biliaris cirrhosis előrejelzése matematikai modellek alapján
  • Az ursodeoxikolsav-kezelés következményei a túlélésre és a matematikai modellekre
  • Bibliográfia

cirrhosis

Az elsődleges biliaris cirrhosis egy krónikus kolesztatikus betegség, amely általában középkorú nőknél jelentkezik, és lassú és progresszív lefolyású, a cirrhosis esetleges kialakulásával együtt. A betegségnek három megjelenési formája van: néma, tünetmentes és tüneti. A csendes formát az antimitochondriális antitestek jelenléte jellemzi, mint egyetlen rendellenességet. A csendes és tünetmentes formák kevésbé agresszívek és lassabban haladnak. A betegség folyamán egyes betegek tünetmentesek maradnak, és nem azonosítottak különbségeket közöttük és azok között, akiknél tünetek jelentkeznek. Tünetmentes betegeknél jobb a túlélés, mint a tünetekkel járó betegeknél, és kiváló azoknál, akik tünetmentesek maradnak. Az ursodeoxycholsavval történő kezelés bevezetése óta a betegség természetes lefolyása módosult, amely jóval hosszabb és túlélő, összehasonlítva az általános populációval jó terápiás válasz esetén.

A rossz prognózissal járó klinikai és laboratóriumi változók az életkor, a bilirubinemia, az albuminemia, a protrombin idő, az ascites, a máj encephalopathia és az előrehaladott szövettani stádium. Hasonlóképpen, a visszér megjelenése és a hepatocelluláris karcinóma rosszabb prognózist hordoz. A prognózis megállapításához azonban a bilirubinémia a legnagyobb súlyú változó. Különböző matematikai prognosztikai modellek léteznek, amelyek jelentősen megjósolják a túlélés valószínűségét, és hasznosak a betegség súlyosságának meghatározásához egy adott betegnél.

A primer biliaris cirrhosis (PBC) a feltételezett autoimmun patogenezis krónikus kolesztatikus betegsége, amely elsősorban a középkorú nőket érinti. A betegség progresszív lefolyást követ, és végül transzplantációt igénylő májelégtelenséghez vezethet 1. A betegség előfordulása és prevalenciája az elmúlt években nőtt, 2, 3 valószínűleg azért, mert a legtöbb esetet nagyon korai és tünetmentes stádiumban diagnosztizálják, amikor egy szisztematikus klinikai vizsgálat során csak enyhe biokémiai változás vagy antimitochondriális antitestek (AMA) jelenléte fordul elő, vagy más kapcsolódó betegségek diagnosztikai folyamatában. Valójában a tünetmentes formák prevalenciája drámai módon megnőtt az elmúlt évtizedekben, mivel a legnagyobb kezdeti sorozatban az esetek kevesebb mint 20% -a volt tünetmentes, 4 míg a tünetmentes formák prevalenciája meghaladja az esetek 60% -át 5 .

Szövettanilag a betegséget a kis és közepes méretű epeutak gyulladása és pusztulása jellemzi, progresszív fibrózis 6–8. A betegséget eredetileg progresszív kolesztázisban szenvedő betegeknél írták le, amelyet sárgaság, viszketés, xanthomas és xanthelasmas, melanoderma, valamint a portális hipertónia és a májelégtelenség klinikai megnyilvánulása jellemzett. A betegség mintázata azonban az elmúlt évtizedekben megváltozott, és tipikusan egy középkorú, májbetegségre utaló tünetek nélküli nő látható, aki csak aszténiára vagy viszketésre panaszkodik. A laboratóriumi vizsgálatok általában kolesztatikus profilt észlelnek, megemelkedett alkalikus foszfatáz és gamma-glutamil transzferáz szinttel, enyhe hipertranszaminaemiával és az epeutak elzáródásának hiányával a hasi ultrahangon. A legtöbb beteg bilirubinértéke normális 5 .

PBC olyan betegeknél is előfordulhat, akiknek teljesen normális a máj biokémiája és csak AMA 10 van jelen. Az ilyen jellemzőkkel rendelkező betegeknél a legtöbb esetben szövettani elváltozások vannak, amelyek kompatibilisek a betegség diagnózisával. Másrészt ezen betegek többségénél a nyomon követés során a PBC-nek tulajdonítható rendellenességek és tünetek jelentkeznek, amelyek között szerepel az asthenia, a viszketés és a pontatlan kellemetlenség a jobb felső negyedben. A betegség ezen megjelenési formái, csak AMA mellett, csendes formának tekinthetők.

A betegség a krónikus gyulladás és a fibrózis kialakulása következtében az epevezeték kezdeti sérülésétől a cirrhosisig progresszív (1. ábra). A tanfolyam három periódusra osztható: a) tünetmentes szakasz, amely valószínűleg több mint 20 évig tart; b) 5 és 10 év közötti tüneti szakasz, amelyben a beteg anicteris marad, vagy enyhe bilirubinszint-emelkedése van, és ahol viszketés és aszténia van, és c) rövid időtartamú koraszülött fázis, amelyet: intenzív sárgaság 7, 12, 13. A tünetmentes fázis magában foglalja a néma formákat is.

A primer biliaris cirrhosis természettörténete. A csendes fázisban csak az antimitochondriális antitestek (AMA) pozitívak. A tünetmentes fázisban biokémiai változás következik be az alkalikus foszfatáz növekedésével és az enyhe hipertranszaminaemiával. A tüneti fázist viszketés és aszténia, valamint előrehaladtával sárgaság jellemzi. A koraszülött fázisban markáns sárgaság és a portális hipertónia másodlagos megnyilvánulásai, például ascites (A) és hepatikus encephalopathia (E) figyelhetők meg.

Aszimpptomatikus primer biliaris cirrhosis

A PBC tünetmentes formáját 1973-ban írták le először 4 betegnél 16. Később ugyanez a kutatócsoport 20 betegből álló sorozatot tett közzé, és megállapították, hogy egyesek nagyon hosszú ideig, több mint 10 évvel a diagnózis után, tünetmentesek maradtak 17. Ezt követően különféle sorozatokról számoltak be, jelezve, hogy ezek a tünetmentes formák nem voltak olyan ritkák 4, 18–20. Ezenkívül számos tanulmányban kiderült, hogy ezeket a tünetmentes formákat a tüneti formáknál idősebb betegeknél diagnosztizálták, ami megkérdőjelezte, hogy szükségszerűen van-e a betegség progressziója, és hogy a tünetmentes formáknak megvannak-e sajátos jellemzőik. Ez a hipotézis azonban kevéssé támasztja alá, ha figyelembe vesszük, hogy a betegséget egyre inkább az idősebb embereknél észlelik, mind tünetmentes, mind tüneti formában.

Jelentős számú beteg bevonásával végzett tanulmány arra a következtetésre jutott, hogy a tünetmentes PBC túlélési valószínűsége hasonló volt az általános populáció életkorához és neméhez igazított valószínűségéhez, amelyből arra lehetett következtetni, hogy ezeknek a betegeknek specifikus kezelésben kell részesülniük., 22. Egy újabb sorozat azonban kimutatta, hogy a tünetmentes betegek túlélésének valószínűsége alacsonyabb, mint a 22–24-es általános populációé. Így egy olyan vizsgálat, amelyben 37 tünetmentes beteg vett részt, kimutatta, hogy az esetek 89% -ában átlagosan 7,6 év után jelentkeztek májbetegség tünetei. Ezenkívül 15 betegnél volt nyelőcső-varikáció, és a prekirrhotikus fázisban lévő esetek 67% -ában cirrhosis alakult ki 24 .

A tünetmentes primer biliaris cirrhosis túlélésének valószínűsége a tünetek megjelenése szerint a betegség folyamán. (Módosítva: Springer et al. 25.)