A Spanyol Gyermekgyógyászati ​​Szövetség egyik fő célja a gyermekgyógyászat különböző területeiről szóló szigorú és naprakész tudományos információk terjesztése. Az Anales de Pediatría az Egyesület tudományos kifejező testülete, és ez a hordozó, amelyen keresztül a munkatársak kommunikálnak. Eredeti műveket tesz közzé a gyermekgyógyászat klinikai kutatásairól Spanyolországból és Latin-Amerikából, valamint az egyes szakterületek legjobb szakemberei által készített áttekintő cikkeket, az éves kongresszusi közleményeket és a Szövetség jegyzőkönyveit, valamint a különböző társaságok/szakorvosok által készített cselekvési útmutatókat. A spanyol gyermekgyógyászati ​​szövetségbe integrált szakaszok. A spanyol ajkú gyermekgyógyászat referenciáját a folyóiratot a legfontosabb nemzetközi adatbázisok indexelik: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica és Index Médico Español.

Indexelve:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Science Citation Index Expanded, Journal Citations Report, Embase/Excerpta, Medica

Kövess minket:

Az impakt faktor az előző két évben a kiadványban megjelent művek átlagosan egy évben kapott idézetek számát méri.

A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

gyermekkorú

A klasszikus autoimmun hepatitis (HAI) egy krónikus progresszív, ismeretlen okú hepatitis, amelyet az immunrendszer hepatocitára gyakorolt ​​hatása okoz. Diagnózisa laboratóriumi megállapításokon (hipertranszaminaemia, hipergammaglobulinémia és autoantitestek jelenléte) és kompatibilis májbiopszián alapul: interfész hepatitis, plazma sejt infiltráció, rozetta képződés (hepatociták mikroacináris transzformációja) és/vagy fibrózis, nekrózis és cirrhosis.

Az elmúlt években egy új entitást írtak le, a szeronegatív HAI-t, amelyből a gyermekgyógyászatban kevés publikáció található. Ez egy olyan entitás, amely hasonló a klasszikus HAI-hoz, de nincs autoantitest, és más autoimmun betegségekhez társulhat. A krónikus hepatitis klinikai és biokémiai jeleit mutatja be, egyéb lehetséges etiológiai (fertőző, metabolikus, toxikus stb.) Adatok nélkül. A hypertransaminasemia és a negatív autoantitestek általában a laboratóriumi eredményekben találhatók, és a hypergammaglobulinemia az esetek 25% -ában nem jelentkezhet. A májbiopsziának kompatibilisnek kell lennie a HAI-val, és ezek a betegek jól reagálnak az immunszuppresszív kezelésre, mint a klasszikus HAI 4,5-ben. .

Ezzel az újonnan leírt entitással kapcsolatban két, ismeretlen okú krónikus hepatitisz esetét vizsgáltuk fibrózis jelenlétével a gyermekbiopsziában kontrollált májbiopsziában annak megállapítása érdekében, hogy kompatibilisek-e a szeronegatív HAI-val.

Ez egy 12 éves férfi beteg volt, akit kétéves evolúció (GOT 62-325 U/l, GPT 100-430 U/l) tartós hipertranszaminaemiája miatt utaltak a konzultációnkra, és amelyet rutinanalízis során véletlenül észleltek, és egy 6 éves nőbetegnél, akinek 3 évvel korábban diagnosztizálták a lisztérzékenységét, és akinek a diagnózist megelőzően hypertransaminasemiája volt, és amely a normalizálás ellenére is fennmaradt az elvégzett kontroll vérvizsgálatokban (GOT 80-630 U/l, GPT 90-820) a lisztérzékenységi markerek közül.

Mindkét esetben tanulmányozták a perzisztens hipertranszaminaemiát anélkül, hogy sikerült etiológiát felállítani: általános biokémia normális vas-anyagcserével, a lisztérzékenység negatív markerei (a második esetben a gluténmentes étrend kezdetétől normalizálódtak). Koaguláció változások nélkül, normális pajzsmirigy működés, normál immunglobulinok. Korábban nem szedték be a hepatotoxikus gyógyszereket és a fertőző etiológiát, kizárták a klasszikus HAI (negatív autoantitestek), az alfa-1-antitripszin hiányt, a Wilson-kórt, a lizoszomális sav lipázhiányát, az izom- és anyagcsere-betegségeket. Soros hasi ultrahangot és MRI-kolangiográfiát végeztek, amelyek során nem figyeltek meg kóros eredményeket. Mindkét esetben ezeknek a vizsgálatoknak a negativitása után és a hypertransaminasemia fennmaradását figyelembe véve májbiopsziát hajtottak végre, idiopátiás májfibrózisként jellemezve.

A patológiai osztály felvétele után felmerült a szeronegatív HAI lehetősége, és mindkét eset szövettanának fókuszált áttekintését végezték el. Ez cirrhózist és plazmasejt-beszivárgást, első esetben az interfész hepatitist, a második esetben nekrózist mutatott. A rozetta képződését nem figyelték meg. Ezen ismertetett eredmények alapján a szeronegatív HAI-val való összeegyeztethetőségről számoltak be. Az 1. táblázat részletezi ennek a 2 betegnek a kóros leleteit és klinikai jellemzőit.

2 betegünk klinikai jellemzői és kóros leletei.