Mi a fiatalkori dermatomyositis?
A fiatalkori dermatomyositis (JDM) egy autoimmun betegség, ez azt jelenti, hogy a védekezés vagy az immunrendszer, amely normális körülmények között megvéd minket a fertőzésektől, megtámadja a test sejtjeit vagy szöveteit, annak ellenére, hogy nincs fertőzés. Ebben a betegségben a kis erek gyulladása fordul elő, különösen a bőrön (dermatitis) és az izmokon (myositis), ezért neve: dermatomyositis.
Ez a betegség ritka a gyermekeknél. Bármely földrajzi területen megjelenhet, nincsenek olyan csoportok, amelyek nagyobb valószínűséggel szenvednének tőle. A megjelenés leggyakoribb kora 4-10 év között van.
Ez a betegség felnőtteket is érinthet, de fejlődése általában más.
Mi az oka?
Az ok még nem ismert; Mint a legtöbb autoimmun betegségben, úgy gondolják, hogy számos tényező kapcsolódik eredetükhöz: genetikai, környezeti és fertőző. Ez nem a örökletes vagy fertőző betegség.
Melyek a JDM tünetei?
Ennek a betegségnek a jellemző megnyilvánulása az izomgyengeség és a bőr érintettsége.
A bőr megnyilvánulásai lehetnek a betegség első megnyilvánulása, bár néha néhány héttel az izom bevonása után jelentkezhetnek. A bőrelváltozások összetéveszthetők más gyakoribb betegségekkel, például atópiás vagy allergiás dermatitissel.
A gyermekek többsége azért fordul orvoshoz, mert nincs ereje, vagy ez csökkent; Általában az erővesztés fokozatosan történik, apránként jelenik meg. A szülők megjegyzik, hogy a gyermekek gyakrabban esnek, inkább az ülő tevékenységeket részesítik előnyben (rajzolás, televíziónézés stb.), Kerülik a lépcsőmászást, és könnyedén elfáradnak járás közben.
Az izomgyengeség az izomgyulladást tükrözi, amely különösen a törzshöz legközelebb eső izmokban jelenik meg, mindkét testrészben (szimmetrikus). Ez azt jelenti, hogy a nyak, a csípő, a váll és a has izmai vannak leginkább érintettek. A gyengeség fokozatos fáradtsággal, gyakori bukásokkal, nehézségekkel jár a földön ülve és felkelve, fel- és leszállva az ágyról, lépcsőn mászni, fésülködni, a feje fölé emelt tárgyakhoz nyúlni; A fizikai képességek ezen progresszív korlátai sok gyermeknél ingerlékenységet és félelmet generálnak, különösen a leesés és a saját ütésük miatt.
Mint korábban említettük, a másik jellegzetes megnyilvánulás a bőrgyulladás, amely az arc vörösségével vagy bőrpírjával jelentkezik, amely magában foglalja az arccsontokat, az állat, a homlokot és a szemhéjakat; Ez utóbbin duzzanat és enyhe ibolya árnyalat látható. Vöröses kiütések is főleg a csülökön figyelhetők meg, a könyökön, a térden és a bokán is megfigyelhetők. Ritkábban fekélyek észlelhetők, különösen a könyöknél, a bőr a szem belső sarkán, a csülökön és a hónaljon. A köröm töve körül vöröses terület is látható, a kutikula területén lévő kis erek gyulladása miatt.
A napsugárzás hatására a bőrtünetek súlyosbodhatnak (ezt "fényérzékenységnek" nevezik).
A betegségben hosszú hónapok óta szenvedő gyermekeknél kemény csomók jelenhetnek meg a bőr alatt, amelyek egy fehéres anyagot üríthetnek, amely gennynek vagy fogkrémnek tűnik, de valójában kalcium-sókból (kalcinosis) áll.
Hogyan készíti el a diagnosztikát?
A diagnózist az izomenzimek emelkedésével járó betegség klinikai jellemzőinek (a bőr és az izom érintettsége) figyelembevételével kell felállítani. Amikor az izom meggyullad, az izomenzimek, köztük: (rövidített nevek) CPK (vagy CK), TGO, TGP, LDH és aldoláz, amelyeket egyszerű vérvizsgálattal tesztelnek, magas szinten jelennek meg.
Néha a kezdeti tünetek összetéveszthetők más betegségekkel, ezért más diagnosztikai módszerekhez kell folyamodni, például izombiopsziához, amelyben a gyulladás által generált változások megfigyelhetők, és amelyek megerősítik a JDM diagnózisát. Egy másik módszer, bár ritkábban, az elektromiogram, amelyhez elektródákat (például tűket) helyeznek az izmokra, hogy megfigyeljék, hogyan reagálnak az ingerekre; különösen akkor alkalmazzák, amikor meg kell különböztetni egy izombetegséget (például JDM) más neurológiai okoktól (amikor az ideggyulladás).
Egy másik vizsgálat, amelyet diagnózisra és nyomon követésre használnak, a capillaroscopy. Ez a körömágy kapillárisainak megfigyeléséből áll; Ez az eljárás nem árt, abból áll, hogy egy csepp olajat teszünk a köröm köré a bőrre, és megfigyeljük a kapillárisokat (a legkisebb ereket) nagy nagyítású nagyítóval vagy speciális mikroszkóppal.
Vannak más tanulmányok is, amelyeket az orvos általában más szervek érintettségének felmérésére kér, például: elektrokardiogram és echokardiogram a szív felmérésére; funkcionális légzésvizsgálat és mellkasröntgen a tüdő érintettségének megtekintésére; és nyelési tanulmány, hogy lássák a benne résztvevő izmok bevonását.
Hogyan kezelik?
Bár még mindig nincs gyógyító kezelésünk a JDM-re, különböző típusú gyógyszerek léteznek, amelyek a betegséget remitálják, vagyis kontrollálhatók. Minden gyermek számára megfelelő kezelés van, mivel a betegség nem egyformán jelentkezik mindazokban, akik szenvednek tőle. A betegek többségében, ha a kezelést gyorsan elkezdik, az evolúció jó, ez azt jelenti, hogy visszanyerik az izomerőt anélkül, hogy gyengeséget vagy egyéb szövődményeket mutatnának.
De néhány gyermeknél fizikai következmények léphetnek fel, amelyek fogyatékosságokat okozhatnak, amelyek a betegség csillapodása ellenére is fennmaradhatnak (egyes izomcsoportok gyengesége, kalcinosis és bőrelváltozások).
A gyógyszerekhez hasonlóan fontos a fizikai és kinezisterápia, amelynek célja az izomerő helyreállítása, az ízületek mobilitása és a kontraktúrák (könyök és térd hajlító testhelyzetek) kialakulásának megakadályozása. Ezt a terápiát fokozatosan kell programozni az egyes betegek klinikai fejlődésének megfelelően.
Ismeretes, hogy a napfény újraaktiválhatja a betegséget, ezért nagyon fontos, hogy a gyermekeket vigyázzunk a napozásra. Kerülje a tartós expozíciót csúcsidőben, használjon fényvédőt a test kitett részein (a fényvédő tényező nagyobb, mint 45), használjon kalapot és hosszú ujjat. A napápolás életre szól, még akkor is, ha a betegség eltűnt, mivel a napfény újra megjelenhet.
A JDM kezelésére használt gyógyszerek a kortikoszteroidok, amelyek elengedhetetlenek a gyulladás visszaszorításához és a gyors hatáshoz, valamint a metotrexát, amely immunszuppresszív gyógyszer.
Hogy áll a DMJ monitorozása?
A nyomon követés klinikai és laboratóriumi, mit jelent ez? Kezdetben a gyermekreumatológussal végzett kontrollokat szorosan követni fogják; Az irodában az orvos különböző tesztekkel értékeli az izomerőt, figyelembe véve a különböző izomcsoportok erejét és ellenállását; értékeli a bőrt és annak változásait, valamint a kérdőívvel mérhető funkcionális kapacitást, amelyet a szülők megválaszolnak (CHAQ), és laboratóriumi vizsgálatokat fog kérni, nemcsak az izomenzimek értékének megismerése érdekében, hanem a lehetséges a gyógyszeres kezelés káros hatásai.
Meddig tart a kezelés?
A kezelés meghosszabbodik, általában legalább két évig. Egész idő alatt, ha az evolúció kedvező, a kortikoszteroidok fokozatosan csökkennek, és ha a betegség remisszióba megy (ez aktivitás nélkül), a reumatológus értékeli a kezelés felfüggesztését. A klinikai kontrollokat akkor is folytatni kell, ha a betegség eltűnt, bár ezek nagyobb távolságra lesznek.
Mi a prognózis?
A JDM olyan betegség, amely nem minden gyermeknél viselkedik egyformán: egyesekben enyhe, másokban mérsékelt és egyes esetekben súlyos.
Ez egy krónikus betegség, hogy mindeddig nincs gyógymód, de van olyan kezelés, amely eléri a betegség remisszióját. Bizonyos esetekben lehetséges a végleges irányítás (ezt a JDM-t monociklusosnak hívják), másokban "elaludhat", és néhány hónap vagy év után újra "felébred" (policiklusos); Mi, orvosok, a visszaesésről beszélünk minden alkalommal, amikor a betegség „felébred”, és kivételes esetekben aktív maradhat.
A jelenlegi kezelésekkel a legtöbb esetben jó a prognózis, ez azt jelenti, hogy a gyermekek képesek normális izomerő fenntartására, a betegség vagy a kezelés szövődményei nélkül.
Néhány gyakran feltett kérdés
Hogyan kell a diéta?
Nincs külön diéta, tanácsos egészséges étrendet követni: különféle ételeket (sok gyümölcsöt és zöldséget) enni és só nélkül ne csak ne adjon sót az étkezéshez, ne fogyasszon olyan ételeket, amelyek már tartalmaznak sót (sajtok, hidegek) darabok, kenyér, számlák, néhány süti, felvágott, töltött tészta). Ez fontos kortikoszteroidok alkalmazása közben, a fokozott vérnyomás és a súlygyarapodás elkerülése érdekében. Célszerű kevés zsírt és cukrot tartalmazó ételeket fogyasztani.
Milyen oltásokat lehet kapni?
Az immunszuppresszív kezelésben részesülő JDM-ben szenvedő gyermekek nem kaphatnak élő vagy legyengített vírusoltásokat. A kezelés megkezdése előtt célszerű befejezni az oltási ütemtervet. De még akkor is fontos, ha kezelés alatt állnak, hogy megkapják a többi oltást. Jelenleg az influenza elleni oltást is jelzik minden évben.
Szükséges-e pszichológiai támogatás?
Amikor egy gyermeknél krónikus betegséget diagnosztizálnak, sok gondolat, kérdés és félelem kelti a szülőket és a gyermeket. Nagyon fontos az orvos és a család közötti kommunikáció a felmerülő kérdésekről; Néha a gyermek és a család pszichológiai támogatására van szükség ahhoz, hogy szembenézhessen a diagnózis hatásával és végigkísérje őket a kezelés során. Fontos, hogy ne feledkezzünk meg a testvérekről ebben a helyzetben.
Mehet-e iskolába?
A JDM-ben szenvedő gyermekek iskolába járhatnak. Elengedhetetlen, hogy ezt tegyék azért, hogy kapcsolatot tartsanak más, azonos korú gyermekekkel. Ami a fizikai aktivitást illeti, a versenytevékenység nem ajánlott, különösen a betegség első hónapjaiban. Beszéljen tanárokkal és professzorokkal, hogy megértsék a gyermek korlátait és szükségleteit.
Mivel a gyermek visszanyeri erejét és kevésbé duzzad, több fizikai aktivitás lesz hozzá.
Az ezen az oldalon a családnak és a közösségnek szentelt információk általános jellegűek, és nem helyettesíthetik gyermekorvosuk orvosi ellátását vagy tanácsát.
A tartalom szabadon felhasználható, és a következőkre hivatkozhat: (C) Argentin Gyermekgyógyászati Társaság.
Argentin Gyermekgyógyászati Társaság.
Av. Coronel Díaz 1971/75 (C1425DQF) - CABA - Argentína (54-11) 4821-8612
Feliratkozunk a HONcode alapelveire. Ellenőrizze itt.