, MD,

  • Orvosi Főiskola, Mayo Klinika
  • Mayo Klinika

pura

A tiszta autonóm kudarc a szinuklein rendellenes felhalmozódásából származik az agyban.

A vérnyomás csökken, amikor az emberek felállnak, és kevésbé izzadhatnak, és szemproblémáik, vizeletretenciójuk, székrekedésük vagy a bélmozgás kontrolljának elvesztése (székletürítés) jelentkezhetnek.

Az orvosok fizikai vizsgálatot és teszteket végeznek az autonóm idegrendszeri diszfunkció jeleinek keresésére.

A kezelés a tünetek enyhítésére összpontosít.

A tiszta autonóm kudarcban (korábban idiopátiás ortosztatikus hipotenziónak vagy Bradbury-Eggleston-szindrómának hívták) az autonóm idegrendszer által szabályozott számos folyamat rosszul működik. Ezek a folyamatok rosszul működnek, mert csökken az őket irányító idegsejtek száma. Az érintett idegsejtek a gerincvelő mindkét oldalán, vagy a belső szervek közelében vagy azokon belül elhelyezkedő klaszterekben (ún. Autonóm ganglionokban) helyezkednek el. Csak az autonóm vagy vegetatív ganglionok érintettek. Semmilyen más ideg nem érintett, az agy és a gerincvelő nem érintett.

A tiszta autonóm elégtelenség inkább a nőket érinti, és általában olyan embereknél kezdődik, akik elérték a 40 vagy 50 éves kort. Nem halálos.

A tiszta autonóm kudarc a szinuklein (egy fehérje az agyban, amely segíti az idegsejtek kommunikációját, bár funkcióit nem teljesen értik) rendellenes felhalmozódása eredményezi. A Synuclein felhalmozódik Parkinson-kórban, multisystem atrophiában vagy Lewy testű demenciában szenvedőknél is. Néhány tiszta autonóm kudarcban szenvedő embernek néha multisystem atrophia vagy demenciája van Lewy testtel.

REM alvási viselkedési rendellenesség (gyors szemmozgás) fordulhat elő olyan rendellenességekben, amelyekben szinuklein felhalmozódás lép fel, beleértve a tiszta autonóm kudarcot.

Tünetek

A tiszta autonóm kudarc leggyakoribb tünete az

Túlzott vérnyomásesés állva (ortosztatikus hipotenzió)

Kevésbé izzad, és hőérzékenysége alakul ki.

A tanulók normálisan nem szélesedhetnek (tágulhatnak) és nem szűkíthetők (összehúzódhatnak). Homályos látás léphet fel.

A hólyag ürítésének nehézségei (a vizelet visszatartása). A személynek székrekedése vagy a bélkontroll elvesztése lehet (széklet inkontinencia). A férfiaknak nehézségeik vannak az erekció elindításával és fenntartásával (merevedési zavar).

Diagnózis

Vizsgálatok ezen változások egyéb lehetséges okainak kizárására

Az orvosok az autonóm idegrendszeri diszfunkció jeleit keresik fizikai vizsgálat és tesztelés útján.

Ha az érintett személynek az autonóm idegrendszer diszfunkciója miatt REM alvási viselkedési rendellenessége és ortosztatikus hipotenziója van, valószínűleg tiszta autonóm kudarcban szenved.

Orvosa vérvizsgálatot rendelhet el a noradrenalinszint mérésére. A noradrenalin az egyik kémiai hírvivő (neurotranszmitter), amelyet az idegsejtek használnak egymással való kommunikációhoz. Ez a vérvizsgálat megkülönbözteti a tiszta autonóm kudarcot a többi, hasonló tüneteket okozó rendellenességtől.

Kezelés

A tünetek enyhítése

Nincs specifikus kezelés, ezért a cél a tünetek enyhítésére összpontosul:

Ortosztatikus hipotenzió: Lépéseket tesznek a vérnyomás hirtelen változásainak stabilizálására. A nagyobb só- és vízfogyasztás növeli a vérmennyiséget, ami hozzájárulhat a vérnyomás növeléséhez. Túlzott csökkenését elkerüljük, ha lassan felállunk és hasi öv vagy kompressziós harisnya van, mivel ezek a ruhák elősegítik a vér áramlását a lábaktól a szívig, és így elkerülik a vér stagnálását (felhalmozódását) a lábakban. Az ágy fejének körülbelül 10 cm-es megemelése segít elkerülni a vérnyomás túlzott emelkedését fekve vagy fekve. A szájon át bevett fludrokortizon segít a szervezetnek a só és a víz megtartásában, ezáltal szükség esetén növeli a vérnyomást felálláskor. Más gyógyszerek is hasznosak, például a szájon át bevett midodrin vagy a droxicpa.

Székrekedés: rostokban és hashajtókban gazdag étrend ajánlott. Ha a székrekedés továbbra is fennáll, beöntésre lehet szükség.

Izzadási rendellenességek: ha az izzadás csökken vagy hiányzik, kerülje a forró környezetet, amely a test túlmelegedését okozhatja.

Vizelet-visszatartás: ha szükséges, megtanul egy katétert behelyezni a hólyagjába. Naponta többször kerül a húgycsőbe, lehetővé téve a hólyagban felhalmozódott vizelet kiürítését. A katétert akkor távolítják el, amikor a hólyag üres. Ez az intézkedés segít megelőzni a húgyhólyag kitágulását és a húgyúti fertőzések kialakulását. A kézmosás, a húgycső környékének tisztítása, valamint egy tiszta vagy steril katéter használata szintén segít megelőzni a fertőzést. A cső behelyezése nehezebbé válik, mivel a koordináció romlik. Olyan gyógyszereket, mint a betanechol, néha használják a hólyag összehúzódásának stimulálására, hogy elősegítsék a hólyag ürítését.

Vizelettartási nehézség: Az orális oxibutinint, a mirabegront, a tamszulozint vagy a tolterodint használják a hiperaktív hólyagizmok ellazítására. Ha az inkontinencia továbbra is fennáll, a hólyagba helyezett cső használata hasznos, és az illető megtanulhatja behelyezni magát.