Tekintse meg az e médiumban megjelent cikkeket és tartalmakat, valamint a tudományos folyóiratok e-összefoglalóit a megjelenés idején

Figyelmeztetéseknek és híreknek köszönhetően mindig tájékozott maradjon

Hozzáférhet exkluzív promóciókhoz az előfizetéseken, az indításokon és az akkreditált tanfolyamokon

A gasztroenterológia és a hepatológia küldetése a gasztroenterológiával és a hepatológiával kapcsolatos témák széles skálájának lefedése, beleértve az emésztőrendszer patológiájának, a gyulladásos bélbetegségeknek, a májnak, a hasnyálmirigynek és az epeutaknak a legújabb fejleményeit, amelyek nélkülözhetetlen eszközök a gasztroenterológusok számára, hepatológusok, sebészek, belgyógyászok és háziorvosok, átfogó áttekintéseket és frissítéseket kínálva a speciális témákkal kapcsolatban.

A szigorúan válogatott, szisztematikus külső tudományos áttekintéssel ellátott kéziratok mellett, amelyeket a kutatási szakaszok tesznek közzé (kutatási cikkek, tudományos levelek, szerkesztőségek és a szerkesztőhöz intézett levelek), a folyóirat klinikai irányelveket és a tudományos főbb társaságok konszenzusos dokumentumait is közzéteszi. Ez a Spanyol Gasztroenterológiai Szövetség (AEG), a Spanyol Májkutatási Szövetség (AEEH) és a Crohn-betegség és a fekélyes vastagbélgyulladás spanyol munkacsoportjának (GETECCU) hivatalos folyóirata. A kiadvány a Medline/Pubmed, a Science Citation Indexben kibővített és az SCOPUS-ban.

Indexelve:

SCIE/Journal of Citation Reports, Index Medicus/Medline, Excerpta Medica/EMBASE, SCOPUS, CANCERLIT, IBECS

Kövess minket:

Az impakt faktor az előző két évben a kiadványban megjelent művek átlagosan egy évben kapott idézetek számát méri.

A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

kolestasis

A terhesség intrahepatikus kolesztázisa (ICD) terhességi májbetegség, amelyet viszketés és kolesztázis jellemez. Általában a második vagy a harmadik trimeszterben fordul elő, és a szülés után megszűnik. A terhesség és a kolesztázis közötti összefüggés első leírását Ahlfeld 1 1883-ban, majd később Eppinger 2 írta le 1937-ben. Ugyanakkor az 1950-es években kezdtek megjelenni publikációk, amelyek részletesen leírják a jellemzőket. Különböző neveket javasoltak ennek a betegségnek a megnevezésére: késői terhesség sárgasága, visszatérő terhességi sárgaság vagy szülészeti kolesztázis. Jelenleg a CIE kifejezés a leggyakrabban használt. A patogenezisében szerepet játszó mechanizmusok felismerése érdekében végzett intenzív klinikai és kísérleti kutatások ellenére ismeretlen marad.

Az ICD előfordulása a vizsgált földrajzi területtől függően változik, kezdve az Egyesült Államok, Ázsia és Ausztrália 1-2/10 000 terhességétől egészen Európában a 10-200/10 000 terhességig 3,4. Ezek a variációk tükrözhetik a fogékonyság különbségeit a különböző etnikai csoportok között. A legnagyobb előfordulási gyakoriság Chilében és Bolíviában tapasztalható, a terhesség 5-15% -a, különösen az auracan indiánok körében (24%), valamint Skandináviában és a balti országokban (1-2%) 4-6. Egyes országokban, például Svédországban és Chilében, még szezonális hatást is leírtak, novemberben magasabb volt az arány. Mindez nem ismert környezeti tényezők hatására utal 5,7. Az ICD minden életkorú nőnél megjelenik, mind elsődleges, mind többszörös, különösen többszörös terhesség esetén, és későbbi terhességekben is megismétlődhet.

Van egy bizonyos családi összetevő: a betegség kialakulásának 12-szer nagyobb kockázatát írták le az érintett betegek nővéreiben 8 .

Az ICD etiopatogenezise még nem tisztázott teljesen. A betegség családi kapcsolata és változó előfordulása a különböző földrajzi régiókban hatékonyan sugallja a genetikai és környezeti tényezők kölcsönhatását.

1. ábra: Az epe csatorna-képződésében részt vevő transzporterek. A bal oldali csatornamembrán az ABC transzportereket képviseli, amelyek funkciója jól megalapozott. A jobb oldali csatornamembránon az ABCG5 és az ABCG8 heterodimere látható. (Oude Elferinktől.)

- Ösztrogének. Mind a klinikai, mind a kísérleti körülmények között a kolesztázis ismert okai, és az ICD-ben bekövetkező patogén szerepük nagyon valószínű. Az ICD főleg a harmadik trimeszterben fordul elő, amikor a szérum ösztrogén koncentrációja eléri a legmagasabb szintet. Másrészt ez az entitás gyakoribb iker- vagy többszörös terhesség esetén, amelyek magasabb ösztrogénszint-keringéssel járnak, mint a nem többszörös terhességek 26. Továbbá bebizonyosodott, hogy kolesztázis kísérletileg kiváltható ösztrogének, főként etinilösztradiol alkalmazásával olyan nem terhes nőknél, akik korábban terhesség alatt ICD-ben szenvedtek. Néhány beteg hajlamosabb lehet az ösztrogének kolesztatikus hatásaira, vagy specifikus genetikailag meghatározott hibái lehetnek az ösztrogén anyagcserében 25 .

I. TÁBLÁZAT Az epe elsődleges képződésében részt vevő transzporterek

- Progeszteron. Az ICD összefüggésbe hozható a progeszteron anyagcseréjében bekövetkező változásokkal is, és beadása kockázati tényező lehet ennek a betegségnek a 29-31. Néhány genetikailag hajlamos ICD-ben szenvedő betegnél magasabb a szulfatált progeszteron metabolitok szintje, ami valószínűleg a megváltozott anyagcsere miatt nagyobb redukciós folyamathoz kapcsolódik. Ezek a metabolitok telíthetik a máj transzporterrendszereit, amelyek e vegyületek epeürítéséhez szolgálnak. Egy tanulmány kimutatta, hogy a progeszteron (900-1200 mg/nap) orális adagolása a terhesség harmadik trimeszterében magas epesav- és alanin-aminotranszferáz (ALT) koncentrációval járt 31. Egy másik, et al 32 által végzett tanulmányban, amely 50 ICD-ben szenvedő francia nőt vett fel, kimutatták, hogy 64% -át (32 beteg) orális progeszteronnal kezelték a koraszülés megelőzése érdekében. E vizsgálatok eredményei azt sugallják, hogy a progeszteron kezelést kerülni kell azoknál a nőknél, akiknek korábban kórtörténetében ICD volt, és a gyógyszert azonnal fel kell vonni, ha a kolesztázis terhesség alatt jelentkezik.

Az ICD egyes jellemzői arra utalnak, hogy a genetikai tényezők mellett a betegségben egy vagy több exogén vagy környezeti tényezőnek is részt kell vennie. Így bár az ICD megismétlődése gyakran fordul elő többpáros nőknél (45-70%), ez nem szisztematikusan fordul elő 30,33. Továbbá, bár a megismétlődés kockázata nagyobb azoknál a betegeknél, akik a betegség első terhességüknél jelentkeztek, néhány nőnél a betegség tünetmentes terhesség után jelentkezhet 34. Másrészt az ICD klinikai és biokémiai expressziója ugyanazon terhesség alatt ingadozhat, és a következő terhességekben is változhat 35,36. Végül, mint említettük, Svédországban és Finnországban leírták az ICD előfordulásának szezonális variációit, gyakrabban a téli hónapokban 7,37, és ennek csökkenését az utóbbi években Svédországban és Chilében figyelték meg 7,33 .

Egyéb érintett tényezők

Egy nemrégiben készült tanulmányban Reyes és mtsai 38 értékelték a táplálkozási tényezők lehetséges hatását az ICD patofiziológiájára, és a szelénhiányt mint lehetséges kofaktort írták le e betegség kialakulásában. Ugyanez a chilei csoport a közelmúltban publikált egy tanulmányt, amelyben a bélpermeabilitás növekedését egy másik lehetséges kórokozó tényezőként írják le 39. A szerzők 20 ICD-ben szenvedő terhes nő bélpermeabilitását értékelték a szacharóz vizelettel történő kiválasztódásának és a vizeletben a laktulóz/mannit aránynak a standard orális terhelés után történő meghatározásával; és összehasonlították 22 normál terhes és 29 nem terhes nőével. A bélpermeabilitás szignifikánsan magasabb volt ICD-s terhes nőknél, mint a többi csoportban (p KLINIKAI KIÁLLÍTÁSOK

Az ICD fő tünete a viszketés, amely megelőzheti a laboratóriumi rendellenességeket 40. Általában a terhesség harmadik trimeszterében, a 30. hét után jelenik meg, de alkalmanként korábban is elkezdődhet, még a 6. héten is, 41,42. A viszketés főleg a tenyereket és a talpakat érinti, bár átterjedhet a törzsre, a végtagokra, a szemhéjakra, sőt, súlyos esetekben a szájüreget is érintheti. Ezenkívül éjszaka súlyosbodik, rontja az alvás minőségét. Ritka a hasi fájdalom a jobb felső negyedben, hányinger és hányás. Hasonlóképpen, az encephalopathia és a májelégtelenség egyéb megbélyegzései szokatlanok, és jelenlétüknek figyelmeztetnie kell az embereket a májbetegségek egyéb okaira. A fizikai vizsgálat nem specifikus, de időnként viszketés miatt karcolásos elváltozásokat mutathat. A sárgaság az esetek 10-15% -ában fordul elő 30, a viszketés megjelenése után körülbelül 2 héttel jelentkezik, és a szülés után egy és 40 nappal gyorsan megszűnik. Az izolált sárgaság, viszketés nélkül, ritka, és más etiológiákból való gyors kizárást igényel.

Laboratóriumi adatok

Az összes epesav savas éhomi szérumkoncentrációja - enzimatikus módszerrel mérve - megnő az ICD-ben azokhoz képest, amelyeket normális vagy nem terhes terhességű nőknél találtak (> 10 µmol/l), és ez lehet az első és egyetlen rendellenesség elemző 32,33,43. A kolinsav nagyobb mértékben emelkedik, mint más chenodeoxycholsavak, és ez meghatározza a kolinsav/chenodeoxycholic arány növekedését ahhoz képest, amelyet terhes nőknél találtak ICD nélkül 44. Valójában a tünetek megjelenése előtt a legérzékenyebb prediktorok a megnövekedett szérum sósavérték vagy a kolinsav/chenodeoxycholsav arány> 1 45. A glicin/taurin arány csökken. Egyéb nem specifikus laboratóriumi eredmények a kolesztázist tükröző rendellenességek. Az összes bilirubin mérsékelten emelkedett (46. Ebben az esetben figyelembe kell venni az akut vírusos hepatitis vagy az akut Budd-Chiari szindróma miatt másodlagos ischaemiás hepatitis differenciáldiagnózisát. Végül a protrombin idő, bár általában normális, a K-vitamin megváltoztathatja kolesztázis vagy epesav-kelátképző szerek, például kolesztiramin 47 miatti hiány .

A legtöbb nőt a terhesség második vagy harmadik trimeszterében diagnosztizálják. Az ICD diagnózisa a magas epesav-tartalommal (> 10 µmol/l) és/vagy transzaminázokkal társuló viszketésen és a hasonló tüneteket kiváltó betegségek hiányán alapul. A viszketés kardinális tünete segít megkülönböztetni az ICD-t más májbetegségektől, amelyek hasonló laboratóriumi eredményeket mutathatnak (például HELLP-szindróma vagy preeclampsia). Ezenkívül a viszketés és a szülés utáni biokémiai elváltozások teljes eltűnése elengedhetetlen az ICD diagnózisának megállapításához. A hasi ultrahang normális májparenchymát és nem tágult epevezetéket mutat. A májbiopszia csak ritka esetekben szükséges a diagnózis megerősítéséhez. A leggyakoribb hisztopatológiai megállapítások az epepigment jelenléte a hepatocytákban és a canaliculusokban, különösen a centrilobularis területen, kevés gyulladásos beszivárgással a portális terekben és a Küpffer-sejtek hiperpláziájában.

A differenciáldiagnózist különösen akut vírusos és kolesztatikus komponensű hepatitis esetén kell elvégezni. Sárgaság nélküli esetekben az elsődleges bőrviszketés egyéb okait ki kell zárni, mint például a terhességi herpesz, az impetigo herpetiformis, a terhesség papuláris dermatitise és a viszkető folliculitis, amelyekhez elengedhetetlen a bőrgyógyász konzultációja .

EVOLUTION Anyai prognózis

A viszketés és a biokémiai elváltozások súlyossága ingadozhat a terhesség utolsó heteiben. Ha a kolesztázis súlyos, előfordulhat steatorrhoea, amely a zsírban oldódó vitaminok felszívódásának következtében K-vitamin-hiányt okoz. Ezt súlyosbíthatja anioncserélő gyanták, például kolesztiramin beadása. Ez a tény fontos a szülés utáni vérzés kockázata miatt, amely magában foglalja és megköveteli a hipoprotrombinémia korrekcióját. Az anyai prognózis jó az ICD-ben. A viszketés a szülés után azonnal javul, és általában néhány napon belül teljesen eltűnik, bár kivételesen még néhány hétig fennmaradhat. A biokémiai elváltozások szintén normális állapotba kerülnek a szülés után kevesebb, mint egy hónap alatt 35,36. Az ICD nem ellenjavallt szoptatást. Azok az anyák, akik ICD-ben szenvedtek, a következő terhességekben az esetek akár 60-70% -ában is visszatérő, változó súlyosságú kolesztázisokat mutathatnak. A koleszterin kövek miatti kolelithiasis kockázata 2-7-szer nagyobb. 3,5,49

KEZELÉS Orvosi kezelés

Levelezés: S. Lorente. Gasztroenterológiai és Hepatológiai Osztály. San Jorge de Huesca kórház. Avda. Martínez de Velasco, 36. 20004 Huesca. Spanyolország. E-mail: [email protected]

2007. 1-31. kiadásra elfogadva 1-16-2007.