dermatomyositis

1. Dermatomyositis

María Genma Pérez Paredes, Elia Samaniego González. Bőrgyógyászati ​​Szolgálat, León kórházi segélykomplexuma.

2. Mi a dermatomyositis?

A dermatomyositis olyan betegség, amelyben gyulladás lép fel, amely általában az izmokat és a bőrt érinti, bár egyes esetekben csak a bőr érintett.

Főleg a 40–60 év közötti felnőtteket érinti, nőknél gyakoribb, mint férfiaknál. 5 és 15 év közötti gyermekeket is érinthet.

3. Milyen okai vannak?

A dermatomyositis oka nem ismert, bár a szakértők úgy gondolják, hogy annak oka lehet egy autoimmun mechanizmus, amelyben az immunrendszer maga a test egyes részeit támadja meg, ahelyett, hogy megvédené a külső agresszoroktól. A szervezetben általában jelen lévő sejtekkel és szövetekkel (például ebben az esetben a bőrrel és az izmokkal) szemben túlzott immunválasz lép fel, amelyet külső tényezők (fertőzés, gyógyszer) vagy belső tényezők (rák) válthatnak ki. genetikai hajlamú személynél.

4. Hogyan nyilvánul meg?

  1. Izomgyengeség: hirtelen vagy lassan, hetek vagy hónapok alatt kialakulhat. A törzshöz közeli izmokat érinti, például a nyak, a váll, a csípő és a comb izmait. Emiatt az ebben a betegségben szenvedő embereknek nehézségeik lehetnek a karjuk feje fölé emelése, felülés közben ülve vagy akár a lépcsőn való felmászás.
  2. Bőrkiütés: a bőr különböző típusait és a test különböző részein okozhatja a leginkább érintett arcot (a szem körüli affektáció nagyon jellemző) (1. ábra), a fejbőrt, a nyakat és a bőr felső részét. hátul, az ízületek meghosszabbításának területei (könyök, térd) (2. ábra) és a kezek (csülök kiemelkedései és a körmök körüli terület) (3. ábra). Ezeken a területeken bőrpír, és néha a bőr lilás tónusa van, amelyet általában pikkelyek borítanak, ezért összetéveszthető a pikkelysömörrel. Ezek a bőrelváltozások nagyon viszketőek lehetnek. Ezenkívül a napfény ronthatja őket.
  3. Ízületi fájdalom.
  4. Emésztési tünetek: nyelési nehézség, gyomorégés.
  5. Légzési tünetek: köhögés, légszomj, rekedt hang, tüdőfertőzések.
  6. Szívtünetek: a szív vagy a szívpumpa működésének ritmuszavarai.

5. Hogyan lehet diagnosztizálni?

Amikor az orvos gyanítja, hogy Önnek ez a betegsége lehet, akkor egy sor vizsgálatot kell végeznie, amelyek segítenek diagnosztizálni és megkülönböztetni más betegségektől, amelyek hasonló tüneteket okozhatnak. Ezért megkérdezik:

  • Vérvizsgálatok: a veseműködés, az izomjólét és az immunrendszer működésének felmérése, ez utóbbi autoantitestek (az immunrendszer antitestjei/immunglobulinjai, amelyek a test saját alkotórészei ellen hatnak) meghatározásával.
  • Elektromiográfia: segít felmérni az izmok helyes válaszát az idegi ingerekre.
  • Bőrbiopszia: ezzel a vizsgálattal az orvos kis bőrmintát vesz a kiütés megjelenési helyén, és egy másik szakorvos megvizsgálja ezt a mintát a mikroszkóppal.
  • Kapillaroszkópia: technika, amely lehetővé teszi a köröm széleinek kapillárisaiban bekövetkező néhány változás megfigyelését.
  • Elektrokardiogram: információt nyújt a szív működéséről.
  • Nukleáris mágneses rezonancia: vele képet kaphatunk testünk belsejéről.
  • Izombiopszia: Az érintett izomból mintát veszünk, hogy mikroszkóp alatt megfigyeljük és ellenőrizzük a betegség jellegzetes érintettségét.

6. Hogyan kezelik ezt a betegséget?

A betegség kezelésére az orvos különböző gyógyszerekkel rendelkezik.

  • Először is fontos a megfelelő fényvédelem elvégzése, a bőrelváltozások súlyosbodásának megakadályozása érdekében: fényvédő krém, széles karimájú kalap és minden végtagot fedő ruházat.
  • A viszketés kezelésére orvosa olyan gyógyszereket használhat, mint például szájon át bevett antihisztaminok. Néha más gyógyszerek, például a depresszió kezelésére szolgáló gyógyszerek, hasznosak lehetnek a viszketés enyhítésében.
  • A legfontosabb gyógyszerek azok, amelyek segítenek csökkenteni a szervezet gyulladását:
    - Kortikoszteroidok
    - Maláriaellenes szerek
    - Egyéb gyógyszerek, amelyek megpróbálják ellenőrizni immunrendszerünket (immunszuppresszánsok)
  • A fizioterápia ezeknél a betegeknél is előnyös, mivel segíti a leginkább érintett izmok megerősítését.
  • Nyelési problémák esetén az étrend konzisztenciáját úgy állítják be, hogy elkerüljék azt.
  • Ha kortikoszteroidokat vagy más, az immunrendszer ellen ható gyógyszereket hosszú ideig kell használni, néha szükség van olyanok társítására, amelyek megakadályozzák hosszú távú mellékhatásaikat.
  • Abban az esetben, ha a betegséget rák okozza, ez utóbbi lesz az első kezelendő dolog.

7. Melyek a betegség elvárásai vagy prognózisa?

Néhány embernél a tünetek teljesen eltűnhetnek.

Más embereknél azonban rossz prognózisa lehet izomgyengeség, alultápláltság, tüdőfertőzés vagy a tüdő légzési elégtelensége miatt. A betegség halálának fő okai a rák (azoknál, akiknél jelen van) és a tüdőbetegség.