Elsődleges cholangiocarcinoma
Caroli betegséggel társul
Gaspar Faría O, Xabier de Aretxabala U,
Armando Sierralta Z, Plácido Flores O, Luis Burgos SJ.
Levelezés a: Dr. Xabier de Aretxabala. Orvostudományi Kar Sebészeti Klinikája, Universidad de la Frontera, PO Box 54-D Temuco. e-mail: [email protected]
68 éves férfinak jobb hypochondrium hasi fájdalma és sárgasága volt, más klinikai megállapítás nélkül. A CAT pásztázás és az ultrahangvizsgálat a jobb lebeny epevezeték dilatációját mutatta. A mágneses rezonancia kolangiopancreatográfia kimagasló látást adott a koledocholithiasishoz társított korlátozott jobb oldali lebeny epeúti dilatációról. A jobb oldali hepatectomia és az epeutak feltárása történt. A hisztopatológiai vizsgálat egy primer kolangiokarcinómához társuló Caroli-betegséget tárt fel. A Caroli-betegség egy veleszületett rendellenesség, amelyet intrahepatikus cisztás epevezeték-dilatáció jellemez, magas kockázatú összefüggéssel a cholangiocarcinomával (Rev Méd Chile 2001; 129: 1433-8).
(Kulcsszavak: Caroli-betegség; Kolangiokarcinóma; Cholangio-pancreatography; Mágneses rezonancia képalkotás)
2001. július 13-án kapott. Elfogadva 2001. szeptember 27-én.
Sebészeti Osztály, Universidad de la Frontera. Sebészeti Osztály,
Temucói Német Klinika. Belgyógyászati Szolgálat, Regionális Temuco Kórház, Chile.
A Caroli-kór genetikai eredetű patológia, amelyet az intrahepatikus epeutak cisztás tágulata jellemez, és más veleszületett rendellenességekkel, például koledokális cisztákkal, vese-cisztás betegségekkel és családi adenomatózus polipózissal társul. Az esetek 95% -ában lithiasisban szenved, akár intrahepatikus, choledochalis, vezikuláris vagy a fenti 1-6 keverékében. .
A betegség két klinikai formáját írják le. Egyszerű és egy másik forma, amely veleszületett májfibrózissal társul. A primer cholangiocarcinomával 7% -os összefüggés van, ez az összefüggés ritka, de valószínű, 5,7,8. Figyelembe véve alacsony megjelenési gyakoriságát, érdekünk, hogy bemutassuk a primer cholangiocarcinomához társuló Caroli-kór esetét, és áttekintjük a betegség néhány kiemelését, valamint kezelését.
KLINIKAI ESET
A 68 éves férfi, aki egyedüli kóros előzményként mutatkozott be, és egy évvel ezelőtt egy sárgaság epizódot adott a jobb felső negyed fájdalmához, amely spontán megszűnt.
A beteg 2001. április 16-án konzultált a sárgasággal összefüggő két hét evolúció jobb felső negyedében és epigastriumában jelentkező, súlycsökkenés nélküli fájdalom miatt. A fizikális vizsgálat egy jó általános állapotú, tudatos, afebrilis, hemodinamikailag stabil, sárgaságot mutató nyálkahártyát és közepes intenzitású fájdalmat mutatott ki a jobb felső negyed tapintása során, a peritonealis irritáció vagy egyéb változás hiányában a klinikai vizsgálat során.
A hemogram a felvételkor 40% -os hematokritot, a fehérvérsejtek számát 10 200/mm 3, a glikémiát 86 mg/dl, karbamidot: 86 mg/dl, kreatinint: 0,8 mg/dl és májpróbákat mutatott, ahol a bilirubint összesen kiemelték 2,71 mg/dl, TGO: 75 u/l, TGP: 220 u/l és lúgos foszfatázok: 570 mg/dl.
A sárgaság tüneteinek tanulmányozása céljából hasi echotomográfiát és CT-vizsgálatot végeztek, amelyek megmutatták az intrahepatikus epevezeték mind a jobb májlebenyre korlátozott dilatációját (1. ábra). Kolangioresonanciát is kértek a Caroli-kór klinikai gyanúja miatt, amely a choledocholithiasissal kompatibilis több kép mellett az intrahepatikus epevezetéknek a jobb májlebenyre korlátozott nagy kitágulását tárta fel (2. ábra).
A beteget április 30-án műtötték, intraoperatív leletként egy csökkent jobb májlebenyt, amelynek felületén hegszerű elváltozások voltak, kövekkel ellátott epehólyagot és 11 mm vastag közös epevezetéket, amelynek felületén bőséges lithiasikus képződmények voltak. Ebből az alkalomból az epevezeték feltárásával kapcsolatos jobb oldali hepatectomiát hajtottak végre. A posztoperatív evolúció kedvező volt. A makroszkópos vizsgálat szerint: 511 gr. Jobb máj lebeny az építészet nyilvánvaló torzulásával (3. ábra). A mikroszkópos vizsgálatról a következőket számolták be: A kommunikáló típusú intrahepatikus ductalis cisztás dilatáció (Caroli-kór) intraduktális cholangiocarcinomával, közepesen differenciált és multifokális mikropapilláris részekben. A beteget a beavatkozás után két héttel normál távirányítóval engedték ki. Jelenleg tünetmentes.
A Caroli-kór, amelyet Jacques Caroli írt le 1958-ban 9, olyan rendellenesség, amelyet az epeúti ectasiahoz kapcsolódó intrahepatikus epeutak cisztás tágulata jellemez. Ha periportalis fibrózis adódik hozzá, akkor Caroli-szindrómának hívják 4 .
Epidemiológiailag gyakoribb azoknál a nőknél, akik életkor szerinti megoszlása 17 és 68 év között mozog. Gyakrabban figyelhető meg az ázsiai kontinens országaiban, valamint Japánban. A bilobáris hely a leggyakoribb, az esetek 95% -ában kolelithiasis, choledocholithiasis vagy mindkettő társul. .
Úgy tűnik, hogy a Caroli-kór etiopatogenezisének genetikai eredete van, erre utal a családi hajlam és a policisztás vesebetegséggel való gyakori összefüggés. Genetikai vizsgálatok lehetővé tették a 3. és 8. kromoszóma közötti transzlokációk azonosítását 3p disztális veszteséggel és/vagy 8q nyereséggel. A. - ban található gének szerkezeti rendellenességei Locci 3p23 és 8q13 11. Klasszikusan autoszomális recesszív patológiának írták le, bár vannak olyan esetek, amelyekben a család kifejezetten hajlamos arra, hogy autoszomális domináns öröklődésre utaljon 6,10. Az 5q 12 kromoszóma törlését írták le Caroli-betegségben és familiáris adenomatózus polipózisban szenvedő betegeknél. .
A betegség hosszú ideig észrevétlen maradhat a specifikus klinikai tünetek hiánya miatt 13. Az egyetlen tünet sok esetben általában a visszatérő hasi fájdalom, amely a felső hemiabdomen 10,14-ben található. A cholangitis epizódok nagyon gyakoriak, ez a betegség megjelenési formája, és egyes esetekben összefügg a máj tályogjaival. A Caroli-betegség és a fertőző típusú patológiák gyakori társulása az intrahepatikus cisztás képződmények állandó fertőzéséből ered, amelyet az egyidejű epekövek, valamint az idővel fennálló tartós epeúti ectasia okoz. 5,13-16 .
2 klinikai forma létezik: egy egyszerű forma, amelyben csak az epevezeték szegmentális és saccularis dilatációja figyelhető meg, ami a lithiasishoz és a cholangitishez kapcsolódik, és egy másik forma, amely veleszületett májfibrózissal jár együtt, amelyben a ductalis dilatáció kevésbé hangsúlyos és portális hipertóniával jár. és májelégtelenség; gyermekeknél gyakrabban jelenik meg 9. A vese- és koledokális ciszták, a gyomor divertikulák, az akut hasnyálmirigy-gyulladás és a felső gasztrointesztinális vérzéssel járó nyelőcső-varikációk egyidejű megfigyelése szintén gyakori 1-3,5,6 .
A diagnózis alapja a májciszták és az epefával való kommunikáció bemutatása. Az echotomográfia és a CT a legszélesebb körben alkalmazott módszer, amely bemutatja az intrahepatikus cisztás tágulatokat, valamint olyan jellegzetes jeleket, mint például a "központi pont jele", amelyet erős kontrasztú portális ereként határoznak meg, kitágult epe-csatornákkal körülvéve. A Tc 99-jelölt dietil-iminodiacetsavval (FDA) végzett szcintigráfiát jó eredménnyel alkalmaztuk, amely patognomonikusnak tekintett képeket mutat, például a "rózsafüzér gyöngyökben" 17-20. További alkalmazott módszerek voltak az endoszkópos retrográd kolangiopancreatográfia és a transzpancreatohepaticus kolangiográfia.
A kolangiorezonancia közelmúltbeli megjelenése új előnyöket hozott, mivel lehetővé teszi az egész epefa egyértelmű szembeállítását, háromdimenziós és különböző látószögekből mutatva be a betegség kiterjedését. Ez a módszer az ERCP-hez hasonló eredményeket közöl, előnye, hogy nem invazív módszer 5,21-23. A kolangiokarcinóma diagnosztizálásához biopsziára van szükség 5,24,25 .
A Caroli-kórt önmagában vagy intracisztás lithiasissal társítva felismerték az epefa neoplazmáinak megjelenésének kockázati tényezőként, valószínűleg krónikus gyulladásos folyamatának köszönhetően. Az életkorral közvetlenül arányos statisztikai összefüggés figyelhető meg, 20 év alatt 0,7% -os neoplázia kialakulásának kockázata 24. A Caroli-kórhoz kapcsolódó kolangiokarcinóma az esetek 7% -ában fordul elő, és a nem előrehaladott szakaszában általában csendes lefolyású, ezért korai diagnózisa nehéz, és a betegség minden felnőtt hordozójában fel kell gyanakodni. A kolangiokarcinóma általában intracisztikusan helyezkedik el, és a daganat makroszkopikus hiányában a nyálkahártyán neoplasztikus változások is megfigyelhetők. Ilyen daganatos változások akár évekkel a műtéti eltávolításuk után, valamint távoli területeken is előfordulhatnak, és magukban foglalhatják az epehólyagot 5,7,26 .
HIVATKOZÁSOK
1. García R, Díaz J. Akut hasnyálmirigy-gyulladás Caroli-szindrómában. Rev Esp Enferm Dig 1997; 89: 133-6. [Linkek]
2. Grupta R, Pruthi HS. Egy szokatlan choledocalis ciszta. Hepatológia 1997; 12: 771-4. [Linkek]
3. Naraynsingh V., Maharaj D. Caroli gyomor divertikulummal összefüggő betegsége. Nyugat-indiai Med J. 2000; 49: 175-6. [Linkek]
4. Schiano TD, Hű MI. Ortotopikus májtranszplantációval kezelt Caroli-szindróma felnőttkori bemutatása. Am J Gastroenterol 1997; 92: 1938-40. [Linkek]
5. Taylor AC, Palmer KR. Caroli-kór. Eur J Gastroenterol Hepatol 1998; 10: 109-12. [Linkek]
6. Tsuchida Y, Sanjo K. Caroli-betegség hosszú távú eredményeinek értékelése: autoszomális domináns öröklődéssel rendelkező család 21 éves megfigyelése és az irodalom áttekintése. Hepatogasztroenterológia ezerkilencszázkilencvenöt; 42: 175-81. [Linkek]
7. Abdalla EK, Forsmark CE. Monolobar Caroli-kór és kolangiokarcinóma. HPB Surg 1999; 11: 271-7. [Linkek]
8. Izawa K, Takawa K. A jobboldali jobb oldali lobektómia a Caroli-féle kórjelentéshez és a hepatotomizált esetek áttekintéséhez Japánban. Surg ma 1993; 23: 649-55.
9. Adair CD, Castillo R. Caroli betegségét bonyolító terhesség. South Med J ezerkilencszázkilencvenöt; 88: 763-4. [Linkek]
10. Dagli U, Atalay F. Caroli-kór 1977-1995. Tapasztalatok. Eur J Hepatol 1998; 10: 109-12. [Linkek]
11. Parada LA, Hallen M. Klonális kromoszóma-rendellenességek a veleszületett epevezeték-dilatációban (Caroli-kór). Belek 1999; 45: 780-2. [Linkek]
12. Hodgson SV, Coonar AS. Két eset, pf 5q törlés családos adenomatózus polipózisban szenvedő betegeknél: lehetséges összefüggés a Caroli-betegséggel. J Med Genet 1993; 30: 369-75. [Linkek]
13. Yoshizawa K, Kiyosawa K. Caroli betegsége három testvérben. Gasztroenterol. Jpn 1992; 27: 780-4. [Linkek]
14. Pinos T, Xiol X. Caroli-kór szemben a rendészeti májbetegséggel. Differenciáldiagnosztika Tc 99m DISIDA szcintigráfiával. Clin Nucl Med 1993; 18, 664-7. [Linkek]
15. Caroli-Bosc FX, Demarquay JF. Az extrakorporális sokkhullámú litotripszia és az epesav-kezeléssel összefüggő terápiás endoszkópia szerepe a Caroli-betegség kezelésében. Endoszkópia 1999; 31: 280. [Linkek]
16. Sans M, Rimola A. Májtranszplantáció Caroli-betegségben és visszatérő cholangitisben szenvedő betegeknél. Transplant Int 1997; 10: 241-4. [Linkek]
17. Desroches J, Spahr L. A veleszületett májfibrózissal társult Caroli-szindróma non-invazív diagnózisa hepatobiliáris szcintigráfiával. Clin Nucl Med ezerkilencszázkilencvenöt; 20: 512-4. [Linkek]
18. Kumakura H, Ichikawa S. Caroli-kór esete: A színes Doppler-szonográfia hasznossága az intrahepatikus epeutak rendellenességeinek értékelésére. Radiat Med 1994; 12: 75-7. [Linkek]
19. Lai FM, Paramsothy M. Caroli-kór: Funkcionális diagnózis 99mTc dietil-iminodiacetsav (IDA) hepatobiliaris szcintigráfiával. Szingapúr Med J. 1997; 38: 164-5. [Linkek]
20. Sharma R, Mondal A. Radionukleid szcintigráfia a Caroli-kórban. Indian Jour Pediatr 1997; 64, 105-7. [Linkek]
21. Asselah T, Ernest O. Caroli kórja: mágneses rezonancia kolangiopancreatográfia diagnózis. Am J Gastroenterol 1998; 93: 109-10. [Linkek]
22. Govil S, Justus A. Choledochal Cysts: Értékelés MR Cholangiográfiával. Hasi képalkotás 1998; 23: 616-9. [Linkek]
23. Jung G, Benz-Bohm G. MR kolangiográfia autoszomális recesszív policisztás gyermekeknél. Pediatr Radiol 1999; 29: 463-6. [Linkek]
24. Chapman RW. Az epeúti trakták karcinogenezisének kockázati tényezői. Ann Oncol 1999; 10 Kiegészítés 4: 308-11. [Linkek]
25. Moreno-Cabajosa EA, Celdran-Uriate A. Caroli kórvizsgálata hat esetről, köztük egy hámdiszpláziáról. Int Surg 1993; 78: 46-9. [Linkek]
26. Vismut H, Krissat J. Koledokális cisztás rosszindulatú daganatok. Ann Oncol 1999; 10 kiegészítés 4: 94-8. [Linkek]
27. Gorka W, Lewal DB. A Doppler-szonográfia értéke a Caroli-betegségben szenvedő betegek értékelésében. JCU 1998; 26: 283-7. [Linkek]
28. Balsells J, Margarit C. Adenocarcinoma a májtranszplantációval kezelt caroli betegségben. HPB Surg 1993; 7: 81-6. [Linkek]
A magazin teljes tartalma, kivéve, ha azonosítják, a Creative Commons Licenc alatt van
Bernarda Morín 488, Providencia,
168. doboz, 55. levél
Santiago, Chile
Tel .: (56-2) 2753 5520