portális vénában

В
В 		В

SciELO-m

Testreszabott szolgáltatások

Magazin

  • SciELO Analytics
  • Google Tudós H5M5 ()

Cikk

  • Spanyol (pdf)
  • Cikk XML-ben
  • Cikk hivatkozások
  • Hogyan lehet idézni ezt a cikket
  • SciELO Analytics
  • Automatikus fordítás
  • Cikk küldése e-mailben

Mutatók

  • Idézi SciELO
  • Hozzáférés

Kapcsolódó linkek

  • Idézi a Google
  • Hasonló a SciELO-ban
  • Hasonló a Google-on

Részvény

Spanyol Journal of Emésztési Betegségek

nyomtatott változatВ ISSN 1130-0108

Tiszteletes esp. beteg dig.В vol.106В no.2В MadridВ 2014. február

http://dx.doi.org/10.4321/S1130-01082014000200012В

BETEGEKRE VONATKOZÓ INFORMÁCIÓK

Szakasz koordinálja: V F. Moreira, E. Garrido
Gasztroenterológiai Szolgálat. Ramón y Cajal Egyetemi Kórház

Nem cirrhotikus portál hipertónia

Nem cirrhotikus portál hipertónia

A máj, más szervekkel ellentétben, kettős vérellátást kap, az egyik a máj artériáján, a másik a portális vénán keresztül. A portális véna a fő erek feladata, hogy a bélből és a lépből a vérbe vezesse a májat, ahol az étel emésztése után felszívódott tápanyagokat szállítja. Annak érdekében, hogy ezek és más anyagok eljuthassanak az összes sejthez, a portális véna kis erekre oszlik, így kialakulnak az úgynevezett májszinuszoidok, vékony falakkal és érintkezve a májsejtekkel. Innen a vérnek el kell hagynia a májat, hogy elérje a szívet. Ehhez a szinuszoidok egyesülve nagyobb ereket képeznek, és egyesülésükből adódóan három nagy vénát, úgynevezett szuprahepatikus vénákat hoznak létre. Ezek a vénák felelősek azért, hogy a vért a szervezet legnagyobb vénájába szállítsák: a vena cava-ba, amely a vért a szívbe szállítja.

A portális vénában alacsony a nyomás, ami lehetővé teszi a vér áramlásának fenntartását a máj felé. Cirrhosisban szenvedő betegeknél a fibrózis és a májban keletkező egyéb jelenségek megnehezíthetik a vér áthaladását a kis ereken, ezáltal növelve a nyomást a portális vénában, amit portális hipertóniának ismerünk.

A betegek kisebbségében azonban a portális vénában a májsejtekben minden betegség nélkül megemelhető a nyomás, ezt ismerjük nem cirrhotikus portális hipertóniának (PNH).

MI OTTHATJA?

A kapuvénában a megnövekedett nyomás legfontosabb oka fibrózist okozó májbetegség nélkül a májba vagy a májba áramló vér elzáródása. Leggyakrabban az obstrukció magában a portális vénában fordul elő, mintha trombus képződne benne. Az áramlás azonban megszakadhat vagy csökkenhet a kis vénás erekben, még mielőtt a sinusoidok kialakulnának, ami akkor fordul elő, ha furcsa parazitákkal, ún. Schistosoma; vagy a máj sinusoidok szintjén a fényt elzáró kis trombók által; vagy akár a nagy szuprahepatikus vénákban vagy a vena cava-ban, ez a jelenség Budd Chiari szindróma néven ismert, és amelyet általában fájdalom kísér a has jobb oldalán.

Számos PNH-ban szenvedő beteg más betegséggel járhat, például véralvadási rendellenességekkel. Azt is látták, hogy autoimmun betegségben szenvedő betegek, például lupus erythematosus vagy reumás ízületi gyulladás, daganatok, HIV-vírus okozta fertőzés és egyes gyógyszerekkel történő hosszan tartó kezelések gyakrabban szenvednek PNH-ban.

MIK A TÜNETEID?

A PNH általában csak akkor jelentkezik tünetekkel, ha a portális vénában a nyomás nagyon magas, mivel a vér, tekintettel a máj átjutásának nehézségére, alternatív útvonalakat keres, amelyek lehetővé teszik a vena cava és a szív elérését. Ezt annak köszönheti, hogy a kicsi vénák, például a gyomrot és a nyelőcsövet körülvevő vénák nagyobbak lesznek, kialakítva az úgynevezett visszeres vénákat, lehetővé téve a vér egy részének, amelynek nehezen jut át ​​a máj, átjuthat rajtuk. Ha a nyomás nagymértékben megnő, e visszérek egy része megrepedhet, a vért átjutva a nyelőcsőbe és a gyomorba, nagy veszteséget okozva a székleten keresztül (amely feketére fest) vagy hányással. Ez a helyzet súlyos, és gyakran a betegség első tünete.

PNH-ban szenvedő betegeknél egyéb tünetek jelentkezhetnek, amelyek cirrhosisos betegeknél jelentkeznek, például folyadék felhalmozódása a hasüregben (ascites) és a lábakban (ödéma), vagy dezorientáció és/vagy álmosság epizódjai bizonyos a májban található mérgező anyagokat nem lehet megfelelően eltávolítani. Azonban, ellentétben a nyelőcső varikózus vénáinak vérzésével, ezek a tünetek sokkal ritkábbak, mint a cirrhosisos betegeknél.

Hogyan diagnosztizálják?

A vérvizsgálatok normálisak lehetnek, megemelkedett májfunkciós markerek, például transzaminázok vagy bilirubin nélkül, ami késleltetheti a diagnózist. Gyakran előfordul azonban, hogy alacsony az eritrociták (vérszegénység), a fehérvérsejtek vagy a vérlemezkék szintje, a lép méretének növekedése miatt, amely ezeknél a betegeknél jelentkezik.

A hasi ultrahang nagyon hasznos eszköz a diagnózis felállításához, mivel lehetővé teszi számunkra a nagy vénákban kialakult trombák, például a portál vagy a szuprahepatikus vénák megtekintését, és lehetővé teszi a lép méretének mérését. Bizonyos esetekben a májban nagy csomók láthatók, amelyek egy ritka szindrómában fordulnak elő, amelyet noduláris regeneratív hiperpláziának hívnak. Szükség lehet egyéb radiológiai vizsgálatokra is, például mágneses rezonancia képalkotásra vagy CT-re.

Néha szükség van egy katéter bevezetésére a nyakon elhelyezkedő vénán (jugularis vénán) keresztül, hogy elérjék a szuprahepatikus vénákat, ahol nyomást mérnek a végén elhelyezett kis ballon felfújása előtt és után, ami lehetővé teszi a portál meglehetősen pontos becslését. véna nyomás.

A PNHN gyanúja vagy diagnosztizálása után elengedhetetlen egy orális endoszkópia elvégzése a visszér jelenlétének kimutatására és a kezelés megkezdésére, ha vannak ilyenek.

MI A KEZELÉS?

Ha egy trombózist felfedeznek a PNH okozójaként, akkor antikoaguláns kezelést kell kezdeni, különösen, ha ez a trombózis nemrégiben történt, és egy életen át fennmarad a véralvadás bármilyen változásának észlelése esetén.

Ha a betegséget vérzés után diagnosztizálták a nyelőcső vagy a gyomor megrepedt visszér miatt, vagy ha az endoszkópián nagy visszér vagy repedés veszélyének jeleit észlelik, gyógyszeres kezeléssel (propranolol, karvedilol vagy nadolol) . Azokban az esetekben, amikor ez lehetséges, endoszkópos kezelést is végeznek, gumiszalagokat helyezve a visszerekre, hogy megállítsák a bennük folyó áramlást és megakadályozzák növekedésüket és/vagy törésüket.

MI AZ ELŐREJELZÉS?

A súlyos szövődmények, például a nyelőcső vagy a gyomor megrepedt varikózus vénái ellenére a PNH-ban szenvedő betegek prognózisa jobb, mint a májcirrhosis miatt portális hipertóniában szenvedőknél.

Luis Téllez Villajos és Agustín Albillos Martínez

Gasztroenterológiai Szolgálat. Ramón y Cajal Egyetemi Kórház. Madrid

В A folyóirat minden tartalma, kivéve, ha azonosítják, a Creative Commons Licenc alatt áll