Névterek

Oldalműveletek

Adiposogenitalis dystrophia vagy Frohlich-szindróma. A Froelich-szindróma egy ritka endokrin betegség, amely főleg férfiakat érint, késői pubertás, apró herék és elhízás jellemzi. A Froelich-szindrómát csak azoknál a férfiaknál írták le, akiknek elváltozásai vannak a hipotalamuszban.

agyalapi mirigy

Összegzés

  • 1 Leírás
  • 2 Történelem
  • 3 Tünetek
    • 3.1 A tünetekkel kapcsolatos információk
  • 4 Az adiposogenitalis dystrophia klinikai formái
  • 5 Források

Leírás

Ritka állapot, amelyben az endokrin rendellenesség (amelyet olyan dolgok okoznak, mint agyalapi mirigy daganata vagy a hipotalamusz károsodása) befolyásolja a hormonszintet, és számos tünetet eredményez.

Ez az agyalapi mirigy hiányos szekréciójának következtében kialakuló kóros állapotok sora, amelyet elhízás, szexuális fejlődésben való letartóztatás és az infantilizmusra való hajlam jellemez.

A zsír felhalmozódását testünkben az agyalapi mirigy hátsó lebenyének hormonjai, míg a nemet és a növekedést az elülső lebeny hormonjai szabályozzák.

Amikor mindkét agyalapi mirigy lebenyének működése hiányos, mindkét hormonális csoport kombinált változásainak sorozata következik be, amelyek ezeket a betegségeket okozzák, amelyeket adiposogenitalis dystrophiának hívnak. Az ebben a betegségben szenvedő serdülőket meg kell különböztetni a veleszületett növekedési retardációtól vagy a Prader Willi-szindrómától

Történelem

Harvey Cushing megjelent az American Neurological Association éves gyűlésén, hogy előadást tartson, amelyben egy új klinikai szindrómát ismertetett, amelyet elhízás, szexuális infantilizmus, részleges vakságú optikai atrófia jellemzett, amelyet az agy tövében meghosszabbított daganat okozott. az agyalapi mirigyhez.

Ezután úgy döntött, hogy áttekinti az orvosi szakirodalmat, és megállapította az agyalapi mirigy daganatának esetét, amely rossz szexuális fejlettségű, elhízott páciensnél a harmadik agykamráig terjedt, és amelyet Alfred Frohlich o "Froehlich nevű német orvos írt le. ". Ugyanez a sebész megemlítette, hogy az agyalapi mirigy adenómái a hagyományos akromegália helyett hipogonadizmussal és elhízással jelentkezhetnek. Jellegzetes őszinteségével Cushing javasolta, hogy ezt a zsír-nemi szindrómát nevezzék el Frohlich névadóval. Jelenleg azonban a szindrómának több szinonimája létezik, például a "Babinski-Froehlich-szindróma", a "hipotalamusz elhízása hipogonadizmussal" és a "Launois-Cleret-szindróma".

Tünetek

  • Fejfájás
  • Gyenge növekedés
  • Polyuria
  • Fokozott szomjúság
  • Hippopituarizmus

Tünetekre vonatkozó információk

  • Fejfájás: A fejfájás lehetséges okai a viszonylag ártalmatlan gyakori fejfájástól vagy a megfázástól az életveszélyes vészhelyzetekig terjedhetnek, mint például agyhártyagyulladás vagy akár az agydaganat távoli lehetősége. Többféle fejfájás lehetséges: gyakori fejfájás, migrén, klaszteres fejfájás, szexuális fejfájás vagy más típusú fejfájás. Bármely fejsérüléssel járó esemény (pl. Agysérülés), még a múltban is, megrázkódtatás vagy más fejsérülési kimenetel lehetőségét vetíti fel. A fejfájás gyakran előfordul különféle lázat okozó betegségeknél is, amelyekre számos lehetőség kínálkozik; lásd a láz okait. A fejfájás diagnosztizálásához és kezeléséhez azonnali orvosi ellátás javasolt.
  • Alacsony növekedés: A normális növekedés fontos a csecsemők, gyermekek és serdülők számára. A növekedési ütem lassulása különféle orvosi problémákra utalhat, még akkor is, ha ez nem vezet súlycsökkenéshez. Más szavakkal, nem elég némi növekedés, de a növekedési ütemnek elegendőnek kell lennie a normál sebességhez. A növekedési ütemeket és jellemzőket, például a súlyt, a magasságot és a fej kerületét össze kell hasonlítani az átlagos tartományokkal, és gondosan értékelni kell a percentilis rangsorban bekövetkező változásokat. Bármilyen növekedési rendellenességet orvosnak kell korán diagnosztizálnia, különösen csecsemők és gyermekek esetében.
  • Polyuria: A túl sok folyadék vizelését (polyuria) meg kell különböztetni a túl gyakori vizeletürítés, a vizelet csöpögésének vagy a szokatlan vizelési sürgetés kissé eltérő tüneteitől. A túl sok folyadék vizeletürítése vagy a túl gyakori vizelés számos súlyos egészségi állapotra utalhat. Néhány lehetőség lehet húgyúti fertőzés, hólyagbetegség (pl. Interstitialis cystitis) vagy prosztatabetegség (pl. Jóindulatú prosztata hiperplázia). Anyagcsere-állapotok, például 1-es típusú Diabetes Mellitus, 2-es típusú Diabetes Mellitus vagy Diabetes Insipidus is lehetségesek. A vizelet tüneteinek felismerése érdekében azonnal orvoshoz kell fordulni.
  • Az agyalapi mirigy állapotai: Minden olyan állapot, amely befolyásolja az agyalapi mirigyet. Az agyalapi mirigy az agy tövében helyezkedik el, és olyan hormonokat termel, amelyek más hormontermelő mirigyeket irányítanak. Például pajzsmirigy-stimuláló hormont termel, amely stimulálja a pajzsmirigyet hormontermelésre. Néhány olyan állapot, amely befolyásolhatja az agyalapi mirigyet, az agyalapi mirigy rákja, a Cushing-szindróma és az Addison-kór.
  • Tumor: A "daganat" szó valójában a test bármely típusú tömegére vagy gyulladására utal. Habár a köznyelvben a "daganat" szót a rák vonatkozásában használják, ez csak egy daganattípus (pl. Rosszindulatú daganat), és más típusok közé tartoznak a jóindulatú daganatok, ciszták, tályogok stb. A "neoplazia" szót gyakran használják a sejtek bármilyen túlnövekedésének orvosi terminusaként, beleértve a jóindulatú (nem rákos) és a rosszindulatú (rákos) daganatokat is. Bármilyen típusú daganatot orvosnak azonnal ki kell értékelnie.

Az adiposogenitalis dystrophia klinikai formái

Először: Amikor a betegség pubertás előtt kezdődik, a gyermekek nagy zsírfejlődést mutatnak, amely felhalmozódik a hasukban, a végtagjaikban és az arcon, ami női tulajdonságokat kölcsönöz nekik. A test magassága gyakran nem csökken, és éppen ellenkezőleg, a normálisnál nagyobb mértékben nőhet. A nemi szervek fejlődése nem nagyon változik. Másodszor: Amikor a betegség pubertáskor megjelenik, a Fröhlich-kór jellemző jellemzőivel alakul ki, és a változások különösen háromak:

  1. Gyenge csontváznövekedés, amely törpét eredményez. Gyermekeknél nőies hajlam figyelhető meg széles medencével, térd hajlamos a lábak elválasztására („genu valgum”), valamint a végtagok és az ujjak finom és nőies megjelenése.
  2. Általános elhízás, de különösen a feminoid fejlődésének pontjainál: csípő, medence, mell.
  3. Szexuális infantilizmus. A nemi szervek infantilisak maradnak, és a másodlagos nemi jellegzetességek hiányoznak: az arcon, a szeméremben vagy a hónaljban nem jelenik meg szőr. A lányoknál a menstruáció nem következik be, a fiúknál pedig nincs spermium a spermában.

Harmadszor: Amikor a betegség pubertás után következik be, az eunucoid típusú formák a nemi jellemzők semleges típusú regressziójával eredhetnek: a nemi szervek sorvadása és az impotencia a férfiaknál, a nőknél pedig a menstruációk eltűnése. A női nem jellemző területein is megfigyelhető a zsírlerakódás. A kezelés megegyezik az akromegália esetén ajánlottal.