Laura Garzona Navas 1

témakör

Federico Moreira Hidalgo 2

A generalizált exfoliatív dermatitis vagy erythroderma olyan bőrreakció, amelyet a bőr 90% -os vagy annál nagyobb mértékű vörössége jellemez, általános rossz közérzethez és lymphadenopathiához társulva. Ezt az entitást számos etiológia okozhatja. Kezelése, alakulása és prognózisa a fentiektől függ. A leggyakoribb etiológiai okok a következők: határozatlan (23%), pikkelysömör (23%), atópiás dermatitis (16%), gyógyszeres bőrreakció (15%), limfómák (11%). Az ilyen bőrreakciót kiváltó gyógyszerek köre rendkívül széles. A legfontosabbak az alábbiak: allopurinol, kalcium antagonisták, karbamazepin és mások. Ennek a betegségnek, a különféle etiológiának és megfelelő kezelésének ismerete elengedhetetlen az ezekben az esetekben előforduló esetleges komplikációk elkerülése érdekében, amelyek halálosak lehetnek.

Ez a betegség súlyos reakció, amely néha veszélyezteti a beteg életét (5). Általában együtt jár: általános rossz közérzet, láz, hidegrázás, viszketés, ödéma főleg az alsó végtagokban és generalizált lymphadenopathia.

A generalizált exfoliatív dermatitis két szakaszban található, amelyek nincsenek jól meghatározva egymástól:

- Akut vagy szubakut fázis: Intenzív erythema, hirtelen fellépő, általános rossz közérzet és finom pikkelysömör jellemzi.

- Krónikus fázis: Ebben a fázisban a beteg bőségesebb és vastagabb méretarányt mutat. Növekszik a bőr vastagsága, és a redők hangsúlyosak; Általános alopecia figyelhető meg, és a köröm szintjén a vastagság növekszik a későbbi onycholysis során. Leírtak-e hiper- vagy hipo-pigmentációs változásokat barna bőrű embereknél? sötét.

Az erythroderma vagy az általános exfoliatív dermatitis számos alapvető változást mutat a szövődmények és a kezelés kezelésének megértésében.

Az ezeknél a betegeknél bekövetkező állandó generalizált hámlás dokumentáltan eléri a test teljes felületének akár 9 g/m 2 -ét is. Ez súlyosbítja a hipoalbuminémia mértékét, amely gyakran jellemzi ezt a patológiát, ami általános ödémához vezet, különösen az alsó végtagokban.

A kórtörténet és a fizikai vizsga hasznos. Különösen fontos tudni bármilyen korábbi dermatopathia létezését, például pikkelysömör vagy atópiás dermatitis, valamint az evolúció idejét annak érdekében, hogy a páciens által bemutatott generalizált exfoliatív dermatitis lehetséges etiológiájára koncentrálhassunk.

A kihallgatáson belül ismételten meg kell vizsgálni az összes olyan gyógyszert, amelyet a beteg fogyaszt, főleg a legújabb, akár napi, akár alkalmi alkalmazásra szolgálnak.

Az evolúció ideje a betegség okára irányul, így az erythroderma megjelenése hirtelen jelentkezik limfómák, leukémiák, pikkelysömör és gyógyszerallergiák miatt, míg például atópiás dermatitisznél a megjelenés fokozatosabb.

Akhyani és mtsai (5) szerint 97 erythroderma eset retrospektív vizsgálatában ennek a patológiának a kezdeti megjelenése a következő volt:

- Felső vagy alsó végtagok: 18,5%

- Rugalmas területek: 5,2%

- Extensor területek: 19,6%

A viszketés nagyon gyakori, könnyen bonyolíthatja a karcolás miatti kopások és ezért fontos másodlagos fertőzések, amelyek szepszis állapotához vezethetnek.

A hámlás és a viszketés sem jellemző egy adott etiológiára.

Szemmagasságban epiphora és ectropyon fordulhat elő a periorbitális ödéma jelenléte miatt (3).

A fizikális vizsgálat során a hipo- vagy hiperpigmentációs területek bizonyos esetekben nyilvánvalóak lehetnek, amint azt a fentiekben említettük, a Fitzpatrick V-VI szerinti bőrfenotípussal rendelkező embereknél.

Fontos keresni az elsődleges elváltozásokat, különösen akut generalizált exfoliatív dermatitis esetén, amely bármilyen már meglévő dermatosist orientálhat.

A limfadenopátiák nem specifikusak a limfómára vagy a leukémiára. Általában többszörös és kicsi lymphadenopathia. Ugyanakkor biopszia elvégzésére van szükség, ha nyirokcsomók vannak gyanús jellegű rosszindulatú daganatokkal, vagy nincs egyértelmű etiológia.

A generalizált exfoliatív dermatitis etiológiája nagymértékben változó, és akár 10-20% -ban sem anamnézis, sem szövettan alapján nem lehet azonosítani (2). A betegek körülbelül felének már korábban is előfordult dermatitise. Az öt leggyakoribb etiológiai ok: határozatlan (23%), pikkelysömör (23%), atópiás dermatitis (16%), gyógyszeres bőrreakciók (15%), limfómák (11%).

A generalizált exfoliatív dermatitis okozásáért felelős gyógyszerek listája rendkívül széles, olyan mértékben, hogy bármilyen gyógyszer gyanúja merülhet fel, azonban ők vezetik a listát: allopurinol, kalcium antagonisták, karbamazepin, cimetidin, fenitoin, lítium, arany sók és kinidin. Még ehhez a listához is hozzáadták az enalapril használatát (6,7).

A hisztopatológia találhat nem specifikus adatokat, például spongiosist, de a generalizált exfoliatív dermatitis okainak több mint 50% -át képes azonosítani, különösen akkor, ha többszörös biopsziát végeznek.

Abban az esetben, ha a kórelőzményben nincsenek bőrbetegségek, aki határozottan tagadja, hogy bármilyen gyógyszert fogyasztott volna, rendkívül fontos, hogy a bőr vagy a nyirokcsomók több biopsziáját vegyék fel a limfóma kizárása érdekében. Hasonlóképpen laboratóriumi és kabinetvizsgálatokat kell végezni a paraneoplazia kizárása érdekében. Ezekben az esetekben a nyomon követés elengedhetetlen, mivel ez egy lymphoma előtti prezentáció előtt állhat (5,9), ezért fontos elmagyarázni a betegnek, hogy fontos-e időszakosan folytatni a kinevezéseket.

A laboratóriumi vizsgálatok szintjén az akut fázisú reagensek növekednek, a korábban említett hipoalbuminémia és hipergammaglobulinémia mellett.

Meg kell kérni a szükséges képalkotó vizsgálatokat a paraneoplesia kizárására, ha ok-okozati etiológiát nem találnak.

Patch tesztek elvégezhetők, ha a beteg remisszióban van.

A generalizált exfoliatív dermatitisben szenvedő betegeket általában szakosodott kórházi központokba kell befogadni, ahol lehetőség nyílik a megfigyelésükre, a bevitelük és az ürülékük ellenőrzésére, így elkerülhető a kiszáradás, a hipoalbuminuria és a hidroelektrolitikus rendellenességek.

Fontos, hogy a bőr nedves maradjon, és kerülje a karcolódást. Ideális esetben a betegnek meleg helyiségben kell lennie, hogy elkerülje a hipotermiát, és lepedővel elérhető helyen. Az étrendben a fehérjetartalom magas.

A felesleges vagy feltételezett gyógyszereket vissza kell vonni (11).

A halálozás a betegek 20-40% -ával társulhat, azonban a halálozások 20% -a nem volt összefüggésben generalizált exfoliatív dermatitissel.

A prognózis fenntartott, még az optimális kezelési és kezelési feltételek mellett is végzetes szövődmények léphetnek fel. Az etiológia szorosan kapcsolódik a beteg prognózisához.

1. Kasper, D. Harrison A belgyógyászat alapelvei. McGraw-Hill. 16. kiadás. 2006. Chile. 333-334pp [Linkek]

2. Wolf K., Allen R. Fitzpatrick, Color Atlas és a Clinical Dermatology összefoglalása. McGraw-Hill. Ötödik kiadás. 2005. Madrid, Spanyolország. 159-161pp [Linkek]

3. Umar S, Kelly P: Erythoderma (generalizált exfoliatív dermatitis). EMedicine Spacialties Dermatology. 2006 február; http://www.emedicine.com/DERM/topic142.htm [Linkek]

4. Lissauer, T. A gyermekgyógyászat illusztrált szövege. Mosby. Második kiadás. 2002. Madrid, Spanyolország. 329-336pp [Linkek]

5. Akhyani M. Ghodsi Z: Erythroderma: 97 eset klinikai vizsgálata. BMC Dermatology 2005. május. 5: 5 [Linkek]

6. Antonov D, Grozdev I: Psoriatic Erytroderma társul az Enalaprilhoz. Bőrgyógyászat a klinikus számára. 2006. március-április. 90-92pp [Linkek]

7. Lacy, L. Gyógyszerinformációs kézikönyv. Lexi-comp. Kilencedik kiadás. 2003. Egyesült státusz. 192p. [Linkek]

8. Junqueira, L. Alapszövettan. Masson. Ötödik kiadás. 2000. Barcelona, ​​Spanyolország. 349-362pp. [Linkek]

9. Willemze és mtsai. Ki-Eortc osztályozás a bőr limfómáinak vérében, 2005. május 15., 105. évfolyam, 10. szám [Linkek]

10. Suhonen, R. A bőr, a haj és a körmök gombás fertőzései. Martin Dunita. 1999. Egyesült Királyság. 125p [Linkek]

В A folyóirat minden tartalmát, kivéve, ha másként jelezzük, a Creative Commons Nevezési Licenc alapján licenceltük