Cushing-szindróma

cushing-szindróma

A Cushing-szindróma, Más néven hiperkortizolizmus, ez a betegség, amelyet a kortizol hormon növekedése okoz. Ezt a kortizolfelesleget különféle okok okozhatják. A leggyakoribb, a betegek 60-70% -át érinti az agyalapi mirigy adenoma; A szindróma ezen formája kifejezetten Cushing-kór néven ismert. A Cushing-szindróma további okai a daganatok vagy a mellékvese rendellenességei, a glükokortikoidok krónikus alkalmazása vagy az ACTH termelődése olyan daganatok által, amelyek normálisan nem termelik azt (méhen kívüli ACTH-szekréció). Az ACTH az agyalapi mirigy által termelt hormon, amely stimulálja a mellékveséket a kortizol termelésére. Ezt a rendellenességet Harvey Cushing amerikai idegsebész írta le (1869-1939), aki 1932-ben jelentette

jelek és tünetek

Ez a szindróma klinikai képet mutat a keringő kortizol krónikus feleslegéből. A betegek egy vagy több ilyen tünettel rendelkezhetnek:

A Cushing-szindróma tünetei minimálisak lehetnek az ACTH vagy CRH méhen kívüli szekréciója esetén, amikor a súlycsökkenés, a nagy fáradtság és izomgyengeség, valamint a bőr és a nyálkahártya hiperpigmentációja dominál.

A mentális rendellenességek a Cushing-szindrómában szenvedő betegek 50% -ában jelentkeznek. A leggyakoribb megnyilvánulás a depresszió és az álmatlanság. A depressziós tünetek súlyossága nincs közvetlenül összefüggésben a kortizol plazmaszintjével. A depressziós rendellenesség kialakulásának legmeghatározóbb tényezői a premorbid személyiség és a stresszes élet eseményei lennének. [1] Egyéb mentális megnyilvánulások: hallucinációk, paranoid tünetek (különösen súlyos fizikai betegség esetén), fáradtság, ingerlékenység, alacsony libidó, memóriavesztés, csökkent koncentrálóképesség, szorongás és érzelmi labilitás.

Kezelés

A kezelés a szindróma okától függ. Ha kortikoszteroidok szedésének köszönhető, szuppressziójuk ajánlott, ha a kezelésre utaló ok lehetővé teszi. Ha agyalapi mirigy adenoma miatt következik be, a kezelés idegsebészeti eltávolításból áll, amelyet egy tapasztalt csapat végez. Ha az oka mellékvese daganat, akkor azt akár laparoszkóposan, akár lumbotomiával eltávolítják. Minden esetben célszerű a kortizolt a műtét előtt orvosi kezeléssel normalizálni (például metopironnal, ketokonazollal, a kortizol mellékvese szintézisének reverzibilis gátlóival).

A műtét után általában maga a kortizol termelődése lelassul, ezért a kortizol termelésének helyreállításáig kis dózisú kortizonnal történő helyettesítő kezelést kell végezni. A mellékvese sejteket elpusztító mitotán alkalmazható mellékvese karcinómában. Az exogén Cushing-szindróma tüneteinek időtartama (kortikoszteroidok szedése miatt) 2-18 hónap lesz, a bevitt kortikoszteroidok mennyiségétől függően.

Bonyodalmak és elvárások

A betegség prognózisa jó, ha a kortizol normalizálódik, bár gyakran előfordul, hogy a betegeknél van némi elhízás és több csontritkulás, valamint depresszióra való hajlam, mint a normális populációnál. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy néha a gyógyulás lassú, a tünetek pedig bosszantóak lehetnek, az életminőség pedig elsősorban a betegség korai szakaszában befolyásolhatja. A mellékvese-karcinóma esetén, ha kezdeti fázisban van, a műtét gyógyító lehet, bár ha a daganat előrehaladott, a prognózis gyenge.