szemvizsgálattal

MADRID, szeptember 25. (EUROPA PRESS) -

A frontotemporális degeneráció (FTD) egy progresszív neurodegeneratív betegség, amely amerikai tízezreknél fordul elő, de gyakran nehéz pontosan diagnosztizálni. Az Egyesült Államok Pennsylvaniai Egyetem Perelman Orvostudományi Karának tudósai bizonyítékot találtak arra, hogy egy egyszerű szemvizsgálat és a retina képalkotó teszt segíthet javítani ezt a pontosságot.

A Penn Medicine kutatói azt találták, hogy az FTD betegeknél a külső retina, a rétegek elvékonyodtak a fotoreceptorokkal, amelyeken keresztül látunk, összehasonlítva a kontrollal. A retinát potenciálisan befolyásolhatják a neurodegeneratív rendellenességek, mert ez az agy vetülete.

Korábbi tanulmányok szerint az Alzheimer-kórban és az amiotróf laterális szklerózisban (ALS) szenvedő betegeknél a retina elvékonyodhat, bár a retina egy másik részén. Ezért a retina képalkotása segíthet a klinikusoknak az FTD megerősítésében vagy kizárásában.

"A külső retina elvékonyodásának megállapítása ebben a gondosan megtervezett tanulmányban azt sugallja, hogy a specifikus agyi patológiákat tükrözhetik a retina specifikus rendellenességei" - hangsúlyozza Benjamin J. Kim, a tanulmány vezető szerzője, a Schee Penn's Eye Institute szemészeti adjunktusa.

A neurodegeneratív betegségeket általában nehéz diagnosztizálni, és gyakran csak az agyszövet boncoláskor végzett közvetlen vizsgálata igazolja. Most, hogy a tudomány a patológiák hatékony kezelésének kidolgozása előtt áll, egyre inkább szükségessé válik a diagnosztikai módszerek megléte.

"Ahogy belépünk a neurodegeneratív rendellenességek betegségmódosító kezeléseinek korszakába, elengedhetetlen, hogy rendelkezzünk olyan eszközökkel, amelyek képesek azonosítani az agyban felhalmozódó specifikus patológiákat annak érdekében, hogy a megfelelő kezeléseket eljuttathassuk azokhoz a betegekhez, akik részesülhetnek ezekből.", hangsúlyozza a tanulmány vezető szerzője, Murray Grossman, a neurológia professzora és a Penn Center for FTD igazgatója.

A vizsgálatba 38 FTD-s pácienst vontak be, akik a Penn FTD Központ meglátogatása során következetesen beiratkoztak, és 44 kontroll alanyba, akiknek nem volt neurodegeneratív betegségük. Az FTD-s betegeket gondosan jellemezték klinikai vizsgálatokkal és cerebrospinalis folyadék biomarkerekkel az Alzheimer-kór és a genetikai tesztek kizárása érdekében.

Ezután a kutatók egy olyan képalkotó technológiát alkalmaztak, amelyet spektrális domén optikai koherencia tomográfiának (SD-OCT) neveztek, amely szövetbiztonságos fénysugarat használ a szövet képalkotására mikrométeres felbontással. Az SD-OCT képalkotás olcsó, nem invazív és gyors.

Az alany retinarétegének mérése az életkor, a nem és az etnikai hovatartozás igazolása után azt mutatta, hogy az FTD-betegek külső retinája vékonyabb, mint a kontroll alanyoké. A külső retinák ilyen relatív elvékonyodását a külső retina két specifikus részének, a külső magréteg (ONL) és az ellipszoid zóna (EZ) elvékonyodása okozta.

Az FTD-vel rendelkező betegeknek vékonyabb RETINA-rétegük van

Az FTD-betegek ONL-je körülbelül 10 százalékkal vékonyabb volt, mint a kontrolloké, és az ONL ezen elvékonyodása volt a fő oka a külső retina elvékonyodásának. A retina elvékonyodásának mértéke az FTD-betegek körében szintén szignifikánsan rosszabbá vált, ha a betegek egy standard megismerési teszten elért pontszáma alacsonyabb volt.

Korábbi tanulmányok a látóideg rostjainak elvesztését és a belső retina kapcsolódó elvékonyodását találták néhány más neurodegeneratív rendellenességben, például Alzheimer-kórban, ALS-ben és Lewy-testtel járó demenciában. Az új eredmények arra engednek következtetni, hogy az FTD a retina szerkezetében másképp nyilvánul meg, és hogy ez a retina képalkotó teszttel detektálható különbség segíthet a klinikusoknak megkülönböztetni az egyik rendellenességet a másiktól.

Az FTD a demencia egyik leggyakoribb oka a középkorban, és gyakran tévesen diagnosztizálják Alzheimer-kórként, vagy fordítva. Maga az FTD nem egyetlen rendellenesség, sokkal inkább különálló rendellenességek csoportosulása. Az új munka eredményei arra utalnak, hogy lehetséges lehet SD-OCT képek felhasználása ezen FTD altípusok megkülönböztetésére.

Egyes FTD altípusok az érintett agyterületeken a tau nevű fehérje rendellenes aggregátumainak rendellenes felhalmozódásával járnak, míg más FTD altípusok a TDP-43 nevű fehérje rendellenes aggregátumait mutatják be. A vizsgálat során Penn tudósai normális klinikai kritériumokat használtak az FTD-s betegek csoportosítására a valószínű tau-patológia, a valószínű TDP-43 és az ismeretlen patológia kategóriáiba. Megfigyelték, hogy a külső retina elvékonyodása főleg a tau patológiás csoportban jelentkezett.

"Korábbi tanulmányok azt sugallták, hogy a tau fotoreceptor sejtekben expresszálódik, ezért feltételezik, hogy az agy tau patológiájában szenvedő betegeknél fotoreceptor rendellenességek lehetnek" - mondja Kim. "Izgalmas volt olyan adatok beszerzése, amelyek látszólag megerősítik hipotézisünket." A Penn kutatói most nagyobb, meggyőzőbb tanulmányok elvégzését tervezik a retina mérésének összehasonlítására a különböző FTD altípusokkal, valamint más neurodegeneratív betegségekkel küzdő betegek körében.