Tekintse meg az e médiumban megjelent cikkeket és tartalmakat, valamint a tudományos folyóiratok e-összefoglalóit a megjelenés idején
Figyelmeztetéseknek és híreknek köszönhetően mindig tájékozott maradjon
Hozzáférhet exkluzív promóciókhoz az előfizetéseken, az indításokon és az akkreditált tanfolyamokon
Az 1943-ban alapított Medicina Clínica az egyetlen, Spanyolországban megjelent klinikai tartalmú kiadvány, amely a spanyol orvoslás minőségének és erejének legmagasabb szintű képviselője. A kiadvány alapvető jellemzői a cikkek tudományos és módszertani szigorúsága, a témák aktualitása és mindenekelőtt gyakorlati értelme, és mindig arra törekszik, hogy az információ a klinikai gyakorlatban a legnagyobb hasznosságot nyújtsa.
A Klinikai Orvostudomány tartalma két frontot ölel fel: szigorúan válogatott eredeti kutatási munkák minőségük, eredetiségük és érdeklődésük szerint, valamint a továbbképzést célzó munkák, amelyeket a folyóirat az érintett szerzőkre bízott (Szerkesztőségek, áttekintések, klinikai és klinikopatológiai konferenciák, diagnózis és kezelés ). Ezek a cikkek frissítik a jelenlegi orvostudomány kiemelkedő klinikai vagy koncepcionális érdeklődését. A klinikai orvostudomány az elismert minőségű tudományos információ hordozója, amit bizonyít a világ legrangosabb és legszelektívebb bibliográfiai indexeibe történő felvétele.
Indexelve:
Aktuális tartalom/Klinikai orvostudomány, Folyóiratcitáló jelentések, SCI-bővített, Index Medicus/Medline, Excerpta Medica/EMBASE, IBECS, IME, MEDES, PASCAL, SCOPUS, ScienceDirect
Kövess minket:
Az impakt faktor az előző két évben a kiadványban megjelent művek átlagosan egy évben kapott idézetek számát méri.
A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább
Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.
A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.
A felnőttkori Still-betegség ismeretlen etiológiájú reumatikus és gyulladásos betegség, amelyet 1971-ben írt le először a Bywaters 1. Ez a szerző 14, 16 évnél idősebb beteget írt le, akiknek klinikai tünetei hasonlóak a juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás (Child's Still-kór) szisztémás formájához. Jelenleg mindkét betegséget ugyanazon entitásnak tekintik 2. A kaukázusi populációban a prevalenciát 100 000 felnőttre 1 esetben becsülik. Spanyolországban nem végeztek átfogó klinikai vagy epidemiológiai vizsgálatot.
Jellemzője a 39 ° C feletti napi tűláz, főként az esti órákban, amely elenyésző makulopapuláris kiütésekkel, odynophagia, arthralgia vagy ízületi gyulladással, lymphadenopathiával, hepatosplenomegaliaval és szerositisszel jár. A laboratóriumi vizsgálatokban a leukocytosis neutrofíliával jellemző; a reumatoid faktor és az antinukleáris antitestek negatívak 4-11. Nincs patognomonikus klinikai jel vagy specifikus teszt, ezért a diagnózis nehéz, kizárással és néhány besorolási kritérium alapján 6,7 .
Az alábbiakban 26 olyan beteget sorolunk fel, amely felnőttkori Still-betegségben diagnosztizált, és amelyeknek klinikai jellemzőit, kezelését és evolúcióját ismertetik.
Betegek és módszer
Minden, ezzel a diagnózissal kezelt beteget kezeltek 1984 és 2004 között a német Trias i Pujol Egyetemi Kórház (Badalona, Barcelona), a Barcelonès Nord i Maresme egészségügyi terület referencia központjának reumatológiai osztályán, amelynek becsült száma 800 000 népesség; a betegek egy részéről korábbi publikáció készült 12. Felülvizsgálták az American College of Rheumatology 13 osztályozása alapján a diagnosztikai kódok adatbázisát. A diagnózis a Yamaguchi és munkatársai által leírt osztályozási kritériumokon alapult, fontos értéket tulajdonítva a szérum ferritin növekedésének. A fertőzéseket, a neoplazmákat és az autoimmun betegségeket kizárták. Egy kutató visszamenőlegesen átnézte az összes orvosi nyilvántartást, összegyűjtötte a klinikai tüneteket és a diagnózis idején a laboratóriumi adatokat, valamint a betegség lefolyását és a kapott kezelést.
A lázat időszakosnak nevezték, amikor a testhőmérséklet normalizálódott ugyanazon a napon, és remitált, amikor csökkent, anélkül, hogy elérte volna a normális értékeket. Az ízületi betegségeket a betegség első 6 hónapjában érintett ízületek száma alapján osztályozták: oligoarticularis, ha 4 vagy kevesebb ízületet érintett, és polyarticularis, ha 5 vagy annál több. A toxikus szindrómát akkor vették figyelembe, amikor a beteg aszténia volt, és súlyának több mint 10% -át elveszítette. A hepatoszplenomegáliát akkor vették figyelembe, amikor a máj vagy a lép megnagyobbodását ultrahanggal vagy komputertomográfiával igazolták. A mellhártyagyulladás és a szívburokgyulladás diagnózisát egy indikatív klinikai és radiológiai demonstráció alapján állapították meg (sima radiográfia, illetve echokardiogram).
Az elvégzett laboratóriumi vizsgálatok a következők voltak: vérkép (Coulter LH-750), szérum ferritin (turbidimetria, Gernon), vörösvértest üledékképesség (Vesmatic, Menarini), plazma biokémia (ADVIA 2400, Bayer-Diagnostics), antinukleáris antitestek (patkány szubsztrát és Hep2) ), a reumatoid faktor (nefelometria), a C-reaktív fehérje (nefelometria), valamint a C3 és C4 komplementfrakciók (nefelometria). Hasonlóképpen tenyésztéseket és szerológiákat (Epstein-Barr vírus, citomegalovius, Parvovirus B19, humán immunhiányos vírus, Salmonella, valamint hepatitis B és C vírusok) végeztek a fertőző betegségek kizárására. Az elvégzett oszteoartikuláris röntgenfelvételeket felülvizsgáltuk annak érdekében, hogy meghatározzuk az eróziók jelenlétét vagy sem.
A monociklusos betegséget úgy definiálták, mint amely epizódot követett, amelyet a követési periódus alatt remisszió követett, és policiklusosként, ha szisztémás vagy ízületi kitörésekkel jár, remissziós periódusokkal. A statisztikai módszer leíró volt.
Limfadenopathiát 11 betegnél (42%) figyeltek meg, a nyaki terület a leggyakoribb, ezt követte az axilláris és az inguinalis területek. Ezek közül hatnál nyirokcsomó-biopsziát végeztek, és a nem specifikus reaktív adenitist rosszindulatú daganat jele nélkül találták. Hepatomegaliát 6 betegnél (23%), splenomegaliát 7 (27%) esetben észleltek. 2 betegnél májbiopsziát végeztek, amely granulomák nélkül nem specifikus minimális változásokat mutatott. A hasi fájdalmat illetően csak 2 betegnél (8%) regisztrálták, akiknek szintén kóros májbiokémiájuk volt, és közülük csak egynek volt hepatosplenomegalia.
Négy betegnél pleurális effúzió volt (15%). Közülük ketten toracentézist hajtottak végre, amely azt mutatta, hogy a folyadék az egyik betegnél transzudátumot, a másiknál váladékot jelez.
A kezelést (4. táblázat) tekintve 6 beteget csak acetilszalicilsavval (ASA) kezeltek 4 g/nap dózisban, és egy betegnél teljes dózisú nem szteroid gyulladáscsökkentőre volt szükség az ASA-val. Tizennyolc betegnél (70%) volt szükség glükokortikoidokra napi 0,5 vagy 1 mg/kg/nap dózisban a betegség kezelésére, és közülük 13-nál (50%) orális vagy parenterális metotrexát volt átlagos heti 15 mg-os dózisban. Végül 2 betegnél (8%) a tumor nekrózis faktor alfa antagonistája is társult. Egyikük először infliximabbal és később etanercept-kezelésben részesült, amelyeket hatástalansága miatt visszavontak, majd az anakinrát választották, nagy klinikai és analitikai javítással.
A nyomon követés átlagos ideje (szórása) 7,3 (5) év volt. A felülvizsgálat idején 11 beteg (42%) nem kapott kezelést, és 9,6 (4,6) éven át átlagosan tünetmentes volt. 10-ben a tanfolyam monociklusos, a fennmaradó részben policiklusos volt. Tizennégy beteg folytatja a kezelést: 3 ASA-val, egy alacsony dózisú metilprednizolonnal, 4 metilprednizolonnal és metotrexáttal (közepes dózis, 4,6 mg/nap és 10,6 mg/hét), 4 metotrexáttal (10 mg/hét). Hét), az egyik 17,5 mg/hét metotrexátot és 25 mg etanerceptet tartalmaz hetente kétszer, a másik pedig 20 mg/hét metotrexátot és 100 mg/nap anakinrát. Négy monociklusos, 10 pedig policiklusos. A beteg követése elveszett.
26 felnőtt felnőtt Still-kórban szenvedő beteg diagnosztizált és kezelt sorozata jelenik meg egyetlen központban. A leggyakoribb klinikai megnyilvánulások a láz, az ízületi gyulladás és a kiütések voltak, hasonló adatok, mint más szerzők 4,6–9,16. Meg kell jegyezni, hogy az odynophagia gyakorisága magasabb, mint az előző sorozatban (92%), és mint Mok és mtsai 16 és Appenzeller és mtsai 9 munkájában, a mellhártyagyulladás és a szívburokgyulladás előfordulási gyakorisága alacsonyabb Cush és mtsai 4 munkájához képest. és Pouchot és mtsai 8. A szalmonella kiütés továbbra is az egyik fő diagnosztikai kritérium; a betegek 92% -ában jelent meg, hasonló arányban, mint más vizsgálatok. A lázas polyarthritis a betegség leggyakoribb formája, és főleg a csuklót, a térdet és a bokát érinti, mint az előző sorozatban. Az oszteoartikuláris radiográfia azt mutatta, hogy 4 esetben erózió volt jelen, ami messze nem más gyulladásos betegségek, például rheumatoid arthritis 17 .
A laboratóriumi vizsgálatokat tekintve meglehetősen hasonlóak a többi sorozatéihoz, vagyis az akut fázisú reagensek jelentős növekedése, a neutrophiás leukocitózis, a krónikus folyamat vérszegénysége és a májműködés károsodása. Érdemes megjegyezni a plazma ferritinémia fontos szerepét, amelyet a betegek egyharmadában a normálérték 60-szorosára emeltek. Kétségtelen, hogy a ferritin meghatározása olyan teszt, amely hozzájárulhat e betegség diagnosztizálásához 12,18. A betegség markerként a közelmúltban javasolták a glikált ferritin, a szérum ferritin izoformájának meghatározását. Ez az izoform nagyon hasznos lehet a klinikai gyakorlatban, mivel értékei viszonylag állandóak, és látszólag függetlenek a betegség aktivitásának ingadozásaitól. Ezért fő kritériumként javasolták, ezáltal növelve a jelenlegi diagnosztikai kritériumok sajátosságát, kizárási kritériumok nélkül 20 .
Amint azt széles körben leírták, a betegek egynegyede reagált ASA-ra vagy nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerekre, míg kétharmaduk szisztémás glükokortikoidokra volt szükség a betegség kontrollálásához. Ezenkívül a betegek nem elhanyagolható százaléka (50%) immunszuppresszív gyógyszerek, sőt néhány esetben a tumor nekrózis faktor alfa antagonistáinak beadását igényelte. Meg kell jegyezni, hogy a betegek többsége, akik a felülvizsgálat időpontjában tünetmentesek voltak és nem részesültek kezelésben, önkorlátozott monociklusos kezelést mutattak be, míg a felülvizsgálat idején még kezelés alatt álló betegek többsége policiklusos természetesen. Így arra lehet következtetni, hogy a policiklusos lefolyású betegeknek valószínűleg glükokortikoid-megtakarító immunszuppresszív kezelésre lesz szükségük a betegség szabályozásában. Ezzel szemben a monociklusos lefolyású betegeket biztosan nagy ASA dózisokkal vagy glükokortikoidokkal lehet csökkenteni egy csökkenő séma szerint.
Ennek a sorozatnak a jelentősége abban rejlik, hogy elsőként egy orvos-orvosi folyóiratban jelent meg Spanyolországban, és a világ egyik legkiterjedtebbje anélkül, hogy multicentrikus lenne. A legfontosabb korlátozás az, hogy retrospektív vizsgálatról van szó, így nem teszi lehetővé következtetések levonását, és mind a klinikai különbségek, mind a laboratóriumi vizsgálatok különbségei a módszertani tényezőknek tulajdoníthatók. Ezenkívül nehéz összehasonlítani más publikált sorozatokkal, figyelembe véve az alkalmazott diagnosztikai kritériumok heterogenitását: a jelen sorozatban a Yamaguchi-kritériumokat használták, amelyeket jelenleg a legérzékenyebbnek tartanak, míg a sorozat nagy részét e kritériumok kidolgozása előtt tették közzé. és ezért másokat használt.