- Keresés
- Klinikai tünetek és tünetek
- Besorolások
- Gének
- Fogyatékosság
- Enciklopédia a nagyközönség számára
- Enciklopédia szakembereknek
- Sürgősségi útmutatók
- Források/eljárások
Ritka betegség keresése
Egyéb keresési lehetőség (ek)
Hodgkin-limfóma noduláris limfociták túlsúlyával
A betegség meghatározása
A noduláris limfocita domináns Hodgkin limfóma (NLPHL) a Hodgkin limfóma (HL; lásd ezt a kifejezést) ritka altípusa, amelyet szövettanilag a rosszindulatú limfociták (PL) túlsúlya jellemez, tipikus Hodgkin sejtek és Reed-Sternberg (HRS) hiányában.
ORPHA: 86893
Összegzés
Járványtan
Az NLPHL a HL eseteknek csak 5-10% -át képviseli, éves előfordulása megközelítőleg 1/830 000.
Klinikai leírás
A betegség általában 40 éves kor előtt jelentkezik, és a férfiak aránya 3: 1. A klasszikus Hodgkin-limfómától (CHL; lásd ezt a kifejezést) eltérően az NLPHL hajlamosabb a perifériás nyirokcsomókra (nyak, hónalj vagy ágyék-femoralis régió) korlátozódni. A mediastinalis érintettség ritka, a nyirokcsomók terjedése nem folyamatos. Az esetek több mint 80% -a a betegség 1. vagy 2. szakaszában fordul elő. A B tünetek (láz, bőséges éjszakai izzadás és megmagyarázhatatlan fogyás) szintén ritkábban jelentkeznek, és az NLPHL-es betegeknél általában nincs káros immunitás. Az extranodális betegség rendkívül ritka az NLPHL-ben, de előfordulhat a lépben (az esetek 10-15% -ában), a májban (
Etiológia
A pontos ok nem ismert. Ellentétben a Hodgkin sejtekkel és a CHL-ben látható multinukleáris Reed-Sternberg (HRS) sejtekkel, a PL sejtek általában negatívak az összes EBV markernél. A genetika szerepet játszhat, mivel a PL-sejtek gyakran tartalmaznak immunglobulin-gén átrendeződéseket, és az esetek kétharmadában kromoszóma-rendellenességeket figyeltek meg.
Diagnosztikai módszerek
Az NLPHL diagnosztizálásához először biopsziát (általában nyirokcsomót) végeznek. A diagnózis CD20 pozitív, CD15 negatív és CD30 negatív LP sejtek jelenlétén alapul. A PL sejtek monoklonális B sejtek, amelyek a csíraközpontból származnak. A besorolást (a Cotswold osztályozási rendszer alapján) az NLPHL súlyosságának és mértékének meghatározására, valamint a legjobb kezelési séma eldöntésére végzik.
Megkülönböztető diagnózis
A differenciáldiagnózis magában foglalja a klasszikus limfocitában gazdag HL-t (lásd ezt a kifejezést), a csíraközpontok progresszív transzformációját és a T-sejtekben gazdag nagy B-sejtes limfómát.
Kezelés és kezelés
Korábban a lokalizált korai 1. vagy 2. stádiumú betegség szokásos kezelése az érintett terület sugárterápiája volt (IFRT) 30-36 Gy-nál; azonban sok szakértő most azt javasolja, hogy az NLPHL-t ugyanúgy kezeljék, mint a CHL-t. Kemoterápiára vagy kombinált terápiára van szükség a betegség előrehaladott stádiumában. A visszaesések gyakoriak (az esetek 10-15% -a), és többször is előfordulhatnak. Azokban az esetekben, amikor a mentési terápiák sikertelenek a CHL-ben, a rituximab ígéretesnek tűnik a visszatérő NLPHL kezelésében, mivel az LP-sejteket megtámadja a CD20 felületi markeren keresztül. A betegeket figyelemmel kell kísérni a másodlagos daganatok és a kardiopulmonáris betegségek szempontjából, mivel ezek a hosszú távú szövődmények a terápiával összefüggő toxicitás miatt jelentkezhetnek.
Prognózis
A prognózis jó az első vonalbeli kezelés 90-100% -os remissziós arányával. A visszaesés gyakori (a betegek 10-15% -ánál jelentkezik), és átlagosan 3-6 évvel a diagnózis után következik be. A lokalizált kezdeti betegségben a 10 éves túlélési arány általában> 90%.
Szakértői véleményezők: Dr. Joseph CONNORS - Utolsó frissítés: 2012. október