A Spanyol Gyermekgyógyászati ​​Szövetség egyik fő célja a gyermekgyógyászat különböző területeiről szóló szigorú és naprakész tudományos információk terjesztése. Az Anales de Pediatría az Egyesület tudományos kifejező testülete, és ez a hordozó, amelyen keresztül a munkatársak kommunikálnak. Eredeti műveket tesz közzé a gyermekgyógyászat klinikai kutatásairól Spanyolországból és Latin-Amerikából, valamint az egyes szakterületek legjobb szakemberei által készített áttekintő cikkeket, az éves kongresszusi közleményeket és a Szövetség jegyzőkönyveit, valamint a különböző társaságok/szakorvosok által készített cselekvési útmutatókat. A spanyol gyermekgyógyászati ​​szövetségbe integrált szakaszok. A spanyol ajkú gyermekgyógyászat referenciáját a folyóiratot a legfontosabb nemzetközi adatbázisok indexelik: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica és Index Médico Español.

Indexelve:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Science Citation Index Expanded, Journal Citations Report, Embase/Excerpta, Medica

Kövess minket:

Az impakt faktor az előző két évben a kiadványban megjelent művek átlagosan egy évben kapott idézetek számát méri.

A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Absztrakt
  • Kulcsszavak
  • Bevezetés
  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Absztrakt
  • Kulcsszavak
  • Bevezetés
  • célok
  • Diagnosztikai osztályozás, klinikai értékelési kritériumok és a kezelésre adott válasz
  • Diagnosztikai osztályozás
  • Klinikai értékelési kritériumok
  • A kezelésre adott válasz kritériumai
  • Kiegészítő diagnosztikai vizsgálatok
  • További vizsgálatok
  • Általános ajánlások
  • Legutóbbi diagnosztikai pti
  • A betegek osztályozása és cselekvési iránymutatások (1. ábra)
  • Tartós és krónikus pti
  • A betegek osztályozása és cselekvési útmutató (2. ábra)
  • Életveszélyes vészhelyzetek és különleges kockázatú helyzetek kezelése
  • Pti kezelések
  • Kortikoterápia
  • Intravénás immunglobulinok (IVIG)
  • Anti-d immunglobulin (rh + betegek)
  • Trombopoietin receptor agonisták
  • Splenectomia
  • Mikofenolát-mofetil
  • Rituximab. monoklonális antitest anti-cd20
  • Összeférhetetlenség
  • Bibliográfia

kezelési

Az elsődleges immun trombocitopénia, korábban immun trombocitopéniás purpura néven ismert betegség, amelynek diagnosztikai és terápiás kezelése mindig ellentmondásos volt. A Spanyol Gyermekgyógyászati ​​Hematológiai és Onkológiai Társaság a PTI munkacsoportján keresztül a jelenleg rendelkezésre álló klinikai irányelvek, bibliográfiai áttekintések, klinikai vizsgálatok és tagjainak konszenzusa alapján aktualizálta a dokumentumot e betegség diagnosztizálására és kezelésére vonatkozó protokollos ajánlásokkal. . A fő cél a diagnosztikai és terápiás eljárások klinikai változatosságának csökkentése a legjobb klinikai eredmények, a legkisebb káros hatások és az életminőség megőrzése érdekében.

Az elsődleges immun trombocitopénia, korábban immun trombocitopéniás purpura néven ismert betegség, amelynek klinikai és terápiás kezelése mindig ellentmondásos volt. A Spanyol Gyermekgyógyászati ​​Hematológiai és Onkológiai Társaság ITP munkacsoportja aktuális irányelvek, bibliográfiai áttekintés, klinikai vizsgálatok és a tagok konszenzusa alapján frissítette a gyermekek primer immun trombocitopénia diagnosztizálására és kezelésére vonatkozó irányelveit. A fő cél a diagnosztikai és terápiás eljárások klinikai változatosságának csökkentése a lehető legjobb klinikai eredmények elérése érdekében, minimális mellékhatásokkal és jó életminőséggel.

Az elsődleges immun thrombocytopenia (ITP) olyan betegség, amelyet általában perifériás thrombocytopenia akut megjelenése jellemez, 100 000 thrombocyta/μl-nél alacsonyabb értékekkel, olyan gyermekeknél, akiknek anamnézisében vagy egyéb patológiája nem magyarázza a citopeniát, kizárólag hemorrhagiás megnyilvánulásokkal (általában purpura) vagy tünetmentes, ami egy autoimmun mechanizmusnak köszönhető 1. Az éves előfordulási arány 1/10 000 gyermek, a csúcs 2 és 4 év között van; úgy tűnik, hogy a nemek miatt nincs különbség. Általában 1-3 héttel azelőtt kórtörténetben szerepel vírusfertőzés vagy oltás.

Az ITP aetiopatogenezisének központi tengelye a thrombocyta-specifikus antigénekkel szembeni immunológiai tolerancia elvesztése. Kezdetben dokumentálták és megalapozták a humorális effektor kar (specifikus autoantitestek) szerepét a vérlemezkéken a betegség patogenezisében, de az immunológia ismereteinek és az ITP ismereteinek alkalmazásának előrehaladtával, a sejtek immunitásának fontosságával. közvetlenül és közvetetten a TB együttműködés révén. Hasonlóképpen, mindig is úgy vélték, hogy a thrombocytopenia a vérlemezkék kizárólagos perifériás pusztulásának következménye volt, de jelenleg úgy gondolják, hogy az esetek legalább egy százalékában megakaryocytopoiesis van, ami megmagyarázná a megakaryocytic hyperplasia hiányát néhány gyermeknél és a trombopoietin analógokkal történő kezelésre adott válasz.

2009 márciusában közzétették a felnőttek és gyermekek PTI terminológiájának, meghatározásainak és válaszkritériumainak egységesítésére vonatkozó ajánlásokat. A purpura kifejezés megszűnik, mivel a bőr- vagy nyálkahártya-vérzés bizonyos betegeknél hiányzik vagy minimális. Az ITP (Immune ThrombocytoPenia) és a PTI rövidítéseket spanyol nyelven tartják fenn, széles körű terjesztésük és előzetes használatuk miatt 1 .

Ez a konszenzus a thrombocyták küszöbértékét is meghatározza 100 000/μL-nél az ITP diagnosztizálásához, mivel egészséges egyénekben és terhes nőkben gyakran előfordul 100 000 és 150 000/μL közötti szám. A besorolást az ITP gyermekkori kórtörténetének megfelelően módosítják, amelynek során az első 6 hónapban körülbelül kétharmada spontán gyógyul meg, és a remisszió lehetősége 3 és 12 hónap között magas, 2 és még hosszabb is lehet.

Ezt követően, 2010 januárjában, közzétették az ITP diagnózisával és kezelésével kapcsolatos nemzetközi konszenzust 3. A diagnózis továbbra is a kirekesztettség. A fő probléma a fokozott vérzési kockázat. Nincs pontos összefüggés a vérlemezkeszám és a vérzéses megnyilvánulások között, bár ezek 10 000/μL alatt gyakoribbak. A legtöbb beteg tünetmentes, vagy petechiája, haematoma vagy ecchymózisa van a bőrön vagy a nyálkahártyán 4,5. Egyes esetekben azonban súlyosabb vérzés jelentkezhet a bőr, a nyálkahártya, a gyomor-bélrendszeri vagy akár a koponyaűri szinteken (0,1-0,5%) 6-9 .

Ebben az új protokollban a kezelés célját a klinikailag releváns vérzés kezelésére összpontosítottuk, nem pedig a vérlemezkeszám normális értékre történő korrigálására. A paucis tünetmentes betegeknél kerülni kell a felesleges és potenciálisan toxikus kezeléseket, és megfelelő életminőséget kell elérni a terápiához kapcsolódó minimális toxicitással. A perzisztáló vagy krónikus ITP kezelése összetett, és különböző alternatívákat javasolnak.

Ez a protokoll frissíti a PTI-2010 10 protokoll verzióját .

Egységesítse a diagnosztikai kritériumokat, az utánkövetési protokollokat és az ITP kezelését.

Diagnosztikai osztályozás, klinikai értékelési kritériumok és kezelésre adott válasz 1. diagnosztikai osztályozás a közelmúltban diagnosztizálta az ITP-t

A diagnózis pillanatától az evolúció 3 hónapjáig.

A diagnózistól számított 3 és 12 hónap között tart:

    •

Azok a betegek, akik spontán nem érik el a teljes remissziót.

Azok a betegek, akik nem tartják fenn a teljes remissziót a kialakult kezelés leállítása után.

Azok a betegek, akik a diagnózis után 12 hónappal folytatják a thrombocytopeniát.