gyakorlik

MIKOR GYAKORLIK A GYÚJTÓ MIOPATIÁT

A diagnózis első lépése a Myositis annak meghatározása (az izomban vagy azon kívül), és ha gyulladásos, szerkezeti vagy metabolikus.

A gyulladásos myopathiák, azok, amelyek leginkább a reumatológiához kapcsolódnak, és magukban foglalják a zárványtest myositis (MCI), dermatomyositis (DM) és polimiozitisz DÉLUTÁN). Bennük van egy izomgyulladásos folyamat, amely fájdalmat, fáradtságot és izomgyengeséget okoz, valamint dermatológiai, ízületi és tüdői megnyilvánulásokkal és a rák kockázatának fokozásával.

Ezeknek a betegségeknek a klinikai megnyilvánulása a következő: Gottron papulák, heliotróp kitörések, vagy a tizedes, amelyek hetekről hónapokra fokozatosan jelennek meg, szimmetrikusak (kivéve az ICM esetét), befolyásolják a törzset és a végtagok gyökereit, kísérhetik Raynaud-kór, ízületi gyulladás Y idiopátiás tüdőfibrózis.

Általános mozgásszervi fájdalom és a kreatin-foszfokináz (CPK), progresszív izomgyengeség és izomödéma, amelyek mágneses rezonancia képalkotással (MRI) azonosíthatók. A biopszia limfocita felhalmozódást mutat.

Kizárják a gyulladásos myopathiákat, a mozgásszervi fájdalom klinikai megjelenését, fáradtsággal és izomgyengeséggel, családjában nagyon hasonló betegségben; a testmozgással kapcsolatos gyengeség koplalás vagy evés után; visszafordítható gyengeség enyhe epizódjai; érzékszervi, reflex vagy más neurológiai tünetek; koponyaideg érintettsége; varázslatok; súlyos izomgörcsök; myasthenia vagy myotonia; korai atrófia vagy hipertrófia; és normális vagy nagyon magas CPK.

A myositisben szenvedő betegek, különösen a DM és a PM betegek, kialakulnak Rák gyakrabban, mint az általános populáció (tüdő, petefészek, nyak, vastagbél, gyomor, emlő, hólyag és különösen hasnyálmirigyrák). A rák kockázatának leginkább kitett betegek 45 évnél idősebbek. DM esetén a kockázat 2–4-szer, a PM esetében pedig 1,5–2-szerese.

A DM-ben szenvedő betegek különösen veszélyeztetettek intersticiális tüdőbetegség, és a nagy felbontású CT (szkenner) használható a diagnózishoz. A tüdőbetegség korán jelentkezhet, sőt megelőzi a myositist vagy a dermatológiai megnyilvánulásokat.

Az első vonalbeli kezelés általában kortikoszteroidok, és részt vehet ugyanabban a háttérkezelésben: metotrexát, azatioprin, mikofenolát, intravénás immunglobulinok (DM), maláriaellenes szerek, ha bőr érintettség van, rituximab és ciklosporin (tüdőbetegség, rákkal társult). Az ICM prognózisa rosszabb. Az anti-TNF-ek hatástalanok voltak.