pajzsmirigyrák

В
В 		В

Testreszabott szolgáltatások

Magazin

  • SciELO Analytics
  • Google Tudós H5M5 ()

Cikk

  • Spanyol (pdf)
  • Cikk XML-ben
  • Cikk hivatkozások
  • Hogyan lehet idézni ezt a cikket
  • SciELO Analytics
  • Automatikus fordítás
  • Cikk küldése e-mailben

Mutatók

  • Idézi SciELO

Kapcsolódó linkek

  • Hasonló a SciELO-ban

Részvény

Herediana Orvosi Magazin

verzióВ nyomtatva ISSN 1018-130X

Rev Med HeredВ.23В2.2В LimaВ 2012. április/június

Anaplasztikus pajzsmirigyrák. Esetleírás.

Anaplasztikus pajzsmirigyrák. Esettanulmány.

Miguel Pinto-Valdivia 1,2, Milagros Ortiz-Torres 1,2, Jaime Villena-Chávez 1,2, César Chian-García 3 .

1 Endokrinológiai Szolgálat, Nacional Cayetano Heredia Kórház. Lima Peru.

2 Alberto Hurtado Orvostudományi Kar, Universidad Peruana Cayetano Heredia. Lima Peru.

3 Kórház, Kórház Nacional Arzobispo Loayza. Lima Peru.

40 éves nő, anamnézisében pajzsmirigybetegség nem volt, négy hetes kórelőzményben fogyás, a pajzsmirigy gyors megnagyobbodása és általános csontfájdalom volt jellemző. A fizikai vizsgálat kimutatta a fájdalommentes multinoduláris golyvát, több nyaki csomóval. A laboratóriumi vizsgálatok vérszegénységet és emelkedett transzamináz-, lúgos foszfatáz- és tejsav-dehidrogenáz-szintet mutattak ki. A pajzsmirigy profilja normális volt, a pajzsmirigy-peroxidáz antitestek pedig negatívak voltak. Az aspirációs biopszia pajzsmirigyrákot mutatott. Teljes pajzsmirigy-eltávolítást végeztek a nyaki csomópontok széles boncolásával, és a patológiai vizsgálat során anaplasztikus pajzsmirigyrákot találtak. A páciens fejlődése kedvezőtlen volt, a tüdőembólia következtében fellépő légzési elégtelenség következtében hal meg. Az anaplasztikus pajzsmirigyrák ritka, de magas a halálozása. A távoli áttétek rossz prognózissal járnak.

KULCSSZAVAK: Pajzsmirigy daganatok, neoplazma áttétek (Forrás: DeCS BIREME).

Egy 40 éves nő négy hetes súlycsökkenést, gyors pajzsmirigy-megnagyobbodást és általános csontfájdalmat mutatott be. Korábbi kórtörténete nem volt figyelemre méltó. A fizikai vizsgálat kimutatta a fájdalommentes multinoduláris golyvát, több nyaki nyirokcsomóval. A laboratóriumi vizsgálatok vérszegénységet, a transzaminázok, az alkalikus foszfatáz és a tejsav-dehidrogenáz szintjét mutatták. A pajzsmirigy profilja normális volt, a pajzsmirigy autoantitestjei pedig negatívak voltak. A finom tűvel végzett aspirációs biopszia a pajzsmirigy rosszindulatú karcinómáját mutatta. Teljes pajzsmirigy eltávolítást és kiterjedt nyaki disszekciót végeztek a nyirokcsomók számára. A patológiai vizsgálat anaplasztikus pajzsmirigyrákot mutatott. A klinikai evolúció torpedikus volt, a beteg a tüdőembólia következtében fellépő légzési elégtelenség miatt halt meg. Az anaplasztikus pajzsmirigyrák nem gyakori és halálos rosszindulatú daganat. A távoli áttétek alacsony túlélési arányhoz kapcsolódnak.

Kulcsszavak: Pajzsmirigy daganatok, neoplazma áttétek (Forrás: MeSH NLM).

A pajzsmirigyrák (TC) a leggyakoribb endokrin neoplazia. A pajzsmirigydaganatok közül a jól differenciált formák (papilláris és follikuláris) a leggyakoribbak. Az anaplasztikus pajzsmirigyrák (AC) ritka (1); ez azonban az egyik legagresszívebb, rossz prognózisú neoplazma, amely a TC halálozásának több mint 50% -át okozza (2). A medián túlélés 5 hónap, a betegek kevesebb mint 20% -a él túl a diagnózis után egy évvel (3). A multimodális kezelés előrehaladása ellenére; amely magában foglalja a kemoterápiát, a sugárterápiát és a műtétet; a túlélés nem javult (1).

Leírják a pajzsmirigy gyors és diffúz növekedésével járó fiatal nő esetét. A finom tűvel végzett aspirációs biopszia pajzsmirigyrákot mutatott. Teljes pajzsmirigy-eltávolítást végeztek; a beteg azonban tüdőembóliában halt meg.

Egy 40 éves nő, aki 4 hetes kórelőzménnyel járt a Cayetano Heredia Nemzeti Kórházban, súlycsökkenés, a pajzsmirigy gyors és diffúz növekedése, valamint általános csontfájdalom jellemezte. 20 éves korában kezelte a tüdő tuberkulózisát.

A fizikai vizsgálat kimutatta, hogy a beteg rossz általános állapotban van, megnagyobbodott pajzsmirigy (4N), több csomó van, tapintása során nem fájdalmas, és nem kapcsolódik mély síkhoz. Ezenkívül több nyaki csomópontot észleltek.

A laboratóriumi vizsgálatok vérszegénységet és emelkedett transzaminázszinteket, alkalikus foszfatázt és tejsavas dehidrogenázt mutattak ki. A pajzsmirigy profilja normális volt, és az anti-peroxidáz antitestek negatívak voltak.

A mellkasi számítógépes tomográfia (CT) noduláris mikro- és makróképeket mutatott mindkét tüdőben (1. ábra), a csontvizsgálat pedig a csontok diffúz infiltrációját mutatta. A máj ultrahangja és a hasi CT diffúz infiltrációt mutatott a májban, a mellékvesékben és a több hasi csomópontban.

Finom tűs aspirációs biopsziát hajtottak végre a pajzsmirigyben, amely rosszul differenciált pajzsmirigyrákot mutatott ki (2. ábra). A beteg teljes pajzsmirigy-eltávolításon esett át, ami megerősítette a pajzsmirigy AC diagnózisát (3. ábra). A páciens klinikai lefolyása torpedikus volt. Három napos műtét után tüdőembólia epizódot mutatott be, és súlyos légzési elégtelenségben halt meg.

A pajzsmirigy AC ritka, általában halálos daganat az időseknél, hatékony terápia nélkül (4). Az éves előfordulás 1-2 ember/millió ember (5), ami az összes pajzsmirigydaganat 1-2% -át jelenti (4,6).

Magasabb AC előfordulást jelentettek az endémiás golyvával rendelkező területeken (7); okozati összefüggést a jódhiány és a pajzsmirigyrák előfordulása között azonban nem sikerült megállapítani (7,8). Feltételezik, hogy a jódbevitel hiánya fokozná a TSH és más, a proliferációval és az angiogenezissel kapcsolatos tényezők stimuláló hatását a follikuláris sejtekre, ami a tumor növekedésével kapcsolatos jelenség. Ily módon a jód-elegendő területeken a jól differenciált papilláris tumorok dominálnának, míg a jódhiányos területeken a follikuláris daganatok dominálnának, és az AC gyakorisága nagyobb lenne (8).

A CA eseteinek többsége már meglévő, jól differenciált pajzsmirigy-csomókban vagy daganatokban jelenik meg, általában follikulárisan, ami dedifferenciálódási folyamatot jelentene, amelyet e follikuláris sejtek specifikus tulajdonságainak, például a tiroglobulin expressziójának és a jódfelvételnek a csökkenése jellemez (4.5).

Korábbi vizsgálatok kimutatták, hogy az AC-ben szenvedő betegek 25-50% -ánál korábban diagnosztizálták a pajzsmirigyrákot (4). A molekuláris biológiai vizsgálatok mutációkat találtak az onkogénekben és a sejtek proliferációjával, tapadásával, vándorlásával és halálával kapcsolatos génekben; ami szerepet játszik az AC kialakulásában és progressziójában (5,9).

Általában a pajzsmirigy AC pajzsmirigy tömegként jelenik meg, gyors növekedésű, fokozott konzisztenciájú, tapad a mély síkokra és a nyak extratiroidális szöveteinek behatolásával (4,5). A diagnózis idején a betegek több mint 75% -ának regionális nyirokcsomó-áttétje van; és több mint 50%, távoli áttét (2); különösen a tüdőre (80%), a csontokra, a bőrre és az agyra (4).

A leggyakoribb tünetek a dysphonia (77%), a dysphagia (56%), a hangszalag bénulása (49%), a fájdalom (29%), a súlycsökkenés (24%), a nehézlégzés (19%) és a stridor (11%) ) (4.10). A kezdeti fizikális vizsgálat során 58% -uk magányos gócot, 36% multinodularis golyvát, 24% mirigy bilaterális érintettségét vagy a mély síkokra tapadó szilárd pajzsmirigy-elváltozást mutat (az esetek 75% -a) (5).

A dedifferenciálási folyamat miatt a tiroglobulin meghatározása a diagnózis és az utánkövetés szempontjából nem hasznos (5); a citokeratin a leghasznosabb immunhisztokémiai marker, a CA esetek 40-100% -ában van jelen. További markerek a vimentin, az alfa-1-kimotripszin és a dezmin (4).

A CA prognózisa rossz. Az összes pajzsmirigy AC-t agresszivitásuk miatt a T4-IV stádiumba sorolják (4). Az átlagos túlélési idő 5,1 hónap; és 1 év után a túlélés 16% (9% 2 év alatt). Kim és munkatársai (11) azt találták, hogy a prognózis jobb volt a 60 évesnél fiatalabb betegeknél, 7 cm-nél kisebb daganatmérettel és a betegség kisebb kiterjedésével.

A halál okai a következők: 35% -ban az extenzív tüdőáttétek következtében fellépő légzési elégtelenség, 16% -ban a daganat növekedése miatti légúti obstrukció, 14% -ban daganattal összefüggő vérzés, 11% -ban szívelégtelenség, 5% -ban tüdőgyulladás, Disseminált intravascularis koaguláció 5% -nál és kevesebb, mint 3% -nál különféle okok miatt (vena cava stenosis vagy a szív áttétjei által okozott érrendszeri elégtelenség, kezelés miatt veseelégtelenség vagy rosszindulatú hypercalcaemia okozta szepszis) (12).

A kezelési lehetőségek közé tartozik a műtét, a külső sugárterápia és a kemoterápia; amelyek ritkán gyógyító jellegűek. Ezen lehetőségek kombinációja hatékonyabbnak tűnik, mint a monoterápia (13).

A műtét nyújtja a legjobb esélyt az élet meghosszabbítására, ha a tumor a pajzsmirigyre korlátozódik (4). Az AC invazív jellegére való tekintettel azonban a daganat teljes reszekciója ritka (5,14). A műtét első célja a légutak felszabadítása, amely általában sérül (5).

A daganat teljes reszekciója ajánlott, annak ellenére, hogy a kevésbé agresszív műtétekhez képest a radikális nyaki disszekcióval kapcsolatos teljes pajzsmirigy-eltávolítás hatékonyságáról viták vannak; azonban sem a műtét mértéke, sem az eltávolított tumor mennyisége nem javítja ezen betegek gyenge túlélését (15).

A sugárterápia hasznos a helyi kiújulás késleltetésére és a légutak elzáródásának megakadályozására, de nincs hatása a mortalitásra (az AC rádiórezisztensnek tekinthető) (5). Az egyetlen szerrel végzett kemoterápia nincs hatással, a gyógyszerek kombinációja hasznos, de nem túl hatékony (4,5).

Ennek fényében úgy tűnik, hogy a multimodális terápia nagyobb haszonnal jár. A daganat műtéti csökkentéséből áll, külső sugárterápiával és neoadjuváns (műtét előtt) vagy adjuváns (műtét után) kemoterápiával kombinálva (14). A multimodális terápia megakadályozhatja a légutak elzáródása okozta halált és kissé javíthatja a túlélést (4). 60 évnél fiatalabb életkor, a pajzsmirigyre korlátozódó tumor és a sugárterápiával kombinált műtét független előrejelzője az alacsonyabb CA halálozásnak (16).

Összegzésképpen elmondható, hogy az AC ritka neoplazma, rossz prognózissal és hatékony terápia nélkül. A metasztázis jelenléte magasabb mortalitással jár.

1. Kojic SL, Strugnell SS, Wiseman SM. Anaplasztikus pajzsmirigyrák: az új terápia átfogó áttekintése. Expert Rev Anticancer Ther. 2011; 11: 387-402. [Linkek]

2. C, Shaha AR. Anaplasztikus pajzsmirigyrák: biológia, patogenezis, prognosztikai tényezők és kezelési megközelítések. Ann Surg Oncol. 2006; 13: 453-464. [Linkek]

3. Smallridge RC, Copland JA. Anaplasztikus pajzsmirigyrák: patogenezis és kialakuló terápiák. Clin Oncol (R Coll Radiol). 2010; 22: 486-497. [Linkek]

4. Neff RL, Farrar WB, Kloos RT, Burman KD. Anaplasztikus pajzsmirigyrák. Endocrinol Metab Clin North Am. 2008; 37: 525-538. [Linkek]

5. Giuffrida D, Gharib H. Anaplasztikus pajzsmirigyrák: jelenlegi diagnózis és kezelés. Ann Oncol. 2000; 11: 1083-1089. [Linkek]

6. Aschebrook-Kilfoy B, Ward MH, Sabra MM, Devesa SS. A pajzsmirigyrák előfordulási mintázata az Egyesült Államokban szövettani típus szerint, 1992-2006. Pajzsmirigy. 2011; 21: 125-134. [Linkek]

7. Feldt-Rasmussen U. Jód és rák. Pajzsmirigy. 2001; 11: 483-486. [Linkek]

8. Knobel M, Medeiros-Neto G. A jódbevitel relevanciája, mint a pajzsmirigyrák ismert hajlamosító tényezője. Arq Bras Endocrinol Metab. 2007; 51, 701-712. [Linkek]

9. Smallridge RC, Marlow LA, Copland JA. Anaplasztikus pajzsmirigyrák: molekuláris patogenezis és kialakuló terápiák. Endocr Relat Cancer. 2009; 16: 17-44. [Linkek]

10. Chiacchio S, Lorenzoni A, Boni G, Rubello D, Elisei R, Mariani G. Anaplasztikus pajzsmirigyrák: prevalencia, diagnózis és kezelés. Minerva Endocrinol. 2008; 33: 341-357. [Linkek]

11. Kim TY, Kim WB, Jung TS és mtsai. Prognosztikai tényezők anaplasztikus pajzsmirigyrákban szenvedő koreai betegeknél. Fej nyak. 2007; 29: 765-772. [Linkek]

12. Kitamura Y, Shimizu K, Nagahama M és mtsai. Azonnali halálokok pajzsmirigyrákban: 161 halálos eset klinikopatológiai elemzése. J Clin Endocrinol Metab. 1999; 84, 4043-4049. [Linkek]

13. Cornett WR, Sharma AK, Day TA és mtsai. Anaplasztikus pajzsmirigyrák: áttekintés. Curr Oncol Rep. 2007; 9: 152-158. [Linkek]

14. Pasieka JL. Anaplasztikus pajzsmirigyrák. Curr Opin Oncol. 2003; 15: 78-83. [Linkek]

15. McIver B, Hay ID, Giuffrida DF és mtsai. Anaplasztikus pajzsmirigyrák: 50 éves tapasztalat egyetlen intézményben. Sebészet. 2001; 130: 1028-1034. [Linkek]

16. Kebebew E, Greenspan FS, Clark OH, Woeber KA, McMillan A. Anaplasztikus pajzsmirigyrák. A kezelés eredménye és a prognosztikai tényezők. Rák. 2005; 103: 1330-1335. [Linkek]

Miguel Pinto Valdivia

Endokrinológiai Szolgálat, Nacional Cayetano Heredia Kórház (Lima, Peru)