A krónikus májkárosodás szövődményei
Belgyógyászati ​​gyakornoki vélemények 2020
U. Andes

krónikus

Szerzői: Tomás Cherres, Constanza Cid, Nicolás Corsini, orvosi gyakornokok - Universidad de los Andes

Bíráló: Dr. Federico Aronsohn

Megjelenés dátuma: 2020. március 30
Utolsó felülvizsgálat dátuma: 2020. március 30

Portál hipertónia

A máj vénás nyomás gradiensének 5 Hgmm-nél nagyobb növekedése. Főleg az alábbiak gyártják:

  1. Intrahepatikus ellenállás a véráramlás áthaladásával szemben.
  2. Vazodilatáció és fokozott lép véráramlás. 1

Ascites:

Folyadék felhalmozódása a hashártya üregében. Fő oka a portál hipertónia. Az SBP ennek az állapotnak a szövődménye, amelyet a baktériumok transzlokációja okoz ascites folyadékká. Cirrhosisban az ascites a lép artériás rendszer értágulatával és a portális hipertóniával magyarázható. Ezek a hemodinamikai változások fokozzák a nyiroktermelést és aktiválják a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszert, hiperaldoszteronizmust és nátrium-visszatartást produkálva, ennek következtében folyadékfelhalmozódással és az ECL bővülésével. A máj szintetikus funkciójának csökkenése által generált hipoalbuminémia hozzájárul az ascites folyadék felhalmozódásához. 1

Klinika

  • A hasi átmérő fokozatos növekedése
  • Perifériás ödéma
  • Dyspnea: akkor fordul elő, amikor az ascitic folyadék hatalmas, akár hydrothorax is előfordulhat
  • Csökkent izomtömeg, fáradtság.

Diagnózis:

  • Hasi fizikális vizsga: mozgatható tompaság.
  • A has képei: csak kiegészítőként. Az ultrahang vagy a CT finom fokú ascitust észlel.
  • Diagnosztikai paracentézis: Hasznos tudni a albumin gradiens a szérum és az ascites folyadék között (GÉZ), amely lehetővé teszi a portál hipertóniától (gradiens nagyobb, mint 1,1 g/100 ml) és a nem függő ascites differenciálását a portális hipertóniától (gradiens kevesebb, mint 1,1 g/100 ml), ahol fertőző vagy rosszindulatú etiológiát kell gyanítani.

A citológia és a differenciális számlálás jelenléte a folyadék fertőzéséhez is vezet, ha ul-ban több mint 250 polimorfonukleáris sejt található. Javasoljuk a folyadék tenyésztését is.

  • A diagnosztikai paracentézis indikációi:
    • Az Ascites első epizódja.
    • PBE gyanúja.
    • Minden dekompenzált DHC-ben szenvedő betegnél (beleértve a kórházi kezelés minden epizódját).

    • Kezelés:

    • Enyhe ascites: nátrium-korlátozás az étrendben, kevesebb, mint 2 g/nap fogyasztás.
    • Mérsékelt ascites: vízhajtók.
      • Spironolakton: 100-200 mg/nap. 400 mg/nap-ig növelhető.
      • Furoszemid 40–80 mg/nap, ha perifériás ödéma is van. Napi 160 mg-ig növelhető.
      • Diuretikus adagolás: Tartsa fenn a Spiro/Furo arányt 100/40. Max. Dózis: 400/160.
    • Ellenálló ascites: ha az előző opciók meghiúsulnak. A kezelési lehetőségek között szerepel az ismételt paracentézis, a TIPS (Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt) és a májtranszplantáció.

    Spontán bakteriális peritonitis (SBP) 2-4

    Az SBP az ascites folyadék (LA) fertőzése, az intraabdominális fertőzés bizonyítéka nélkül. A DHC-ben és ascitesben fekvő kórházi betegek 10 - 30% -ában fordul elő, halálozása kb. 20% a korai diagnózis és kezelés ellenére, és az első évben akár 70% -os visszatérési kockázat is.

    Kórélettan

    DHC => HTP => Splanchnicus értágulat => Na és H2O retenció => Ascites => A bélmozgás megváltozása => SIBO => Baktériumok transzlokációja>> SBP (70% BGN).

    Klinika

    • A tünetek finomak lehetnek. A kiindulási tünetek súlyosbodása: ↑ ascites, megjelenés vagy ↑ HE, kezelés sikertelensége. vizelethajtó, hányás.
    • Láz (68%), hasi fájdalom, lapos has, megváltozott tudat.
    • Haladó állapotok: paralitikus ileus, hipotenzió, hipotermia.
    • Tünetmentesen legfeljebb 13% (laboratóriumi eredményekkel):
      • Leukocytosis.
      • Metabolikus acidózis
      • A kreatinin és a BUN emelkedése: mindig dobja el az SHR-t. Fontos figyelembe venni, mivel a DHC-ben szenvedő betegeknél a kreatinin és a BUN szintje konstitutívan alacsonyabb, így a „normális” szint emelkedést jelenthet a kiindulási értékhez képest.

    Diagnózis

    • Diagnosztikai paracentézis: citológiai elemzés PMN-szám ≥ 250/mm3 hasi fertőző fókusz hiányában.
    • Kultúra (-) 20 - 40% -ig → Nem zárja ki az EBP-t.
    • Bakterioscitis: PMN LS VN, polimikrobiális tenyészet

    Kezelés

    • Empirikus ATB legalább 5 napig (általában 7-10)
      • CFP 3. gén: ceftriaxon 2 g/nap ev, cefotaxon 2 g tömeg/12.
      • Alternatíva (↑ R): ciprofloxacin 500 mg q12 o.o.
    • Albumin 1,5 g/kg az 1. napon és 1g/kg a 3. napon ↑ veseelégtelenség kockázata esetén: bilirubin> 4mg/dl; kreatinin> 1 mg/dl vagy BUN> 30
    • Szoros klinikai monitorozás.
      • Ha a kezelés sikertelenségére gyanakszik: Kontroll paracentézis 48 óránál.
    • A kezelés sikertelensége: nyilvánvaló klinikai rosszabbodás vagy javulás nincs 48 óra elteltével, vagy ha a kontroll paracentézisben a PMN-szám ↓ kevesebb, mint 25%.
    • A kezelés sikertelensége előtt mindig gyanakodjon a PBS-re, és módosítsa a sémát az ATB lefedettségének bővítése érdekében.

    Elsődleges profilaxis (2 betegcsoport):

    ↑ SBP kockázatú beteg:

      LA fehérjékkel Felső emésztési vérzés Variceal

    Varicealis felső emésztési vérzés 4-6

    A nyelőcső varikumait a cirrhosis által generált PHT-nél szekunder szisztémás shunton keresztüli fokozott véráramlás generálja.

    Becsült prevalencia: a DHC-ben szenvedő betegek 30-50% -a a diagnózis idején. 5.

    A 2 éves vérzésveszély mivel a diagnózis közel áll 30%. 4

    A Variceal HDA kb. Az összes HDA 10% -a 4 és bemutatja a magas halálozási arány (15 - 20%, 30. napon). 6.

    Emiatt a nyelőcső és a gyomor varikációit aktívan meg kell keresni a DHC diagnózisának diagnosztizálásától EDA-val.

    Az elsődleges profilaxist nem szelektív BB-kkel, például Propranolollal vagy karvedilollal hajtják végre (nem igényelnek endoszkópos nyomon követést) vagy visszeres ligálást; kicsi, „vörös jelekkel” rendelkező visszérbetegségben javallt EDA vagy DHC Child C betegek számára; vagy közepesen nagy visszér. 5.

    Akut varicealis UGH esetén 40% spontán megszűnik, de a korai kiújulás aránya (az 5. napig) 60%. 4

    Az aktív varicealis HDA akut kezelése a következőkből áll:

    • ABC
    • Volemize kristályoidokkal (kérjen vénás vonalakat) és a vérkészítmények esetleges transzfúziójával.
    • Sürgősségi diagnosztika és terápiás endoszkópia
    • Kezdete ATB (ceftriaxon 1-2 g/nap) az SBP elkerülése érdekében (minden betegnél).
    • Használata DVA (Terlipresszin vagy oktteid).

    A végleges kezelés endoszkópos lesz a visszér lekötésével vagy a szkleroterápiával.

    Gyomorvarikáció HDA esetén (20%) a cianoakrilát (EDA) használatát javasoljuk első sorként. 5.

    • TIPS (transzjuguláris intrahepatikus portoszisztémás sönt), műtéti sönt vagy nyelőcső stent. 5.

    Másodlagos profilaxis (minden olyan beteg, akinek korábbi varicealis UGI-ja volt): nem szelektív B-blokkolók + endoszkópos varicealis ligáció. 5.

    Hepatorenalis szindróma

    Veseelégtelenség előrehaladott májbetegségben (akut vagy krónikus) szenvedő betegeknél + ascites, nincs más valószínű oka az AKI-nek (fontos kizárni az egyéb okokat). 4.7

    Kórélettan

    Portál hipertónia => splanchnicus értágulat => SVR csökkenése => RAA tengely növekedése => Vese perfúzió csökkenése => GFR és Na kiválasztás csökkenése => Kreatinin/veseelégtelenség növekedése.

    Osztályozás

    1. 1. típusú SHR: AKI akut májelégtelenséggel, alkoholos hepatitissel vagy dekompenzált DHC-vel társul.
    2. 2. típusú HRS: lassan progresszív veseelégtelenség + rezisztens ascites. 4.7

    Diagnózis:

    • Májbetegség (akut vagy krónikus) előrehaladott májelégtelenséggel + portális hipertónia (ascites).
    • A vesekárosodás egyéb nyilvánvaló okának hiánya (sokk vagy nephrotoxicus nélkül, a vizelet üledékében bekövetkező változások nélkül, OC általában hematuria nélkül, minimális proteinuria).
    • AKI a KDIGO kritériumok szerint (kreatinin növekedés> = 0,3 mg/dl 48 óra alatt, vagy az alapérték 50% -a 7 nap alatt, ne vegye figyelembe a diurézist => SHR 1. típus.
    • Kreatinin> = 1,5 mg/dl, nem felel meg az AKI kritériumoknak => SHR 2-es típus.

    Vezetés

    • Albumin EV 1g/kg/nap (2 napig), és felfüggeszti a nephrotoxikus és a glomeruláris szűrést megváltoztató gyógyszereket, beleértve a vízhajtókat is => A diagnózis megteremtésére törekszik az előbb említett kritériumok alapján ("más nyilvánvaló ok hiánya", például hipovolémia vagy a diréticos hatása).
    • Keresse meg a fertőzést: vérkultúra, vizelettenyészet, köpettenyésztés, diagnosztikai paracentézis.
    • 1. típusú SHR: vazopresszorok (noradrenalin 0,5-3mg/h vagy terlipresszin).
    • SHR 2-es típus: albumin és vazopresszorok használhatók, de kisebb hatással. 4

    Máj-encephalopathia

    Májelégtelenségben szenvedő betegek mentális állapotának és kognitív működésének megváltoztatásaként határozzák meg. Krónikus májbetegségben szenvedő betegeknél gyakrabban fordul elő.

    A bél neurotoxinjaival magyarázzák, amelyek eljutnak az agyba, mivel a máj nem tudja őket eltávolítani. Ez azonban egy többtényezős kép, amelyben a hipokalémia, a fertőzések vagy az étrend megnövekedett fehérjetartalma járul hozzá. 1

    Diagnózisa klinikai.

    Hyperammonaemia jelentkezhet, de a diagnózishoz ez nem szükséges.

    • Zavart állapot
    • Változások a személyiségben, agresszivitás
    • Álmosság
    • Asterixis

    • Keresse meg a kiváltó okokat azok kijavítására.
    • Az étrendi fehérje korlátozása nem ajánlott.
    • Laktulóz: napi 2-3 laza széklet céljának elérése érdekében.
    • A malabszorptív antibiotikumok szintén kezelési lehetőségek:
      • Rifaximin 550 mg naponta kétszer. Kevesebb mellékhatása van.
    • Cink: kiegészítésként lehetne használni.

    Hepatopulmonáris szindróma

    A következő triász határozza meg:

    • Artériás oxigénhiány (fokozott PA-O2 gradiens).
    • Intrapulmonalis vaszkuláris dilatáció.
    • Krónikus májkárosodás.

    Fiziopatológiailag a intrapulmonalis értágulat, pulmonalis kapilláris arteriovenous anastomosis (sönt) és porto-pulmonalis anastomosis, artériás oxigénhiányt termel a következõ V/Q változások révén.

    Általában azzal mutatják be nehézlégzés (DHC stigmában szenvedő betegeknél, általában portális hipertóniával társulva).

    Az SHP specifikus tünetei/jelei:

    • Platypnea: fokozott nehézlégzés fekvő helyzetből függőleges helyzetbe kerülve, amely fekvéskor visszatér.
    • Ortodeoxia: a PaO2 csökkenése 4 mmHg-nál nagyobb vagy az oxigéntelítettség több mint 5%, ha fekvő helyzetből függőleges helyzetbe kerül, és amely fekvéskor helyreáll.

    Arteriás gázokra + TT echocardiumra van szükség a hipoxémia + intrapulmonalis sönt jelenlétének meghatározásához.

    Nincs külön kezelése, májtranszplantációnak tekinthető. 4.8

    Egyéb szövődmények.

    • Májtumor:
      • A HCC kialakulásának évi 1-8% -os előfordulása DHC-ben szenvedő betegeknél.
      • Utánkövetés hasi visszhanggal + aFP-vel 6 havonta.
      • Az értékeléshez forduljon szakemberhez műtét, kemoembolizáció, sugárzás vagy transzplantáció.

    • Alultápláltság:
      • A máj fx változása a fehérje és az energia anyagcseréjéhez viszonyítva.
      • Nagyobb katabolizmus az izomfehérje metabolizálásához.

    • Alvadási rendellenességek:
      • A Vit K-függő koagulációs faktorok szintézisének csökkenése.
      • Az antikoagulánsok megváltozott clearance-e.
      • Trombocitopénia a hipersplenizmus miatt.

    • Osteopathia:
      • Vit D felszívódási hiány és alacsonyabb Ca bevitel
      • Osteoporosis, osteopenia, osteomalacia.

    • Hematológiai változások:
      • Vas- és foláthiányos vérszegénység.
      • Macrocytosis, neutropenia, thrombocytopenia.

    • Hipersplenizmus:
      • A http egyik első jele.
      • Splenomegalia a fizikális vizsgálatnál.
      • Thrombocytopenia, leukopenia.

    Bibliográfia

    3. Harrison T, Fauci A. A belgyógyászat alapelvei. 20. kiadás Mexikó stb.: McGraw-Hill Interamericana; 2019.

    4. Mayo Klinika [idézve: 2020. március 23].

    5. Riquelme A, Arrese M, Espino A, Ivanovic-Zuvic D, Latorre G. Klinikai gasztroenterológiai kézikönyv PUC. 2. kiadás Santiago: Orvostudományi Kar, Pontificia Universidad Católica de Chile; 2015.