A Spanyol Gyermekgyógyászati ​​Szövetség egyik fő célja a gyermekgyógyászat különböző területeiről szóló szigorú és naprakész tudományos információk terjesztése. Az Anales de Pediatría az Egyesület tudományos kifejező testülete, és ez a hordozó, amelyen keresztül a munkatársak kommunikálnak. Eredeti műveket tesz közzé a gyermekgyógyászat klinikai kutatásairól Spanyolországból és Latin-Amerikából, valamint az egyes szakterületek legjobb szakemberei által készített áttekintő cikkeket, az éves kongresszusi közleményeket és a Szövetség jegyzőkönyveit, valamint a különböző társaságok/szakorvosok által készített cselekvési útmutatókat. A spanyol gyermekgyógyászati ​​szövetségbe integrált szakaszok. A spanyol ajkú gyermekgyógyászat referenciáját a folyóiratot a legfontosabb nemzetközi adatbázisok indexelik: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica és Index Médico Español.

Indexelve:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Science Citation Index Expanded, Journal Citations Report, Embase/Excerpta, Medica

Kövess minket:

Az impakt faktor az előző két évben a kiadványban megjelent művek átlagosan egy évben kapott idézetek számát méri.

A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Absztrakt
  • Kulcsszavak
  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Absztrakt
  • Kulcsszavak
  • Bibliográfia

gyomor-bélrendszer

A perinatális orvoslás folyamatos fejlődése ellenére az infantilis agyi bénulásban szenvedő gyermekek prevalenciája nem csökkent az elmúlt 20 évben. A gyomor-bélrendszeri patológia jelenti ezen és más idegrendszeri fogyatékossággal élő betegek egyik fő problémáját. Ezeknek a betegeknek a multidiszciplináris kezelése neurológusok, gasztroenterológusok, ápolók, dietetikusok és más szakemberek által hozzájárul az életminőségük és gondozóik életminőségének jelentős javulásához. Ebben a cikkben a neurológiai fogyatékossággal élő betegek fő táplálkozási és gyomor-bélrendszeri problémáira vonatkozó diagnosztikai módszereket és terápiás lehetőségeket fogjuk megvizsgálni: gastrooesophagealis reflux, székrekedés és nyelési rendellenességek.

A legfrissebb adatok arra utalnak, hogy a perinatális orvoslás javulásával kapcsolatos kezdeti várakozásokkal ellentétben az agyi bénulás prevalenciája nem csökkent az elmúlt 20 évben. A gyomor-bélrendszeri rendellenességek fő krónikus problémát jelentenek az agyi bénulásban szenvedő gyermekek többségében és a neurodevelopmentális fogyatékossággal élő gyermekeknél. A multidiszciplináris megközelítés, neurológusok, gasztroenterológusok, ápolók, dietetikusok és más szakemberek közreműködésével, jelentősen hozzájárulhat e gyermekek és gondozóik orvosi jólétéhez és életminőségéhez. Ez a cikk a diagnosztikai módszerekre és a terápiás lehetőségekre összpontosít, amelyek rendelkezésre állnak a neurológiai fogyatékossággal élő betegek fő táplálkozási és gyomor-bélrendszeri problémáihoz: gastrooesophagealis reflux, székrekedés és nyelési rendellenességek.

A csecsemőagyi bénulás (PCI) krónikus, nem progresszív mozgás-, testtartás- és hangzavar, másodlagos oka a központi idegrendszeri elváltozásoknak az élet korai szakaszában. Ennek a rendellenességnek az elterjedtsége az újszülöttek 2 ezreléke körül alakul, bár az utóbbi években az újszülöttek folyamatos fejlődése okozta növekedést, amely megnövelte a kis súlyú koraszülöttek túlélését. Bár a koraszülöttek túlélése a terhesség 24-27 hete között nőtt az elmúlt években, a PCI-ben szenvedők aránya nem változott (25%) 1 .

Noha ezek a betegek alapbetegsége neurológiai, következményei gyakorlatilag minden eszközt és rendszert felölelnek, és több szakember (neurológusok, rehabilitátorok, pulmonológusok, dietetikusok, táplálkozási szakemberek, sebészek stb.) Együttműködését igénylik. Gyakorlatilag minden, PCI-ben szenvedő beteg életének egy pontján megmutatja a gyomor-bélrendszeri tüneteket és/vagy a táplálkozási állapot változását, ezért fontos megismerni az említett tüneteket, valamint azokat a fő patológiákat, amelyeket ezek a betegek leggyakrabban jelentenek.

Ebben a cikkben megpróbáljuk leírni e betegek fő táplálkozási és emésztési szövődményeinek kórélettanát, diagnózisát és kezelését, amelyek közül kiemelkednek a nyelési rendellenességek, a gastrooesophagealis reflux és a székrekedés.

A neurológiai károsodásban szenvedő gyermekek gyomor-nyelőcső refluxja (GER) jól ismert rendellenesség. A motilitás változásának tulajdonítják, amely befolyásolja a nyelőcsövet és az alsó nyelőcső záróizom mechanizmust, ami a gyomortartalom retrográd és akaratlan regurgitációját okozza a nyelőcső felé. Prevalenciája ebben a betegtípusban nagyon változó, az alkalmazott diagnosztikai kritériumoknak megfelelően 20–90% között mozog .

A GER kórélettani mechanizmusai változatosak. A mögöttes neurológiai károsodás késleltetett gyomorürülést és nyelőcső mozgékonyságot okozhat, míg a székrekedés, görcsök, görcsrohamok vagy gerincferdülés 4 növeli az intraabdominális nyomást. Az olykor súlyos fizikai fogyatékosság miatt sok gyermek hosszú ideig fekvő helyzetben van, hozzájárulva a nyelőcső hasának elvesztéséhez 5 .

Klinikai szempontból vannak olyan tünetek, mint hányás vagy hematemesis, hasonlóan a neurológiai fogyatékossággal nem rendelkező GER-ben szenvedő betegekhez. A betegek megnyilvánulásának nehézségei megnehezítik klinikai diagnózisukat; gyanakodnunk kell erre, amikor a gondozók beszámolnak róla: fájdalom, indokolatlan ingerlékenység, étkezés megtagadása, hiperszaliváció, dystonia vagy a nyak és az arc hipertóniája. További közvetett tünetek a fogak eróziói, vérszegénység vagy a 6–8. Gyanítanunk kell azoknál is, akiknél alultápláltság vagy légzési szövődmények jelentkeznek, mint például apnoe, asztma, krónikus köhögés és visszatérő légúti fertőzések.

Neurológiai fogyatékossággal rendelkező betegeknél a gastrooesophagealis reflux értékelése magas gyanakvási indexet igényel, és a diagnózist nemcsak meg kell erősíteni, hanem az alternatív diagnózisokat is ki kell zárni. Gasztrointesztinális kontrasztvizsgálatok, biopsziával végzett felső gasztrointesztinális endoszkópia, phmetria vagy impedancia mérése szükséges lehet más entitások kizárásához 7 .

A 24 órás intraesophagealis mérés az arany standard a GER diagnózisában. Rajta keresztül megnézhetjük, van-e reflux, számszerűsíthetjük, és megállapíthatjuk a kapcsolatot a többi extradigesztív klinikai megnyilvánulás között. A fmetria egyik fő korlátja az alkáli reflux felismerésének nehézsége. Az alkalikus reflux százalékos aránya a fogyatékkal élő betegeknél az étrend alapján elérheti az 50–90% -ot. Ezekben az esetekben a többcsatornás intraluminális impedancia mérés megoldhatja ezt a problémát. .

A gyomorpanasz gyanúja esetén a felső emésztőrendszeri endoszkópia és a biopsziák felvétele fenntartva lenne, míg a gyomor-béltranzit lehetővé tenné számunkra az anatómiai elváltozások, például a hiatal sérv felismerését.

A GER orvosi kezelése protonpumpa-inhibitorok (PPI) alkalmazásán alapul, amelyek hatékonyabbnak bizonyultak, mint az anti-H2 11. A tünetek kezeléséhez szükséges omeprazol adag 0,6 és 3,5 mg/kg/nap között változik. A második generációs protonpumpa-gátlók, például az ezomeprazol bevezetése új kaput nyit az omeprazollal szemben ellenálló 12 esetekben. .

A ciszaprid szívproblémákkal való összefüggése miatt történő megvonása óta 13 a prokinetika alkalmazása elvesztette érvényességét a GER kezelésében. Így például a domperidon nem bizonyult hatékonynak a GER 14 kezelésében .

A baklofen egy GABAβ-receptor agonista, amely 0,7 mg/kg/nap dózisban fogyatékossággal élő, GER-ben szenvedő betegeknél alkalmazva csökkentette a hányás gyakoriságát és a teljes savas refluxot. Ez a gyógyszer nagyon hasznos lehet, mivel gyakran használják ilyen típusú betegeknél izomlazítóként 15 .

Ami a műtéti kezelést illeti, a Nissen fundoplikáció továbbra is a választott technika, amely abból áll, hogy a gyomor fundusát a nyelőcső köré tekerjük a gyomor nyelőcső találkozásánál. Az ilyen típusú betegeknél nagy a megismétlődés és a morbiditás aránya. Akár 59% -uknál jelentkezik posztoperatív szövődmények, a leggyakoribb a 40% -nál jelentkező tünetek visszatérése 16. Egyéb szövődmények közé tartozik a gáz befogódási szindróma (gáz felfúvódása) vagy a dömping szindróma. A halálozási arány eléri a beavatkozások 3% -át. Ezek az adatok, valamint az eredmények javulása a PPI-k alkalmazása után azt jelentik, hogy a fundoplikációt főként súlyos nyelőcsőgyulladás (II - IV fokozat) 17 esetére, vagy olyan szövődmények jelenlétére tartják fenn, mint Barret nyelőcsője vagy bronchoaspirációja 18 .

Leíró tanulmányok azt sugallják, hogy a gasztrosztómia végzése neurológiai fogyatékossággal élő gyermekeknél, legyenek azok nyitottak vagy laparoszkóposak, kedvez a látens gastrooesophagealis reflux megjelenésének, vagy rontja a meglévő refluxot 19. Az endoszkópos fejlődés lehetővé tette a gasztrosztómiák perkután elhelyezését (PEG), és így a műtét utáni szövődmények és a reflux előfordulása jelentősen csökkent a nyílt műtéttel végzett gasztrosztómiához képest. Nincsenek prospektív vizsgálatok a fundoplikáció szisztematikus teljesítményével kapcsolatban, amikor ezek a betegek gastrostomia-elhelyezést igényelnek, és az egyetlen Cochrane-áttekintés 21 nem talált olyan vizsgálatot, amely megfelelt volna a felvételi kritériumoknak.

A krónikus székrekedés gyakori probléma a fogyatékkal élő betegeknél. Meghatározása a heti 3-nál kevesebb széklet gyakorisága vagy a hashajtók gyakori alkalmazásának szükségessége a bélmozgáshoz. Ezeknél a betegeknél a prevalencia a megkérdezett sorozatok szerint 25% és 75% közötti, 22,23 között változik .

Számos tényező segíti elő a székrekedést ezeknél a betegeknél. Az egyik legfontosabb a bélmotilitás neurológiai elváltozásokkal kapcsolatos változásai, amelyek az egész vastagbelet érintik. Különböző vizsgálatok kimutatták a proximális vastagbél hipomotilitását székrekedésben szenvedő fogyatékossággal élő betegeknél, összehasonlítva nem székrekedéses fogyatékkal élő 24 és nem fogyatékossággal rendelkező funkcionális székrekedéses gyermekekkel. Egy másik gyakran érintett szegmens a rectosigma. További tényezők, amelyek befolyásolják a székrekedést ezeknél a betegeknél, a hosszan tartó mozdulatlanság, a székletürítéshez való merőleges testtartás hiánya, csontbetegségek, például skoliozis, hipotónia, étrendi tényezők, például alacsony rost- vagy folyadékfogyasztás, valamint olyan gyógyszerek, mint görcsoldók, opioidok használata. és antihisztaminok.

A székrekedés ezeknél a betegeknél visszatérő húgyúti fertőzésekkel és emésztési rendellenességekkel, például ismételt hányással, korai jóllakottsággal, alultápláltsággal és krónikus hasi fájdalommal jár.

A kezelés általában nem különbözik a fogyatékossággal élő betegektől. Az első szakaszban meg kell akadályozni a visszatartott ürüléket, a másodikban pedig meg kell próbálni módosítani a viselkedést, diétás beavatkozást végezni, gyógyítani a helyi elváltozásokat és használni a szükséges hashajtókat. A beöntéseket 3 egymást követő napon át lehet használni diszpergálás céljából, vagy orális hashajtókat, például polietilénglikolt (1,5 mg/kg/nap) 25, amíg a gyermek folyékony és tiszta székletet nem kap.

Ezt követően meg kell növelni az étrend rosttartalmát, akár szájon át, akár gasztrosztómiával táplálják őket, és ozmotikus hashajtókat, például laktulózt (1-2 ml/kg/nap) 23 vagy polietilénglikolt (0,8 mg/kg/kg) kell használni. nap) 26 mint fenntartó kezelés. Végül a helyi elváltozásokat gyulladáscsökkentő krémekkel (hidrokortizon, klobetazol) vagy gyógyító társulásokkal (gotu kola kivonat) és érzéstelenítőkkel (tetracain) kell gyógyítani.

Két óvintézkedést kell tenni ezen betegek kezelésénél; Egyrészt korlátozni kell a paraffin típusú ásványi olajok alkalmazását, mivel leírták az említett anyag felszívódása miatti lipoid tüdőgyulladás eseteit, 27 másrészt korlátozni kell a béltisztítást nagy dózisú polietilénglikollal. GER-ben szenvedő betegeknél: a légutak gyenge védelmével, mivel ennek a hipertóniás tartalomnak a tüdőbe történő aspirációja végzetes lehet 23 .

Végül az orvosi kezelésre nem megfelelő esetekben sebészeti kezelés alkalmazható. Ezeket a kezeléseket általában gerincvelői sérülésekben alkalmazzák. A leggyakrabban alkalmazott sebészeti technika a kontinens vakbélműtétje és a vakbélből származó antegrade beöntések alkalmazása (Malone) 28 .

Nyelési rendellenességek Oropharyngealis dysphagia

A normál nyelés során 2 fontos fogalmat kell kiemelni a funkciójával kapcsolatban: a nyelés hatékonysága (amely lehetővé teszi a testtömeg és a hidratáció megfelelő fejlődését) és a biztonság (amely lehetővé teszi a légutak elkülönítését lenyelés alatt, elkerülve az élelmiszer-tartalom áthaladását) hozzá).

A normális nyelés 3 fázisból áll: orális, garat és nyelőcső. Az oropharyngealis dysphagia az egyik, amely a nyelés első 2 szakaszát érinti, míg a nyelőcső dysphagia az utolsó fázist. Gyakorlatilag minden infantilis agyi bénulásban szenvedő betegnél a dysphagia valamilyen jele vagy tünete jelentkezik, a leggyakoribb az oropharyngealis dysphagia. Ezen betegek 90% -ánál oromotoros diszfunkció fordul elő 29 .

Gyanítanunk kell ezt a típusú rendellenességet olyan betegeknél, akik lenyelés közben vagy után köhögést, fulladást, cianózist, izzadást, fáradtságot, tüsszentést, szembetegséget, hosszan tartó lenyelést (45-60 percnél hosszabb ideig) vagy visszatérő légúti tüneteket észlelnek.

A dysphagia klinikai gyanúja esetén nyelési vizsgálatot kell végezni. A bevitel megfigyelése egyszerű és nagyon fontos módszer, amely lehetővé teszi számunkra a szülők vagy gondviselők által az etetéshez alkalmazott technika hibáinak felderítését és kijavítását az ételek helyzetével, típusával és konzisztenciájával, illetve az Ön bevitt mennyiségével kapcsolatban.

A viszkozitási térfogat-teszt folyékony anyag adagolásából áll, sűrítővel vagy anélkül (különböző konzisztenciák elérése érdekében) és növekvő mennyiségben. A vizsgálat során klinikailag megfigyelhetjük különféle rendellenességek jelenlétét vagy hiányát, mint például az ajaktömítés, a nyelvi meghajtás, a mandibuláris mozgások vagy az orális maradványok. Mindez pulzus oximetriás monitorozás alatt (5% feletti deszaturáció aspirációt sugallhat).

Az oropharyngealis dysphagia klinikai gyanújának megerősítéséhez videofluroszkópiához kell folyamodnunk. Ez a technika ugyanazon az alapon alapul, mint a térfogat-viszkozitás teszt, de ebben az esetben a beadott folyékony anyag vízoldható kontrasztot tartalmaz, amely lehetővé teszi számunkra, hogy a fluoroszkópos monitoron megtekinthessük. Ebben az esetben is pulzoximetrikus monitorozást végeznek. Különböző paramétereket értékelnek ezzel a technikával: ajaktömítés, szájüreg/garatmaradványok, palatoglossalis tömítés, orrregurgitáció (nasopalatinpecsét), aspiráció/behatolás a légutakba és a felső nyelőcső záróizom kinyílása.

A videofluroszkópia egyik fő felhasználása a diagnosztikai gyanú megerősítésén túl a néma törekvések felismerése (azok, amelyek nem mutatnak klinikai tüneteket, például köhögés vagy deszaturáció), amelyek egyes hivatkozásokban a teljes 30 .

A videofluoroszkópia segít kiválasztani a kezelést az egyes betegek hatékonysági és biztonsági változásainak súlyossága alapján:

    nak nek)

Enyhe vagy mérsékelt elváltozásokkal rendelkező betegeknél étrendi változásokat vezetünk be, amelyek célja az étkezési bolus mennyiségének csökkentése és viszkozitásának növelése.

Súlyos elváltozásokban szenvedő betegeknél a videofluoroszkópia objektív módon megmutatja, hogy a szájon át történő beadás nem lehetséges, és hogy perkután endoszkópos gastrostomia szükséges (1. ábra).