Tekintse meg az e médiumban megjelent cikkeket és tartalmakat, valamint a tudományos folyóiratok e-összefoglalóit a megjelenés idején

autoimmun

Figyelmeztetéseknek és híreknek köszönhetően mindig tájékozott maradjon

Hozzáférhet exkluzív promóciókhoz az előfizetéseken, az indításokon és az akkreditált tanfolyamokon

A gasztroenterológia és a hepatológia küldetése a gasztroenterológiával és a hepatológiával kapcsolatos témák széles skálájának lefedése, beleértve az emésztőrendszer patológiájának, a gyulladásos bélbetegségeknek, a májnak, a hasnyálmirigynek és az epeutaknak a legújabb fejleményeit, amelyek nélkülözhetetlen eszközök a gasztroenterológusok számára, hepatológusok, sebészek, belgyógyászok és háziorvosok, átfogó áttekintéseket és frissítéseket kínálva a speciális témákkal kapcsolatban.

A szigorúan válogatott, szisztematikus külső tudományos áttekintéssel ellátott kéziratok mellett, amelyeket a kutatási szakaszok tesznek közzé (kutatási cikkek, tudományos levelek, szerkesztőségek és a szerkesztőhöz intézett levelek), a folyóirat klinikai irányelveket és a tudományos főbb társaságok konszenzusos dokumentumait is közzéteszi. Ez a Spanyol Gasztroenterológiai Szövetség (AEG), a Spanyol Májkutatási Szövetség (AEEH) és a Crohn-betegség és a fekélyes vastagbélgyulladás spanyol munkacsoportjának (GETECCU) hivatalos folyóirata. A kiadvány a Medline/Pubmed, a Science Citation Indexben kibővített és az SCOPUS-ban.

Indexelve:

SCIE/Journal of Citation Reports, Index Medicus/Medline, Excerpta Medica/EMBASE, SCOPUS, CANCERLIT, IBECS

Kövess minket:

Az impakt faktor az előző két évben a kiadványban megjelent művek átlagosan egy évben kapott idézetek számát méri.

A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

Az autoimmun hepatitis olyan betegség, amelyet az immunszabályozás megváltozása jellemez, amely a szuppresszor T limfociták hibájából áll, amely feltételezi az 1-4. Hepatocita felszíni antigénjei elleni antitestek termelését. Szövettani szempontból a portális területeken mononukleáris infiltrátum jellemzi, amely plazma sejtekből, B limfocitákból és segítő T sejtekből áll, kevés szuppresszor T sejtvel, periportális eróziós nekrózissal és hepatocita rozetták képződésével 5,6. Az autoimmun hepatitis nem korlátozódik kizárólag a májra. Bizonyos esetekben polyarticularis érintettség, lymphadenopathia, hemolitikus anaemia, glomerulonephritis, pulmonalis infiltrátumok és endokrin érintettség figyelhető meg, például Hashimoto thyreoiditis, Graves-Basedow-kór, mellékvese-elégtelenség vagy diabetes mellitus 1-3,7,8. Bemutatjuk a II. Típusú autoimmun hepatitisben szenvedő beteg esetét, jelentős máj- és endokrin érintettséggel, amely autoimmun thyreoiditisből és hypophysitisből áll. Az agyalapi mirigy érintettsége az autoimmun hepatitis során szokatlan, és csak egy esetet találtunk a szakirodalomban. .

Kórházunkba egy 46 éves nőt vittek át szubakut májelégtelenséggel járó autoimmun hepatitis diagnózisával. Kóros kórtörténetében szerepelt egy depressziós szindróma és a korai menopauza diagnózisa, amely miatt 2 éve volt hormonpótló kezelésen ösztrogénekkel és progesztogénekkel.

A jelenlegi klinikai kép 8 hónappal a felvétel előtt kezdődött, amikor az akut hepatitist diagnosztizálták (GOT/GPT 1 280/1 060 U/l, GGT 290 U/l, 5 bilirubin 5 mg/dl és a protrombin aránya 100%). az aszténia, a fogyás és a sárgaság képe. A szerológiai vizsgálatok kizárták a hepatitis A, B és C vírusok (negatív IgM anti-HAV, HBsAg, HbeAg és anti-HCV) fertőzését. A hasi ultrahang nem mutatott jelentős változásokat. A következő 4 hónapban a beteg általános állapota és a májfunkció progresszív romlást mutatott, tartós intenzív citolízis (GOT/GPT 1 980/1 380 U/l) társult őszinte sárgasággal és a protrombin arány 48% -os csökkenésével, mely kórházi felvételt jelezték. A hasmenés és a tachycardia fennállása miatt a pajzsmirigy működését és specifikus immunológiai meghatározásokat végeztek, valamint egy nyaki ultrahangot végeztek, amely lehetővé tette a Graves-Basedow-betegség miatti hyperthyreosis diagnosztizálását, megkezdve a karbimazol-kezelést.

Egy hónappal később ugyanerre a központra visszafogadják az ascites kialakulása miatt. A legrelevánsabb analitikai adatok abban az időben a következők voltak: GOT/GPT 2,201/1000 U/l, GGT 150 U/l, albumin 28 g/l, bilirubin 10 mg/dl, és a protrombin arány 57%. Ebből az alkalomból meghatároztunk antinukleáris, simaizomellenes és anti-LKM antitesteket, utóbbiak 1/640 titer mellett pozitívak. Májbiopsziát hajtottak végre, amely kiterjedt portális fibrózist mutatott ki interportalis szeptákkal és poszt-nekrotikus összeomlás területeivel, markáns limfocita infiltrátummal és kiterjedt nekrózisos területekkel. A páciens II. Típusú autoimmun hepatitist diagnosztizáltak, és megkezdte a prednizon-kezelést (1 mg/testtömeg-kg dózis). Két héttel később, miközben még kórházban volt, képet készített a temporospatialis dezorientációról és az aszterixisről, ezért úgy döntöttek, hogy kórházunkba helyezik, hogy felmérjék az esetleges májtranszplantációt.

Tekintettel arra, hogy a hepatocelluláris funkció a kortikoszteroid-kezelés megkezdése után jelentősen javult, felmerült, hogy a beteg metabolikus encephalopathiája nem lehet máj eredetű, hanem másodlagos lehet a karbimazol okozta hypothyreosis miatt. A pajzsmirigy-profil azonban igazolta az agyalapi mirigy eredetű hypothyreosis fennállását: T3 0,09 ng/dl (N: 0,8-1,6), T4 0,43 ng/dl (N: 0,8-2) és TSH 0,46 mU/l (N: 0,4- 4). A hipofízis többi hormonjának vizsgálata panhypopituitarismus állapotot mutatott: prolaktin 4,11 ng/ml (N: 5,4-20), luteotrop hormon 0,8, luteális fázis> 0,6, ovulációs periódus> 17,5), tüszőszerkesztő hormon 3,3 U/l (N: 30-88), növekedési hormon 0,49 ng/ml (N: 3,30 ± 2,80). A koponya-MRI egyenletesen megnagyobbodott agyalapi mirigyet mutatott, összhangban a hipofizitisz radiológiai diagnózisával (1. ábra).

Miután az L-tiroxinnal (100 µg/nap) végzett kezelés szteroidokkal társult, a zavart állapot néhány nap alatt megszűnt, és a hepatocelluláris funkció javulása folytatódott. A mentesítés során a májvizsgálatok GPT 108 U/l-t, bilirubint 2,8 mg/dl, albumin 33 g/l-t és 83% -os protrombin-arányt mutattak, és a pajzsmirigy működése a normális tartományba esett. Megállapítottuk, hogy a beteget II. Típusú autoimmun hepatitis, valószínű autoimmun eredetű hypophysitis panhypopituitarismussal, metabolikus encephalopathia érte hypothyreosis és inaktív Graves-Basedow-kór.

A II. Típusú autoimmun hepatitis általában fiatal nőket érint, mint ebben az esetben, és agresszívebb magatartással különbözik a többi autoimmun hepatitistől, amely leggyakrabban fulmináns vagy subminminális hepatitis formájában fordul elő, és amely nagyobb tendenciával rendelkezik májcirrhosissá válni 1-3,6,8. Másrészt az 1-3, 6 esetek 40% -ában az autoimmun patogenezis extrahepatikus betegségeivel társul. Az autoimmun pajzsmirigy-gyulladás, a fekélyes vastagbélgyulladás és a reumás ízületi gyulladás a leggyakrabban társuló rendellenességek. Mindazonáltal a betegek csak 6% -ánál fordul elő többszörös extrahepatikus érintettség 2, és amennyire tudjuk, az irodalomban csak egy esetet írtak le a pajzsmirigy és az agyalapi mirigy bevonásával 9, amint azt betegünk bemutatta.

Kezdetben a betegnél a Graves-Basedow-kór miatt hyperthyreosisot diagnosztizáltak, amikor szuggesztív tüneteket, emelkedett pajzsmirigyhormonokat és pozitív specifikus immunológiát (pajzsmirigy-stimuláló immunglobulin és anti-pajzsmirigy-peroxidáz antitestek) észleltek, és elkezdték a karbimazollal történő kezelést. 2 hónapos kezelés után markáns hypothyreosis alakult ki, főként a karbimazol lehetséges hatásának kizárása nélkül, a hipopituitarizmus miatt, amelynek túl alacsony volt a pajzsmirigy-stimuláló hormonja. Ez az agyalapi mirigy hypothyreosis, a follikuláris stimuláló hormon, a növekedési hormon és a prolaktin markáns csökkenésével, valamint a hipofízis magmágneses rezonancián megfigyelt megnagyobbodásával együtt azt sugallja, hogy a hypophysitis diagnosztizálható panhypopituitarismussal.

Az autoimmun hypophysitis diagnózisa az agyalapi mirigy hipofunkciójának együttélésén alapul, egy autoimmun betegség összefüggésében, valamint az agyalapi mirigy megnagyobbodásának képalkotó technikákkal történő megfigyelésén, gyakori supraselláris kiterjesztéssel 11,14,18. Az agyalapi mirigy biopsziájára nincs szükség a diagnózis megerősítéséhez, kivéve, ha ésszerű kétségek merülnek fel vagy gyanú merül fel egy másik etiológiával kapcsolatban, például granulomatózus betegségek esetén 13,16,17 .

A különböző létező kezelések közül a megfelelő hormonpótló kezelés mellett a brómokriptint használták a látómező változásainak javítására és a prolaktinszint csökkentésére 11,17. A kortikoszteroid terápia csökkenti a gyulladást, néhány beteg esetében hatékonynak bizonyult 11. A műtéti kezelést azokra az esetekre tartják fenn, amelyeknél a tömeges hatás miatt tünetek jelentkeznek, valamint azokra, amelyeknél a konzervatív kezelés során neurológiai romlás következett be .