FOGALOMMEGHATÁROZÁS ÉS ETIOPATOGENEZIS

másodlagos

Az ACTH-hiány következtében fellépő mellékvese hormonok hiánya által okozott tünetek együttese határozza meg. Leggyakoribb okok: exogén glükokortikoidok, hipofízis macroadenomák és craniopharyngiomák krónikus alkalmazásával történő ACTH retinhibíció, agyalapi mirigy daganatok és parasellaris tumorok idegsebészeti kezelése, autoimmun. Ritkább okok: agyalapi mirigy apopleksija, a szülés utáni agyalapi mirigy nekrózis (Sheehan-szindróma → 8.3. Fejezet), beszivárgások és trauma.

Ugyanazok a tünetek jelentkeznek, mint az Addison-kórban, de általában sokkal lassabban fokozódnak és kevésbé hangsúlyosak. A fő különbség a bőr hipopigmentációja, különösen az areoláknál, az ACTH és MSH hiány miatt. Az elektrolit rendellenességek nem jellemzőek (mivel a mineralokortikoidok szekréciója az esetek többségében nem változik, mivel ez inkább a renin-angiotenzin rendszertől függ, mint az ACTH-tól), előfordulhat hiponatrémia (a kortizolhiány következménye). A másodlagos mellékvese-elégtelenséget okozó betegség tünetei kialakulnak.

1. Biokémiai tesztek: az Addison-kórban leírtakhoz hasonló változások, de kevésbé kifejezettek. A hiponatrémia korábban jelentkezik, és hiperkalémia nincs jelen.

2. Hormonális tesztek

1) Csökkent kortizolkoncentráció (ACTH a plazmában a reggel párhuzamosan vett vérmintákban (fő jel).

2) A szintetikus kortikotropinnal (ACTH; tetrakozaktid 250 μg IM. Vagy iv.) Végzett stimuláció rövid tesztjén: A kortizol-szekréció növekedésének hiánya; koncentrációja max. Endogén ACTH).

3) Egyéb stimulációs tesztek. Szekunder mellékvese-elégtelenség gyanúja és 250 μg szintetikus ACTH pozitív teszt eredménye esetén vegye figyelembe:

a) teszteljünk 1 μg szintetikus ACTH-val

b) 2 napos stimulációs teszt szintetikus kortikotropinnal (mellékvese tartalék teszt) vagy

c) CRH-teszt (Chilében vagy Argentínában nem áll rendelkezésre; 100 μg CRH IV-es beadása után a kortizol-koncentráció növekedése> 500 nmol/l [18,1 µg/dl] és az ACTH> 2-4-szerese a kezdeti értékhez képest érv a másodlagos elégtelenség diagnózisa ellen); és néha

d) inzulin hipoglikémia teszt (felnőtteknél nagyon ritkán, súlyos szövődmények lehetséges előfordulása miatt) vagy

e) Metyrapone teszt (az alacsony megbízhatóság miatt ritkán ajánlott; Chilében és Argentínában nem áll rendelkezésre).

4) A gonadotropinok, a TSH és a prolaktin koncentrációja normális az izolált másodlagos mellékvese-elégtelenségben, és csökken vagy a laboratóriumi normákon belül marad (a perifériás hormonok csökkenésével nem nőnek) panhypopituitarismus esetén.

5) Alacsony szérum DHEA-S koncentráció a CS atrófia miatt.

3. Képalkotó tesztek: Az MRI vagy a CT kimutathatja a fokális elváltozásokat a hipotalamusz-hipofízis régiójában, vagy egy üres vagy részben üres sella turcicát limfocita hypophysitis után.

1. Glükokortikoid pótlás: hidrokortizon, általában alacsonyabb dózisokban, mint az Addison-kórban (5-20 mg/d PO), a legtöbb esetben 2 vagy 3 osztott dózisban (próbálja helyettesíteni a napi szekréció ritmusát).

2. Mineralokortikoid-pótlás: a legtöbb esetben nem szükséges, mert az aldoszteron-szekréciót az RAA tengely szabályozza (és nem az ACTH).

3. Androgénpótlás: fontolja meg a DHEA használatát reggel 5-10 mg/d PO adagban, ugyanazokkal a jelzésekkel, mint az elsődleges mellékveseelégtelenség esetén. Chilében a DHEA-kezelést ritkán és csak olyan nőknél végzik, akik nem érzik jól magukat kortikoszteroid-pótlással.

Műtéti beavatkozásokban és egyéb, fokozott glükokortikoid-szükségletű helyzetekben a hidrokortizon alkalmazásával a másodlagos mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegek fedezési szabályai megegyeznek az elsődleges elégtelenség esetén alkalmazandóakkal → Chap. 11.1.1.

A hosszan tartó glükokortikoid adása által kiváltott mellékveseelégtelenség visszafordítható lehet. Az elszigetelt és megfelelően kezelt másodlagos mellékvese-elégtelenség nem veszélyezteti az életet, és nem befolyásolja a túlélést. Hipopituitarizmus esetén a prognózis az agyalapi mirigy hormonjainak hiánya által okozott rendellenességektől függ → Chap. 8.3.