A belőle kijövő fő artériák, például a subclavia és a carotis artériák. Egyéb nagy artériákat is érinthet. Mikito Takayasu japán orvosról kapta a nevét, aki 1907-ben írta le.
Miért fordul elő?
Az immunrendszer védekező mechanizmusain belül van néhány típusunk limfociták, B-limfociták, amelyek plazmasejtekké alakulnak át, amelyek a generációért felelős sejtek antitestek, vegyületek, amelyek kimutatják a testen kívüli szerek részeit - a antigének-, annak érdekében, hogy azonosítsák a lehetséges fenyegetéseket és megtámadják őket, akárcsak a baktériumok és vírusok.
Normál körülmények között a plazmasejtek csak az idegen elemeket ismerik fel a testtől idegenként, és olyan mechanizmusokkal rendelkeznek, amelyek a test sejtjeit és fehérjéit is felismerik. Most, amikor különböző okokból megváltozik a szerves komponensek sajátként történő felismerésének képessége, a plazmasejtek antitesteket generálhatnak a test ellen, és különféle változásokat okozhatnak a megtámadott szövet, sejt vagy fehérje típusától függően. Amikor ez megtörténik, akkor a autoimmun betegség.
Az erek nem vesznek tudomást ezekről a lehetséges változásokról, és amikor a test olyan antitesteket hoz létre, amelyek megtámadják ezeket a struktúrákat, mind az artériás, mind a vénás méreteket, a vasculitis. Vasculitis esetén az izomfal gyulladása, a sejtek nekrózisa vagy elhalása együtt jár, ami veszélyezteti a vérellátást.
Hogyan fordul elő Takayasu arteritis?
Ez vasculitis, más néven pulzus nélküli betegség, azzal nyilvánul meg gyakrabban az ázsiai nőknél, minden érintett férfi esetében kilenc nő van túlsúlyban. Nyugaton évente háromnál kevesebb új esetet fedeznek fel egymillió lakosra.
Ez a betegség, eredete autoimmun, fokozatosan megalapozza magát. Van egy az aorta különböző rétegeinek lassú gyulladása, a granulomatózusnak nevezett specifikus gyulladásos reakció előidézése, amely idővel az artériás falak szálasabbá, merevebbé válik, és létrejön az aorta vagy az aorta feletti erek lumenjének záródása, szűkület. Kezdetben új kis ereket hoznak létre, amelyek megpróbálják megkerülni az obstrukciót, hogy ily módon biztosítsák a vérellátást, de ez apránként elégtelenné válik, és ezeknek a nagy artériáknak a szűkületében jelentkező másodlagos tünetek jelentkeznek.
Az affektustól függően különböznek egymástól négyféle Takayasu arteritis:
- I. típus, az aorta és az aorta feletti törzsek bevonásával
- II. Típusú, a hasi aorta és ágainak bevonásával
- III. Típus, az I. és a II. Típusú arteritis összege
- IV. Típusú, a tüdőartériát érintve
A vasculitis tünetei
A klinikai kép Takayasu arteritis, Két fázisból áll. Az első szakaszban általános tünetek jelentkeznek, mint pl fogyás, rossz étvágy és fáradtság, - az úgynevezett alkotmányos szindróma -, valamint az ízületi és izomfájdalom (arthromyalgia) és esetenként nem túl magas láz.
A második fázisban a az artériák elzáródása, impulzusok hiányával a felső vagy az alsó végtag különböző részein és a jelenléte mormog az artériákban, olyan jelenség, amely akkor fordul elő, amikor a véráramnak át kell mennie egy kisebb edényen.
Az érintett artériától függően különböző tünetek jelennek meg. A subclavia artéria érintettségében a felső végtagok claudikációja lesz látható, vagyis a karok és alkarok izomcsoportjában fellépő fájdalom, amely megakadályozza a mozgásképességüket, és amely megnyugszik a pihenéssel, valamint a Raynaud-jelenség, amely a megjelenésében az ujjak végének élénksége és hidegsége, amelyek ezután reaktívan vörössé és forróvá válnak; A hideg a fő kiváltója ennek a jelenségnek, amely más autoimmun betegségeknél fordul elő, például a szisztémás lupus erythematosusban.
Ha az agyat ellátó carotis vagy csigolya artériák érintettek, akkor szédülés, homályos látás, fejfájás tünetei jelentkeznek, és súlyos elzáródások esetén átmeneti ischaemiás rohamok vagy akár agyi stroke is előfordulhat.
Az aorta gyökérzetének jelentős szűkületénél előfordulhat az aorta kezdeti része, amely kilép a bal kamrából, aorta regurgitáció és ennek következtében pangásos szívelégtelenség.
Elzárás által Takayasu arteritis, a hasi aorta és a bélszint vérellátásának ebből következő hibája hányingert, hányást, súlyos hasi fájdalmat és bélinfarktusokat okozhat a bél régióinak nekrózisával.
Ha a vese artériák érintettek, ez hosszú távon veseelégtelenséghez, valamint vese érrendszeri eredetű artériás hipertóniához vezethet.
A koszorúér érintettsége esetén, amely ritka, ischaemiás szívbetegség, angina pectoris vagy akut miokardiális infarktus fordulhat elő.
Diagnózis
A diagnózis Takayasu arteritis, Ennek alapja a beteg által bemutatott klinika és az elvégzett kiegészítő vizsgálatok. Vizsgálatkor jól értékelni kell az impulzusok jelenlétét a felső és az alsó végtagon, biztosítva, hogy jelenlétük szimmetrikus és azonos intenzitású legyen. Hasonlóképpen fontos, hogy a beteget jól meghallgassuk, keressük a szív moraját, és felmérjük mindkét kar vérnyomását, megerősítve, hogy az adatok hasonlóak.
A vérelemzés során nem specifikus jelek láthatók, például az akut fázisú reagensek, például a CRP és az ESR növekedése, az aktív gyulladásos folyamat mutatói, valamint a fehérvérsejtek enyhe növekedése (leukocitózis) és vérszegénység a vörösvértestek méretének vagy a bennük lévő hemoglobin megváltozása nélkül. Az ilyen típusú vasculitisre nincsenek specifikus antitestek.
Az artériák vizsgálata lehetővé teszi az elzáródás különböző mértékének megtekintését, lehetővé téve az érintett terület angiográfiáját, bár az artériák tanulmányozását nem invazív képalkotási technikákkal, például számítógépes axiális tomográfia (CT).), amelyet CT angiográfiának vagy nukleáris mágneses rezonanciának, angiorezonanciának hívnak.
A diagnosztikának hat diagnosztikai kritériuma van Takayasu arteritis és közülük három jelenléte elegendő e nagy ér vasculitis fennállásának megállapításához. Ezek a kritériumok a következők:
- 40 évnél fiatalabb életkor.
- Csökkent vagy hiányzik a brachialis artériás pulzus.
- A végtagok Claudication.
- A karok közötti vérnyomás különbsége nagyobb, mint 10 Hgmm.
- Zörejek jelenléte aortán felüli törzsekben vagy hasi aortában.
- Szuggesztív angiográfiai rendellenességek.
Kezelés
Valaminek a kezelése Takayasu arteritis Kortikoszteroidok alkalmazásán alapul, amelyek immunszuppresszánsokkal, például metotrexáttal vagy azatioprinnal társíthatók, valamint az immunrendszer modulátorai, például etanercept, infliximab vagy adalimumab. A kortikoszteroidokkal történő kezelést általában járványkitörések és immunszuppresszánsokkal vagy immunmodulátorokkal végzik.
Az alacsony dózisú aszpirin gyakran megelőzi a vérlemezkék aggregációját és a trombus képződést.
Súlyos elzáródás esetén technikák hajthatók végre az érintett artériák eltömődésének a perkután transzluminalis angioplasztikákon keresztül, vagy akár műtéti söntök végrehajtásával a sérült területek megkerülésére abban az esetben, ha az elzáródások újra jelentkeznek.
Annak ellenére, hogy alacsony, 10% körüli mortalitású betegségről van szó, a morbiditás, vagyis az általa előidézett tünetek és az általuk okozott fogyatékosság mértéke magas.
Megelőző intézkedések
Takayasu arteritis, mint a vasculitis többi része, autoimmun eredetű betegség, amellyel nincsenek megelőző intézkedések hogy elkerülje. Ha gyanú merül fel, elengedhetetlen, hogy minél előbb reumatológus kezébe adja magát.
- Ez egyfajta vasculitis. Származási betegség lévén autoimmun, elkerülésére nincsenek megelőző intézkedések.
- Az első szakaszban általános tünetek jelentkeznek, például súlycsökkenés, étvágytalanság és fáradtság, ízületi és izomfájdalom (arthromyalgia) és néha némi láz.
- A második fázisban az artériák elzáródása következtében jelentkeznek tünetek, a felső vagy az alsó végtag egyes részein impulzusok hiánya és az artériák morajlása
Dr. David Cañadas Bustos
Általános orvos szakorvos
Előzetes orvosi tanácsadó orvos