3 esetben beszámoltak immunhiányos betegekről, akiknél a Candida septicemia után bőrelváltozások alakultak ki.
Esetleírás:
1. beteg:
Egy 30 éves férfi széles spektrumú antibiotikus kezelést kezdett a Legionella pneumofila tüdőgyulladásban. Zavaros szindróma, láz, valamint az arcot, a mellkast és az alsó végtagokat érintő eritemás/purpurás makulák és papulák intenzív terápiájára vették fel (1. ábra).
Az elváltozások kissé beszivárogtak, és leginkább a szőrtüszőket érintették.
A bőrbiopsziában perivaszkuláris és perianexiális dermális és hypodermiás infiltrátum mutatkozott lobularis zsír nekrózissal. Granulomákat nem figyeltek meg. A gram- és periodikus sav-Schiff-foltok nem mutattak baktériumokat, mikobaktériumokat vagy gombákat. A Candida albicans-t izolálták a bőrből, a vérből, a vizeletből és a központi katéterből. A mellkas röntgenfelvétele egy Candida-val kompatibilis alveoláris infiltrátumot mutatott. A szemfenék vizsga a retina érintettségét mutatta. Amfotericin B-t (1 g összes kumulatív dózis) adtunk be, és a bőrelváltozások 4 nap alatt maradék hiperpigmentáció nélkül megszűntek.
1.ábra: Beteg 1. Az eritemás/purpurás papulák és pustulák elterjednek az arcon, a nyakon és a mellkas felső részén. Az elváltozások jól meghatározhatók és tapintással kissé beszivárogtak.
2. beteg:
Konszolidációs kemoterápián átesett, akut myeloid leukémiában szenvedő 48 éves nő lázzal, erythemás és tünetmentes papulákkal jelentkezett a felső végtagokban, a mellkasban és a hasban. Az elváltozások száma és mérete megnőtt. A fizikális vizsgálat során jól körülhatárolt, lekerekített, 5 mm átmérőjű erythemás papulákat találtunk. A bőrbiopsziában trombusokat mutattak kis érrendszerekben és perivaszkuláris gyulladásos infiltrátumokban élesztőkkel (2. ábra). Ezek az eredmények összhangban voltak az SC-vel. Candida kruseit izolálták a bőrből és a vérből. A többi tanulmány nem mutatta ki más szervek részvételét. 10 napig intravénás amfotericin B-vel kezelték (teljes dózis 1,76 g). Az elváltozások a kezelés megkezdése után néhány napon belül megszűntek.
2. ábra: 2. beteg. A biopszia során kiderül az epidermisz nekrózisa és a kisméretű vaszkuláris trombózis a mögöttes dermisben. Nyilvánvaló volt a kevés perivaszkuláris infiltrátum, változó mértékű leukocytoclasiával. A gyulladásos infiltrátumban apró, lekerekített elemeket, elsősorban spórákat figyeltek meg.
3. beteg:
Krónikus mieloid leukémiában szenvedő 31 éves férfira csontvelőt ültettek át, a donor a testvére volt. A transzplantáció után 1 évvel a páciens robbanásválságot kapott és indukciós terápiába kezdett. Húsz nappal később erythemás csomók alakultak ki az alsó végtagokon és a bal karon (3. ábra a). Körülbelül 10, 5-6 mm nagyságú, jól körülhatárolható és kissé beszivárgott csomó volt. Néhány elváltozásnak a felszínén pustula volt (3b. Ábra). A kórszövettani vizsgálat során a dermoepidermális csomópontban az élesztő minimális gyulladásos beszűrődést mutatott. A trópusi Candida-t izolálták a vérből. A számítógépes tomográfia gócos elváltozásokat mutatott a májban, a lépben és a vesékben, összhangban a fertőző eredettel. Kezdték a kaspofungint és a vorikonazolt, és a legtöbb elváltozás néhány napon belül megszűnt, maradék hiperpigmentációval.
3. ábra: 3. beteg: a) Erythemás/purpurás papulák és makulák;
b) a lemezek egy részén pustula van a közepén.
Az SC legfontosabb rizikófaktora a gazda védekezésének romlása, amelyet intenzív citotoxikus kemoterápia okoz olyan körülmények között, mint a transzplantáció, az ablatív sugárterápia és a kortikoszteroidok vagy a ciklosporin alkalmazása, valamint az alapjául szolgáló hematológiai betegségek. A mély gombás fertőzések kialakulását elősegítheti széles spektrumú antibiotikumok hosszú távú alkalmazása. A betegek közül kettőnek hematológiai rosszindulatú daganata volt: a 2. páciensnek akut myeloid leukémiája, a 3. páciensnek krónikus myeloid leukémiája volt. Az 1. beteg hosszú távú széles spektrumú antibiotikum-kezelést kapott.
Sok Candida faj emberben opportunista kórokozó. A C albicans felelős az összes candida fertőzés 70-80% -áért, ami a szisztémás candidiasis leggyakoribb oka. A trópusi C azonban általában a gombás megbetegedések kórokozójaként szerepel leukémiás betegeknél, majd valószínűleg bőrelváltozásokat okoz. A vizsgált betegeknél az elváltozásokat 3 különböző Candida faj okozta: C albicans, C krusei és C tropical. Általánosságban elmondható, hogy az SC bőrbetegségét a betegek 13% -ánál figyelik meg. Bae és mtsai 19 betegről számoltak be, akiknél a bőrelváltozásokkal járó szisztémás candidiasis előfordulási gyakorisága 35,8% volt, jóval magasabb, mint a korábban beszámolt 13%. A makulopapuláris vagy noduláris kiütés jellemzőit a funguemia kezdetekor a Wingard et al.
A korábbi jelentésekben leírt egyéb bőrelváltozások: ecthyma gangrenosum-hasonlító elváltozások, nekrotikus eschar, noduláris folliculitis heroinhasználóknál, diffúz égésszerű dermatitis vagy kiütés a pelenka területén alacsony születési súlyú csecsemőknél. Glaich AS és munkatársai a leukocitoclassicus vasculitishez hasonló klinikai leletekkel terjedő candidiasisról számoltak be. Jarowski azt javasolta, hogy a láz, a papuláris kiütés és az általános izomfájdalom triádja az SC diagnosztikai kulcsa.
A cikkben szereplő 3 beteg egyike sem szenvedett myalgiával.
A candida mikroabessziók gyakran fordulnak elő a májban és a lépben, ezért az SC kandidázisa hepatosplenikus candidiasis néven is ismert. Az érintettség egyéb területei a vesék, a retina és a szívbillentyűk. Az 1. páciensnél a retinát C albicans érintette, a 3. páciensben a lép, a máj és a vesék fertőzése Candida okozta. A 2. betegben a bőr volt az egyetlen szisztémás Candida expresszió.
Az SC diagnózisa néha nehéz; a klinikai megjelenés nem specifikus lehet, és a Candida vérkultúrái általában negatívak (a tenyészetek 50-75% -a). A szövettani vizsgálat értékes eszköz lehet ezekben az esetekben, mivel a Candida kimutatása gyors diagnózist biztosít, általában még mielőtt a vérkultúrák rendelkezésre állnak. A bőrbiopszia általában a hifák és a spórák kis csoportjait tárja fel a dermisben, amelyek gyakran az érkárosodás helyén helyezkednek el. Fókális dermális nekrózis, vérzés és perivaszkuláris limfocita infiltrátum is látható. Az irodalmi áttekintésben az élesztőket nem mindig fedezik fel a bőr szövettani vizsgálatában, ezért a legtöbb esetben a Candida-t izolálják a vérből vagy a szilárd szervek, például a máj szövettani vizsgálatából. A CS általában jelentős halálozással jár, 46% és 75% között. Tehát a candidiasishoz kapcsolódó bőrelváltozások korai felismerése életet menthet.
A gombaellenes gyógyszereket immunhiányos betegeknél általában megelőzésként, specifikus fertőzések kezelésére vagy empirikus vagy megelőző terápiában adják be. SC esetén a visszatérések gyakoriak, kivéve, ha a kezelést hosszú távon alkalmazzák. Az opportunista mycosis diagnosztizálása után elengedhetetlen a megfelelő kezelés. A flukonazol a Candida albicans által választott kezelés. A kezelésre adott válasz ismeretlen más Candida spp. Esetében, amelyek amfotericin B kezelésre szorulhatnak. Alternatív lehet az itrakonazol, valamint a vorikonazol vagy a kaszpofungin is. Ezek a gyógyszerek lerövidíthetik a szükséges kezelési időt.
Kórházi betegeknél növekszik a CS előfordulása az immunhiányos állapot miatt. Ennek az állapotnak a bőr expressziója nem a leggyakoribb megjelenési forma, de a CS eseteinek 13% -ában figyelhető meg. A legjellemzőbb lelet egy papuláris vagy göbös kiütés, erythemás glóriával és halvány középponttal. A C albicans a Candida leggyakoribb faja, amely részt vesz a disszeminált fertőzésben, míg a C tropical a leggyakoribb faj az SC bőrelváltozásaiban. A diagnózis néha nehéz, mert a vérkultúrák általában negatívak Candida esetében. Ezekben az esetekben a szövettani vizsgálat értékes eszközként használható. A kezelést a lehető leghamarabb el kell kezdeni, mivel ez a fertőzés nagyon magas mortalitással jár.
Mi járul hozzá ez a cikk a dermatológiai gyakorlathoz?
Az SC rizikófaktorai közé tartoznak a hematológiai rosszindulatú daganatok (akut myeloid leukémia), intenzív citotoxikus kemoterápiák, neutropenia, ablatív sugárterápia, bizonyos gyógyszerek (kortikoszteroidok, ciklosporin) alkalmazása, környezeti szennyeződés, széles spektrumú antibiotikumok hosszú távú alkalmazása, katéterek centrális vénás. A bőr expressziójának gyakorisága SC-ben 13%. Az SC-ben a leggyakoribb bőrlelet egy makulopapuláris vagy noduláris elváltozással járó kiütés, amelyet jellegzetes halvány középpontú erythemás halo vesz körül. Az SC-ben a vérkultúrákból leggyakrabban izolált Candida faj a Candida albicans, de a SC bőrelváltozásaiért leggyakrabban a Candida tropical faj felelős. Az SC diagnózisa néha nehéz, mert a vérkultúrák sok esetben negatívak. A bőrelváltozások szövettani vizsgálata ezekben az esetekben diagnózishoz vezethet.
A CS magas halálozással jár, ezért elengedhetetlen a megfelelő diagnózis és kezelés.
♦ Megjegyzés és objektív összefoglalás: Dra. Geraldina Rodriguez Rivello