Tekintse meg az e médiumban megjelent cikkeket és tartalmakat, valamint a tudományos folyóiratok e-összefoglalóit a megjelenés idején

Figyelmeztetéseknek és híreknek köszönhetően mindig tájékozott maradjon

Hozzáférhet exkluzív promóciókhoz az előfizetéseken, az indításokon és az akkreditált tanfolyamokon

Az Anales de Pediatría Continuada programot úgy tervezték, hogy két fő platformon alapuló szolgáltatást kínáljon: elektronikus formátumban és kéthavonta papír alapú formátumban. A nyomtatott kiadás négy és öt frissítést tartalmaz, amelyek különböző epidemiológiai, klinikai és terápiás szempontokkal foglalkoznak. A folyóirat további részeket is tartalmaz, amelyek célja a diagnosztikai technikák áttekintése, a kezelések és a megelőzési módszerek frissítése, például az oltások, az alapkutatás klinikai vonatkozásai és más, a betegeket gyakran érintő különlegességek szempontjai. Az összes cikket vonzó, világos, kényelmes módon és újszerű vizuális sorrenddel közelítjük meg, amely megkönnyíti olvasásukat. A gyermekgyógyászati ​​továbbképzési programot a Spanyol Gyermekgyógyászati ​​Szövetség hagyta jóvá, és a Consell Català de Formació Continuada de les Professions Sanitàries és az SNS Továbbképzési Bizottsága akkreditálta.

A kiadványt az Elsevier megszüntette

Indexelve:

Kövess minket:

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

  • Bevezetés
  • A veleszületett szívbetegségek osztályozása és kezelése
  • Nem diagnosztizált veleszületett szívbetegség gyermekkorban
  • A serdülők veleszületett szívbetegségének nyomon követésének releváns szempontjai
  • Serdülőkori átmenet felnőtt veleszületett szívbetegség egységekre
  • Bevezetés
  • A veleszületett szívbetegségek osztályozása és kezelése
  • Nem diagnosztizált veleszületett szívbetegség gyermekkorban
  • A serdülők veleszületett szívbetegségének nyomon követésének releváns szempontjai
  • Serdülőkori átmenet felnőtt veleszületett szívbetegség egységekre
  • Összeférhetetlenség
  • Bibliográfia

serdülő

A veleszületett szívbetegség gyermekkori kezelése lehetővé teszi a legtöbb gyermek számára a felnőttkor elérését.

A veleszületett szívbetegségek nagyon változatosak, és sajátos, személyre szabott orvosi, intervenciós és sebészeti kezeléssel rendelkeznek, amelyhez speciális és multidiszciplináris csoport szükséges.

A veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermekeket kezelő gyermekorvosnak ismernie kell az entitást, a kezelést, a gyermek helyzetét és következményeit, valamint a terápiás tevékenységek jövőbeli lehetőségeit, hogy képesek legyenek előre jelezni és észlelni az interakciós problémákat.

A serdülő felnőttkorra való átmenetét fokozatosan és folyamatosan kell végrehajtani, 12 éves kortól kezdve, hogy a kamasz fokozatosan részt vegyen a szívbetegségének kialakulásában.

A tanulmányok, a munkaorientáció, a fizikai aktivitás és a sport, a fogamzásgátlás és a terhesség kockázata alapvető kérdés a felnőttkorra való áttérésben.

A veleszületett szívbetegségek kezelése drámai módon fejlődött az elmúlt években, és manapság a néhány évvel ezelőtti élettel összeegyeztethetetlen, szívbetegségben született gyermekek 85% -a felnőtté válik. Ez a felnőttkori veleszületett szívbetegségek létrehozásához és új kihívások megjelenéséhez vezetett a veleszületett szívbetegségben szenvedő betegek globális kezelésében.

A veleszületett szívbetegségek kezelése drámai módon fejlődött az elmúlt években, és manapság a néhány évvel ezelőtti élettel összeegyeztethetetlen, szívbetegségben született gyermekek 85% -a felnőtté válik.

A veleszületett szívbetegség típusa nagyon változatos, és kezelése jelenleg az orvosi kezelésre, az intervenciós és a műtéti katéterezésre összpontosít.

Jelenleg a legtöbb műtéti korrekciót az újszülött korában végzik. Bár lehetnek maradvány sérülések vagy következmények, amelyek későbbi műtéteket igényelnek.

Az intervenciós katéterezés manapság az egyszerű és elszigetelt szívbetegségek problémáinak megoldása és a nyomon követés során megjelenő szövődmények megoldása, a műtéti beavatkozások számának csökkenését feltételezi.

A veleszületett szívbetegségekben végzett szívműtétek zárt műtétekre (extrakorporális műtét nélkül, általában laterális thoracotomiára van szükség) és nyílt (extrakorporális keringéssel) fel vannak osztva.

Vannak olyan veleszületett szívbetegségek, amelyek észrevétlenek maradhatnak gyermekkorban.

Néhány veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermek elõzõ kezelés nélkül, palliatív mûtétekkel vagy teljes fiziológiai vagy anatómiai javításokkal elérheti a serdülõkort, amelyek maradvány hibákat, következményeket vagy mindkettõt mutatnak be.

A beteget felvevő gyermekorvosnak vagy háziorvosnak ismernie kell a beteg entitását, következményeit vagy maradvány hibákat, és ha később műtétre lehet szükség.

Egyre kisebb azoknak a betegeknek a száma, akiket gyermekkorban nem tudtak megműteni, különben a tüneteiket nem vették észre, és a pulmonalis nyomás megemelkedett, ami nyomon követés során Einsenmenger-szindrómához vezetett. Einsenmenger helyzetében a betegeket nem lehet megoperálni a mögöttes szívbetegség miatt. Csak a szív-tüdő transzplantáció vagy a szívbetegségének korrekciójával végzett tüdőtranszplantáció, ha ez egyszerű, a kezelési lehetőség. Ma a pulmonalis nyomást szabályozó új gyógyszerekkel a betegek túlélése növekszik az Einsenmengernél.

A veleszületett szívbetegségben szenvedő serdülőknek egészséges életmódot kell folytatniuk, nem szabad dohányozniuk, étkezésükben nátrium-korlátozásnak kell lenniük, kerülniük kell a vérszegénységet. A klinikai helyzetének megfelelő intenzitású aerob edzés ajánlott.

Az átállás abból áll, hogy a beteget felkészítik szembesülni és elérni az egészségüket. A jó átmenet megtervezéséhez elengedhetetlen a közös munka a gyermek-kardiológiai osztályok és a felnőttkori veleszületett szívbetegség-egységek között. Az átállást szükségszerűen továbbra is multidiszciplináris módon kell figyelembe venni, és különféle orvosi szakterületek részvételére van szükség, hasonlóan a gyermekkori életkorhoz.

A serdülőkor a gyermekkor és a felnőttkor közötti átmeneti szakasz, amely fizikai és pszichológiai evolúciót is magában foglal, és nehéz meghatározni az átmenet pontos kortartományát. Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) szerint a serdülőkor 10-11 év és 19 év között mozog, amely magában foglalja a pubertás folyamatát és a személyes autonómia megszerzését kapacitással, az eddigi gyermek életének önigazgatásában, és ezért, az egészséged. Azoknál a gyermekeknél, akik veleszületett szív rendellenességekkel születtek, kihívást jelent mind számukra, mind családjukra, mind az egészségügyi szakemberre nézve, akiknek tudniuk kell, hogyan kell megfelelő átmenetet végrehajtani, és alkalmazkodniuk kell az alkalmazkodáshoz szükséges új igényekhez. teljes életre.

A veleszületett szívbetegségek osztályozása és kezelése

A veleszületett szívbetegségek osztályozhatók kórélettani vagy funkcionális osztályozás szerint (az általuk okozott klinikai változás szerint: cianózis, szívelégtelenség vagy mindkettő) vagy anatómiai osztályozás szerint. Ez utóbbin belül a legelterjedtebb osztályozás Robert Anderson szegmentális elemzésének 5, ahol a vénák anatómiai viszonyait elemzik a szívüregekkel és az erekkel. Számos és változatos szív-rendellenesség van, lehetőségük van egymással kombinálni, ami számuk jelentős növekedését okozza. Nincs 2 egyforma szívbetegség, de vannak hasonló modellek. Ezek lehetnek a kamra, az atrioventrikuláris szelep, az ér hiánya, anomáliák a tüdő- vagy szisztémás vénák elvezetésében stb., Kezdve összetett rendellenességektől (beleértve több anatómiai rendellenességet, ugyanazon embriológiai elváltozásból származnak) vagy egyszerű rendellenességektől, például izolált septumhibák vagy szelepszűkület.

A veleszületett szívbetegség típusa nagyon változatos, és kezelése jelenleg az orvosi kezelésre, az intervenciós és a műtéti katéterezésre összpontosít. Jelenleg a legtöbb műtéti korrekciót az újszülött korában végzik. Bár lehetnek maradvány sérülések vagy következmények, amelyek későbbi műtéteket igényelnek. Az intervenciós katéterezés manapság az egyszerű és elszigetelt szívbetegségek problémáinak megoldása, valamint a nyomon követés során megjelenő szövődmények megoldása, a műtéti beavatkozások számának csökkenését feltételezi. Különleges eszközök vannak a szeptális hibák lezárására, például interatriális és néhány interventricularis hiba, patent ductus arteriosus vagy fistulák, és keskeny érnyílások hajthatók végre, például az aorta koarctációjában vagy a szelep szűkületének valvuloplasztikái (beleértve a magzati beavatkozást is). és újabban a sztent elhelyezése a nyitott erek és szelepek számára tüdő- és aorta helyzetben katéterezéssel 6 .

Ao: aorta; Pu: tüdő; SP: szisztémás-tüdő (az aortától a tüdőágakig).

A bal kamra hypoplasia szindróma (1) és a klasszikus Norwood műtét (2) ábrázolása.

Ao: aorta; Pu: tüdő; SP: szisztémás-tüdő (az aortától a tüdőágakig).

A műtétek osztályozásának másik módja az anatómiai (a hiba korrekciója anatómiai problémája szerint) vagy fiziológiai (műtéti korrekciók, amelyek a szívet megfelelően működtetik, annak ellenére, hogy nem javítottuk ki annak anatómiai hibáját). A nagy artériák átültetésére van példa. Ez a szívbetegség intenzív cianózist okoz (oxigénnel teli vér nem kering az aortába). Az első műtéti technika, amely a 70–80 év alatt jelent meg, Mustár vagy Senning néven, egy pitvari intra tapasz elhelyezéséből, a tüdőből származó vér átirányításából és a jobb kamrába irányításából állt; ez az úgynevezett pitvari váltás és fiziológiai korrekcióból áll. Ezzel a technikával a beteg már nem cianotikus, de a jobb kamra kapcsolatban marad az aortával, továbbra is szívbetegsége van, ezúttal pallérozva. Jelenleg ezt a műtétet a korábban említett műtét váltotta fel, az artériás kapcsoló vagy a Jatene technika; Ez egy anatómiai korrekció: az erek helyzete megváltozik (az aorta és a koszorúerei átkerülnek), így a szív anatómiailag normális marad 7 .

Mint láthatjuk, a veleszületett szívbetegség miatt megműtött gyermekek növekvő száma serdülőkorban vagy felnőttkorba lép; Ezek nagyon friss műtétek, a túlélések száma az elmúlt években javult.

Nem diagnosztizált veleszületett szívbetegség gyermekkorban

Kép a 21 terhességi hét magzatának echokardiográfiai síkjáról, amely interventricularis septum hibát (VSD) mutat.

Egy komplex szívbetegség, amely nem adhat tüneteket, és általában véletlenül diagnosztizálódik felnőttkorban, a nagy artériák korrigált transzpozíciója. Ez egy kamrai inverzió, amely embriológiai fejlődés során keletkezik; a "kamrai hurok" a szokásos módon jobbra (D-hurok) helyett balra (L-hurok) forog; úgy, hogy a morfológiailag jobb kamra a bal, a bal pedig a jobb oldalon legyen. Ennek eredményeként az aorta a morfológiailag jobb kamrából kerül ki a bal oldalon, a pulmonalis artéria pedig a jobb morfológiailag bal kamrából. Kompenzált állapotában a beteg tünetmentes lehet, de jellegzetesen összefügg az atrioventrikuláris vezetési változásokkal, és evolúciójában egy atrioventrikuláris blokkot jelenhet meg, valamint a jobb kamra meghibásodását a szisztémás szinten. Ha más kóros rendellenességekkel jár, korai tüneteket mutathat. Abban az esetben, ha a jobb kamra meghibásodik hosszú távú fejlődésében, a szívátültetés optimális megoldás, ha a konzervatív orvosi kezelés sikertelen.

A serdülők veleszületett szívbetegségének nyomon követésének releváns szempontjai

Néhány veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermek korábbi kezelés nélkül, palliatív műtétekkel vagy teljes fiziológiás vagy anatómiai javításokkal elérheti a serdülőkort, amelyek maradvány hibákat, következményeket vagy mindkettőt mutatnak be. A beteget felvevő gyermekorvosnak vagy háziorvosnak ismernie kell a beteg entitását, következményeit vagy maradék hibákat, és ha ez későbbi műtétet igényelhet. Fontos, hogy kapcsolatba lépjünk a beteget kezelő szakemberekkel.

Az endocarditis egy másik komplikáció, amelyet figyelembe kell venni a nyomon követés során, bár a jelenlegi higiénés intézkedésekkel a kockázat nagyon alacsony. A közelmúltban megváltoztak az endocarditis profilaktikus intézkedései, és kevésbé hajlamos a profilaxis beadására 9, 10 .

Serdülőkori átmenet a felnőttkori veleszületett szívbetegségek egységeire

Sok serdülő nem tudja a szívbetegségének nevét, az elvégzett beavatkozásokat, a bakteriális endocarditis kialakulásának hajlamát, a dohány és az alkohol szívbetegségre gyakorolt ​​hatását, a riasztási vagy dekompenzációs tünetek felismerésének módját és a átadás a szívbetegségből utódaikra. Eddig a veleszületett szívbetegség kardiológiáját szakosodott gyermekorvosok irányították, de a közelmúltban, annak köszönhetően, hogy nagyobb számú gyermek éri el felnőttkorát, ekkor vált fel az érdeklődés a 13–16. .

Az átállás abból áll, hogy a beteget felkészítik szembesülni és elérni az egészségüket. A jó átmenet megtervezéséhez elengedhetetlen a közös munka a gyermek-kardiológiai osztályok és a felnőttkori veleszületett szívbetegség-egységek között. Az átállást szükségszerűen továbbra is multidiszciplináris módon kell figyelembe venni, és különféle orvosi szakterületek részvételére van szükség, hasonlóan a gyermekkori életkorhoz.

Sok ilyen gyermek neurológiai következményeket mutathatott be, és a hiperaktivitási szindrómában szenvedő gyermekek 17 magas előfordulási gyakoriságát többek között az újszülöttkori műtétek és/vagy a szívbetegség agyi áramlásának megváltozása okozta. Ez megnehezíti számukra a tanulmányokra való koncentrálást. Viszont a családok betegségük miatti önvédelme nagyon függővé teszi őket szüleiktől, és nehéz felelősséget vállalniuk saját betegségükért. A megfelelő átmenet érdekében a munka és a szabadidő szempontjai is szerepet játszanak. Ezért figyelembe kell venni az útmutatást és az előkészületeket a megfelelő munkaélet megválasztására. Ezt a szülőkkel vagy gondviselőkkel közösen kell megtenni, a beteg szociokulturális kontextusában, mentális és fizikai állapotukkal, valamint funkcionális képességükkel összhangban.

A technikai fejlődés ellenére a veleszületett szívbetegségben szenvedő betegek várható élettartama az általános népességnél alacsonyabb. Egyes serdülők nincsenek tisztában szívbetegségükkel, és ez magában foglalja a halálozásukkal kapcsolatos információkat, és ez pszichológiai rendellenességeket generálhat, szorongással és/vagy depresszióval vagy a személyiség változásával. Viszont emlékeznünk kell arra, hogy egyes betegek más rendellenességeket, genetikai változásokat vagy más szervek sérüléseit mutatják, amelyek még mindig gondviselőktől vagy rokonoktól függenek.

Összeférhetetlenség

A szerzők kijelentik, hogy nincsenek összeférhetetlenségük.