, PhD, University College London, London, Egyesült Királyság

rendellenességek

  • Hang (0)
  • Számológépek (0)
  • Képek (3)
  • 3D modellek (0)
  • Asztalok (0)
  • Videó (0)

Az angioödéma a szubkután szövetek duzzanata (általában lokalizálódik) a megnövekedett érpermeabilitás és az intravaszkuláris folyadék extravazációja miatt. A megnövekedett vaszkuláris permeabilitás ismert mediátorai a következők:

Hízósejtből származó mediátorok (pl. Hisztamin, leukotriének, prosztaglandinok)

Bradikinin és komplement származékú mediátorok

A hízósejtből származó mediátorok hajlamosak befolyásolni a szubkután szövet felszínes rétegeit, beleértve a dermoepidermális csatlakozást is. Ott ezek a mediátorok urticariát és viszketést okoznak, amelyek következésképpen gyakran kísérik a hízósejtek által közvetített angioödémát.

Bradykinin által közvetített angioödéma esetén a dermis általában nem változik, így az urticaria és a viszketés hiányzik.

Bizonyos esetekben az angioödéma mechanizmusa és oka ismeretlen. Számos oknak (pl. Kalciumcsatorna-blokkolók, fibrinolitikus gyógyszerek) nincs azonosított mechanizmusa; néha egy ismert mechanizmusú ok (pl. izomrelaxánsok) észrevétlen marad a klinikai vizsgálat során.

Az angiodema lehet akut vagy krónikus (≥ 6 hét). Vannak olyan öröklött és megszerzett formák, amelyeket abnormális komplementválasz jellemez.

Akut angioödéma

Az akut angioödémát az esetek> 90% -ában közvetítik a hízósejtek. A hízósejt-közvetített mechanizmusok közé tartoznak az akut allergiás reakciók, amelyeket általában az IgE közvetít. Az IgE által közvetített angioödéma általában akut csalánkiütéssel jár (helyi csalánkiütés és bőrpír). Gyakran ugyanazok az allergének okozhatják (pl. Gyógyszerek, méreg, étrendi allergének vagy kivonatok), amelyek felelősek az akut IgE-közvetített csalánkiütésért .

Az akut angioödéma olyan szerek eredménye is lehet, amelyek közvetlenül stimulálják a hízósejteket az IgE bevonása nélkül. Ennek okai lehetnek az opioidok, a röntgenre nem látható festékek, a kontrasztanyagok, az aszpirin és a nem szteroid gyulladáscsökkentők.

Az ACE-gátlók a sürgősségi osztályon észlelt akut angioödéma esetek akár 30% -át is okozhatják. Az angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) inhibitorok közvetlenül növelhetik a bradykinin szintjét. Az arc és a felső légutak gyakrabban érintettek, de a belek érintettek lehetnek. Csalánkiütés nem fordul elő. Az angioödéma hamarosan vagy évekkel a kezelés megkezdése után jelentkezhet.

Krónikus angioödéma

A krónikus angioödéma (> 6 hét) oka általában ismeretlen. Az IgE által közvetített mechanizmusok ritkák, de néha egy farmakológiai vagy vegyi anyag (pl. Tejben lévő penicillin, vény nélkül kapható gyógyszer, tartósítószerek, egyéb élelmiszer-adalékanyagok) gyaníthatatlan krónikus bevitele miatt következnek be. Néhány eset öröklődött vagy szerzett C1-inhibitor hiánynak köszönhető .

Idiopátiás angioödéma a csalánkiütés nélkül jelentkező, krónikus és visszatérő angioödéma, amelynek nincs azonosítható oka.

Örökletes és szerzett angioödéma

Az örökletes és szerzett angioödéma olyan rendellenességek, amelyeket abnormális komplement válaszok jellemeznek, és amelyeket C1 inhibitor hiány vagy diszfunkció okoz. A tünetek a bradikinin által közvetített angioödéma tünetei.

jelek és tünetek

Angioödéma esetén az ödéma gyakran aszimmetrikus és kissé fájdalmas. Gyakran érinti az arcot, az ajkakat és/vagy a nyelvet, és előfordulhat a kéz vagy a láb hátsó részén vagy a nemi szerveken is. A felső légúti ödéma légzési elégtelenséget és stridort okozhat, ami összetéveszthető az asztmával. A légutak teljesen elzáródhatnak. A belek ödémája hányingert, hányást, görcsös hasi fájdalmat és/vagy hasmenést okozhat.

Ez a fénykép az ajkak akut ödémáját mutatja örökletes angioödéma esetén.

Az ajkak angioödémája aszimmetrikus lehet, amint ez a fotó látható.

Ennek a betegnek az angioödéma miatt duzzadt a nyelve.

Az angioödéma egyéb megnyilvánulásai a mediátortól függenek.

Hízósejt-közvetített angioödéma

Hajlamos percek vagy órák alatt kialakulni

Akut allergiás reakciók egyéb megnyilvánulásai kísérhetik (pl. Viszketés, csalánkiütés, kipirulás, hörgőgörcs, anafilaxiás sokk)

Bradikinin által közvetített angioödéma

Óráktól néhány napig fejlődik

Nem kíséri az allergiás reakciók egyéb megnyilvánulása

Diagnózis

Az urticaria diagnózisáról lásd: Urticaria: értékelés.

A lokalizált gyulladásban szenvedő, de csalánkiütés nélküli betegeket kifejezetten ACE-gátlók használatára kérjük.

Az angioödéma oka gyakran nyilvánvaló, és diagnosztikai vizsgálatokra ritkán van szükség, mert a legtöbb reakció önmagában korlátozott és nem ismétlődik meg. Ha az angioödéma akut, egyik vizsgálat sem különösebben hasznos. Krónikus állapotban a gyógyszerek és az étrend alapos értékelése indokolt.

Ha nincs nyilvánvaló ok, vagy ha a családtagoknak csalánkiütése van, akkor a klinikusoknak mérlegelniük kell a C1 inhibitor szintjének mérését, hogy ellenőrizzék a C1 inhibitor hiányát, és a C4 szintet, hogy ellenőrizzék-e az örökletes vagy örökletes angioödémát. Az alacsony C4 szint segít megerősíteni az örökletes angioödéma (1. és 2. típus) vagy a szerzett C1 inhibitor hiány diagnózisát.

Az eritropoetikus protoporphyria utánozhatja az angioödéma allergiás formáit; mindkettő ödémát és bőrpírt okozhat napozás után. A kettő megkülönböztethető a vér és a széklet porfirinek mérésével.

Gyöngy és poloska

Ha az angioödéma nem jár csalánkiütéssel és egyértelmű ok nélkül kiújul, vagy a családtagoknál jelen van, fontolja meg az örökletes vagy szerzett angioödémát.

Kezelés

A légutak kezelése

Hízósejtes angioödéma esetén antihisztamin, néha szisztémás kortikoszteroid és epinefrin

ACE-gátlóval összefüggő angioödéma esetén alkalmanként frissen fagyasztott plazma és C1-gátló koncentrátum

Ismétlődő idiopátiás angioödéma esetén orális antihisztamin naponta kétszer

A légutak biztosítása a legfontosabb. Ha az angioödéma befolyásolja a légutakat, az adrenalin szubkután vagy intramuszkulárisan kerül beadásra, mint anafilaxia esetén, kivéve, ha a mechanizmust nyilvánvalóan a bradikinin közvetíti (pl. ACE-gátló alkalmazása, vagy megszerzett dokumentáció vagy örökletes angioödéma miatt). Hízósejt-közvetített angioödéma esetén a kezelés általában gyorsan csökkenti a légúti ödémát; bradikinin által közvetített angioödéma esetén azonban az ödéma feloldása általában> 30 percet vesz igénybe a kezelés megkezdése után. Ezért a bradykinin által közvetített angioödéma esetén gyakrabban szükséges endotracheális intubáció.

Az angioödéma kezelése magában foglalja az allergén eltávolítását vagy elkerülését, valamint a tüneteket enyhítő gyógyszerek alkalmazását is. Ha az ok nem nyilvánvaló, akkor az összes nem esszenciális gyógyszert fel kell függeszteni.

Neki hízósejt-közvetített angioödéma, A tüneteket enyhítő gyógyszerek a H1 antihisztaminok. A legsúlyosabb reakciókban prednizont alkalmaznak, 30-40 mg orálisan naponta egyszer. A helyi kortikoszteroidok nem hasznosak. Ha a tünetek súlyosak, kortikoszteroidot és antihisztamint adhatunk intravénásan (pl. 125 mg metilprednizolon és 50 mg difenhidramin). Hosszú távú kezelés H1 és H2 antihisztaminokkal, esetenként kortikoszteroidokkal történik.

A súlyos hízósejt-közvetített reakciókban szenvedő betegeknek mindig azt kell javasolniuk, hogy vigyenek magukkal előretöltött, automatikusan injektálható adrenalin-fecskendőt és orális antihisztaminokat, és ha súlyos reakció lép fel, a lehető leggyorsabban alkalmazzák ezeket a kezeléseket, majd menjenek az ügyeletre. Ott szorosan figyelemmel kísérhetők, és a kezelés szükség szerint megismételhető vagy kiigazítható.

Neki bradikinin által közvetített angioödéma, Az epinefrin, a kortikoszteroidok és az antihisztaminok nem bizonyultak hatékonynak. Az ACE-gátló alkalmazása miatt fellépő angioödéma általában a gyógyszer abbahagyása után 24-48 órával elmúlik. Ha a tünetek súlyosak, progresszívek vagy refrakterek, az örökletes vagy szerzett angioödéma kezelései kipróbálhatók. Ide tartoznak a frissen fagyasztott plazma, a C1-gátló koncentrátum és esetleg az ökalantid (amely gátolja a plazma kallikreint, ami szükséges a bradikinin előállításához) és az icatibant (amely nem blokkolja a bradikinint).

Neki idiopátiás angioödéma, nagy dózisú nem nyugtató antihisztamin szájon át kipróbálható.

Kulcsfogalmak

Az ED-ben az akut angioödéma eseteinek legfeljebb 30% -át ACE-gátlók okozzák (a bradykinin közvetíti), bár általában az esetek> 90% -át hízósejtek közvetítik.

A krónikus angioödéma oka általában ismeretlen.

A gyulladás mindig kialakul; a bradikinin által közvetített angioödéma lassabban fejlődik és kevesebb akut allergiás reakció tünetét okozhatja (pl. viszketés, csalánkiütés, anafilaxiás sokk), mint a hízósejtek által közvetített angioödéma.

Krónikus angioödéma esetén meg kell határozni a teljes farmakológiai és étkezési előzményeket, és mérlegelni kell a C1 inhibitor hiányának vizsgálatát és a C4 szint mérését; a tesztre ritkán van szükség akut angioödéma esetén.

Először biztosítsa a légutat; ha a légutak érintettek, adjon szubkután epinefrint vagy IM-t, kivéve, ha az ok egyértelműen bradykinin-mediált angioödéma, ami valószínűleg endotrachealis intubációt igényel.

A legfontosabb az allergén megszüntetése vagy elkerülése.

További tüneti kezelés céljából antihisztamin (pl. H1) és szisztémás kortikoszteroid enyhítheti a hízósejtek által közvetített angioödéma tüneteit; fagyasztott plazma, C1 inhibitor koncentrátum és/vagy ecallantid vagy icatinib beadása megkísérelhető, ha a bradykinin által közvetített angioödéma súlyos vagy refrakter.