Fejlődés

terápiáig

A lipoedema egy ritkán elismert betegség, amelyet először Allen és Hines írtak le 1940-ben. A lipoedemát a lábak megnagyobbodása jellemzi, amelyet a szubkután szövet rendellenes felhalmozódása okoz, általában enyhe ödémával társulva. Különböző szinonimákat használnak az irodalomban (1. táblázat).

A lipoedema differenciáldiagnosztikája

járványtan

A lipoedema szinte kizárólag nőknél fordul elő. A pubertás alatt vagy után jelenik meg.

Klinikai előadás

Allen és Hines a lipoedemát klinikai szindrómának minősítette, amelyet a fenék és az alsó végtagok zsírlerakódásainak és a lábak folyadékgyülemének kombinációja jellemez. 1951-ben Wold és munkatársai a következő diagnosztikai kritériumokat javasolták: szinte kizárólag nőknél fordul elő, kétoldali és szimmetrikus, minimális lábfeji érintettséggel, minimális ödéma, fájdalom, tartós átmérő-növekedés a lábak megemelése vagy fogyás után. A betegek panaszkodnak a lábak nehézségéről és kényelmetlenségéről, közepes vagy súlyos érzékenységgel az ujjnyomás ellen.

A lipoedema ödémája és fájdalma súlyosbodik a testmozgás és a meleg időjárás során, és nem csökken a lábak emelkedésével, bár az ödéma bizonyos összetevőinek előnyös lehet az emelkedés.

Az alsó végtagokban lévő szimmetrikus és kétoldali zsírlerakódások lassan és fokozatosan fejlődnek. Bár a betegek körülbelül fele elhízott lehet, az alsó végtagok növekedése aránytalan a törzshöz, a felső végtagokhoz, az archoz és a nyakhoz képest. A lipoödéma korai szakaszában egyetlen jel lehet az Achilles-ín oldalán található konkáv terek eltűnése (a retromalleoláris sulcus kitöltése) (1. ábra). A lipoedema előrehaladtával a betegség könnyebben felismerhető.

1. ábra. Töltött retromalleoláris sulcus.

Jellemző, hogy a lábak megkímélődnek, és a zsírlerakódás hirtelen megkezdődik a malleolus felett, ami elhatárolódást okoz a normál és rendellenes bokaszövet között (lipoedema mandzsetta jele) (2. ábra). Az alsó végtagok körvonalát "csésze lábaknak" nevezik. Számos betegnél hasonló zsírlerakódások vannak a felső végtagokban, amelyek a csukló felett hirtelen végződnek, megkímélve a kezeket. A lipoödéma lefolyása változó. Néhány nőnél kisebb lipoedema alakul ki, amely stabilizálódik, és az idő előrehaladtával nem fejlődik. Más nőknél a lipoedema fokozatosan előrehalad, míg más betegeknél az exacerbációt stresszes helyzetek, például terhesség és műtét okozzák.

2. ábra. Mandzsetta jele a lipoedema.

Történelmi osztályozás

A lipoedema különböző fenotípusait felismerték. Az Allen Hines által leírt első előadáson Moncorps és munkatársai 1940-ben "rusticanus típusnak" nevezett lipoedema egy altípust írtak le, amelyet ma "Moncorps rusticanus típusnak" neveznek. Az e csoportok közötti különbségek klinikailag felismerhetők és fontosak, mivel a Moncorps rusticanus típusú betegek korai életkorban komolyabb szövődményeket tapasztalnak, különösen a nap végén még hangsúlyosabb spontán lábfájdalmak, amelyek hasonlíthatnak a krónikus vénás tünetekre. elégtelenség a visszerek hiányában.

A Moncorps rusticanus típus eritrocianózissal, a lábak alsó harmadában lévő cianózissal, vöröses hiperémiás makulákkal és follikuláris hiperkeratózissal társul. A hipotézis szerint ezen betegek bőrében a kötőszövet belső hibája van, amelyet klinikailag striákként figyeltek meg, miután a borjúban a bőr rugalmasságának hiánya volt megfigyelhető. A vékony lábak jelenléte, a borjú izomszivattyújának mérsékelt károsodása (vénás visszatérés), amely fasciális izomelégtelenséghez vezethet (pl. A fascial rekesz viszonylag gyenge kötőszövete), általánosabb kötőszöveti hibára utalhat.

3. ábra. II. Stádiumú lipoedema.

4. ábra. III. Stádiumú lipoedema.


Megkülönböztető diagnózis

A lipoedema klinikai megjelenése különböző, a diagnózis a beteg kórtörténetével és klinikai vizsgálatával állapítható meg. A lipoedéma esetében nincs patognomonikus teszt. A lipoedema legrelevánsabb differenciáldiagnózisa (2. táblázat) magában foglalja az elhízást, a lipohypertrophiát és a lymphoedemát. Elhízás esetén a szubkután zsírlerakódás növekedése általános és nem aránytalan. Hiányzik a láb tipikus tisztelete és a lipoedema fájdalma. Herpertz a lipohypertrophiát a nők lábainak és karjainak szimmetrikus szubkután zsírlerakódásának növekedésével jellemezte. Herpertz szerint a lipoedemát mindig lipohypertrophia előzi meg. A lipohypertrophia és a lipoedema közötti különbség az ödéma és a fájdalom hiánya a lipohypertrophiában.

A lipodisztrófia kifejezés a szubkután zsír helyi károsodására van fenntartva (pl. Inzulin injekciók cukorbetegeknél vagy helyi traumák esetén). A lipoedema megkülönböztethető a krónikus vénás elégtelenségtől, mivel a krónikus vénás elégtelenség hiperpigmentációval, oedema gödrözéssel jár, amely minimális az ágy pihenése után.

Ezenkívül a lipoedema esetében a tünetek a testmozgással növekednek, ellentétben a krónikus vénás elégtelenséggel (feltéve, hogy a testmozgás során rugalmas kompressziót alkalmaznak). A nyiroködémával ellentétben a Stemmer jele (a bőr és a bőr alatti szövet megvastagodása miatt másodlagos lábujj bőrredőjének megfoghatatlansága) negatív, lipoödémában pedig mindig szimmetrikus.

Kórélettan

A lipoedema etiológiája ismeretlen, és néhány szerző fiziológiai változatot fontolgat. A lipoedema két fő összetevőjét tanulmányozták, amelyek a bőr alatti zsírsűrűsödésből és az ödéma képződéséből állnak, de még nem teljesen ismertek.

A biopsziából és a zsírleszívó aspirátumból származó hisztopatológia nem mutat rendellenességet, kivéve a zsírsejtek ödémáját és/vagy interstitiumot.

A zsírszövet zsírlebenyből áll (pl. Zsírsejtek összegyűjtése), amelyeket kötőszöveti válaszfalak vesznek körül.

Lipoedema esetén a nyirokerek anatómiája normális. Az intercelluláris nyomás növekedése a zsírszövet tágulásához vezet (az adipociták aránytalan növekedése miatt), amely a septumban található kis nyirokerek mechanikus elzáródását okozhatja, ami enyhe limfosztázist és a bőr alatti szövet ödémáját okozhatja.

A fotopletizmográfiai és a limfográfiai vizsgálatok azt mutatták, hogy az egészséges kontrollokkal összehasonlítva enyhe vénás elégtelenség, illetve nyirok-elégtelenség jelen lehet. Az elégtelenség mértéke azonban soha nem érte el a valódi krónikus vénás elégtelenség vagy a lymphoedema szintjét, és a megnagyobbodott nyirokerek normálisak és elegendőek voltak. Mások azt találták, hogy a lipoedema korai stádiumában egyes esetekben a nyirokfolyás csökkent, míg másokban fokozódott. Megállapították, hogy a lipoedema nyiroktranszportja az életkor előrehaladtával csökken és a fibrózis fokozódik.
Hosszan tartó lipoedema esetén kis nyirokelváltozások jelenhetnek meg, amelyek közvetett limfográfiával vizualizálhatók.

A nyirokerek és a zsírszövet kapcsolata ellentmondásos.

A zsírlebenyek nagysága, valamint a vérellátás és a nyirokelvezetés relatív gazdagsága közötti összefüggés miatt a lipoedema mechanizmusa folyamatos romlás lehet, amelyben az adipociták növekedése lelassítja a nyirokelvezetést, miközben továbbra sem tisztázott. faktor az adipocita növekedés vagy az intersticiális térben vagy a mikrolimfatikus úton kialakuló belső probléma.

Az idegszálak összenyomódása a szeptumban szintén magyarázhatja a kellemetlenséget és a késői szakaszban a fájdalmat.

Bár ez egy vonzó elmélet, nem képes teljes mértékben megmagyarázni a lipoedema patogenezisét.

Terápia

Betegképzés

Súlykontroll

A betegek csaknem 50% -a túlsúlyos. Az elhízás megelőzése azért fontos, mert a lipoedema által érintett területeken az extra súly nagyon ellenáll az étrendnek és a testmozgásnak.

Konzervatív terápia

A kézi nyirokelvezetési terápia és a kompressziós terápia kombinációja széles körben elfogadott standard terápiaként. Jó klinikai bizonyítékok azonban hiányoznak. A kompressziós terápia részben javíthatja a lipoedema tüneteit, és megakadályozhatja a lipoedema nyirokkomponensének progresszióját. Krónikus vénás elégtelenségben és/vagy lymphoedemában szenvedő betegeknek további indikációjuk van a kompressziós terápiára.

A Moncorps rusticanus típusú betegek számára előnyös lehet a kompressziós terápia a borjúizom szivattyúfunkciójának mérsékelt károsodásának korrekciója miatt. A diuretikumok és a végtagemelkedés eredményei nem kielégítőek a lipoedemában szenvedő betegeknél, bár az ödéma komponens számára előnyös lehet az emelkedés.

Sebészet

A műtéti redukciós eljárások és a zsírleszívás általános érzéstelenítésben ellenjavallt a nyirokerek iatrogén károsodásának kockázata miatt.

A tumescent zsírleszívás hatékonyan eltávolítja az adipocita aspirátumokat, előnye, hogy kevésbé károsítja a nyirokereket.

A rezgő mikrokanulák használata javítja az eredményeket a lipoedema betegeknél. Bár a tumeszcens zsírleszívás nem képes meggyógyítani a lipoedemát, az eredmények ígéretesek, különösen csillapítják a lipoedema fájdalmát. A lipoödémában szenvedő betegek nemrégiben bemutatott esetei megmutatták, hogy ez a technika javítja az életminőség megjelenését, és csökkenti az ödéma és a fájdalom tüneteit.

Mivel általában nagy mennyiségű adipocitát kell eltávolítani, sok munkamenetre van szükség. Korán történik, hogy megakadályozzák a betegség progresszióját.

♦ Megjegyzés és objektív összefoglalás: Dr. Geraldina Rodriguez Rivello

Kollégáinak észrevételeinek megtekintéséhez vagy véleményének kifejtéséhez az IntraMed felhasználói fiókjával kell bejelentkeznie a webhelyre. Ha már rendelkezik IntraMed fiókkal, vagy regisztrálni szeretne, kattintson ide