médica

A Huntington-kór (más néven Huntington-kór) ritka, örökletes eredetű degeneratív neurológiai betegség. A betegség kognitív, pszichiátriai és motoros károsodást okoz, nagyon lassan haladva, 15-20 év alatt. A tünetek általában a 30 és 40 év közötti felnőtteknél jelentkeznek, vannak olyan fiatalkori formák is (kb. 10%), amelyek 20 év előtt jelentkeznek, és késői formák (kb. 25%) 50 év után. A motoros rendellenességek társulása jellemzi: koreikus szindróma (a végtagok eltúlzott, akaratlan és hirtelen mozgása); dystonia (rendellenes testtartás egyetlen izomban, izomcsoportban vagy az egész testben); testtartási rendellenességek, amelyek esést okozhatnak; dysarthria (beszédzavar); pszichiátriai és viselkedési rendellenességek (jellemmódosítások, depressziós szindróma); kognitív rendellenességek és nyelési rendellenességek.

Ez a cikk bibliográfiai áttekintésből és a referenciapopulációhoz való adaptációból áll.

A Huntington-kórra nincs gyógymód, ezért a kezelés célja a betegség lefolyásának csökkentése, az ember kezelésének elősegítése és a súlyosabb tünetek csökkentése. Ebben az értelemben az élelmiszer-táplálkozási szempontoknak a nyelési rendellenességek (dysphagia), a béltranzit (fecaloma), a hasmenés szindróma, a súlyos fogyás, a dehidráció és a hypernatremia (magas nátriumszint a vérben) gondozására és megelőzésére kell irányulniuk, mindannyian, eltérő mértékben járulnak hozzá táplálkozási helyzetükhöz.

Az élelmiszer-ellátás megközelítése a biztonságos nyelés érdekében két alapvető szempontra irányul:

  1. - gondoskodás az ételek és keverékeinek érzékszervi tulajdonságairól (állaga, íze és hőmérséklete) és
  2. az evés során szükséges technikák és eljárások (neuromuszkuláris elhelyezkedés, készségek és koordináció, nagyon pontos az étel beviteléhez).

Általánosságban elmondható, hogy az étkezési terv magas kalóriabevitelt igényel (átlagosan 5000 kalória/nap), kis adagokban elosztva a főétkezések és az ételek között (6-8 étkezési idő), lehetőleg félig folyékony, lágy és félig puha állagú, folyadék kíséretében a kiszáradás és a hypernatremia elkerülése érdekében.

A nyelési nehézségek és a könnyen emészthető ételbolus kialakulásának következményei, valamint etetési képességének diagnosztikai értékelésével ajánlott:

  • Lassú, gyenge és koordinálatlan nyelés: félig szilárd állagú meleg vagy hideg hőmérsékleten, fűszerezett ételek, kis adagok és óvatosság vékony folyadékokban.
  • Csökkent szájérzet: ne keverje a textúrákat; hideg hőmérséklet és az étel érzékenyebb területre helyezése.
  • A gége magasságának csökkenése: félvastag folyadékok, lágy textúrájú szilárd ételek és kis adagok.
  • Lenyelés hányinger nélkül: puha és zúzott ételek (gyümölcs- és zöldségpüré, lepény, krémek, joghurt, fagylalt)
  • Oldalsó nyelvmozgások: enyhén összetört ételek (darált hús, vékonyra szeletelt főtt gyümölcs és zöldség, lágy sajt, püré)
  • Rotációs rágás: puha ételek (gyümölcs- és zöldségpüré, főtt tojás, darált hús, tészta).
  • Kiálló nyelv: a segítő technika az, hogy elhozza a kezét, hogy elvegye az ételt, és a kezéből a szájába, helyezze az ételt a nyelv közepére, és erősen nyomja le, ami csökkenti a nyelv kinyúlását, amely általában előfordul nyelés. Miután a nyelv kiemelkedése kontrollálva van, úgy halad előre, hogy az ételt a száj oldalára, a fogak közé helyezi, hogy ösztönözze a nyelv rágását és oldalirányú mozgását.

A nyelv, az ajkak és az állkapcsok rendellenes működése, amely hozzáadódik az élelmiszer hosszantartó szájban tartásához és az élelmiszerrészecskék teljes tisztításának nehézségeihez, hozzájárul a parodontális megbetegedések, üregek és fogvesztés jelenlétéhez, ami megfelelővé teszi a fogmosás elengedhetetlen.

A táplálkozás közbeni testtartás-szabályozáshoz jó helyzetre van szükség, amely lehetővé teszi az étkezési csatorna igazodását, segíti a légzést és a köhögést, és csökkenti az aspiráció kockázatát. A stabil helyzet fenntartása érdekében karfával, fejtámlával és övekkel ellátott székek vagy fotelek használhatók. Mindig próbáljon 90 fokos szögben hajlított csípővel ülni, egyenes háttal és a talpával a padlón. Előnye, hogy lehetővé teszi a fej és a nyak viszonyának módosítását, és megkönnyíti a gravitáció hatását a nyelés szájüregi, garat- és nyelőcsőszakaszában. Ha az etetés félig fekvő vagy fekvő helyzetben történik, a fejet fel kell emelni, amíg a csípő és a nyak 90 fokos hajlítást elér. Fontos az érintkezés - "szemtől szemben" -, amely olyan pozíciót jelent, amely lehetővé teszi az alkalmazott számára, hogy mindig "elöl" legyen, megkönnyítve a test érintkezését, hogy lehetővé tegye az érzékszervi információk fogadását, és ezáltal fenntartsa a test "minden" irányítását.

A nasogastricus cső elhelyezésének megfontolása olyan esetekben javasolt, amikor a betegnek: nem megfelelő a hidratációja, ismételt aspirációk, súlyos súlyvesztés (10% -os fogyás kevesebb, mint 1 hónap alatt), képtelen nyelés.

A Huntington-kór által érintett emberek többsége nem e betegség következtében hal meg, hanem a test gyengeségéből eredő egészségügyi problémák miatt, különösen fulladás, fertőzések és szívelégtelenség miatt.

A betegség jelenlegi kezelése a rendellenességek enyhítésére irányul, interdiszciplináris csoport részvételével támogatást nyújt a betegnek és családtagjaiknak, segítve a neuropszichiátriai tünetek megértését és jobb életminőséget.