1. MI A SCLERODERMIA?
A scleroderma név a görögből származik, és "kemény bőrnek" fordítható. A bőr fényes és kemény lesz. A szklerodermának két különböző típusa van: lokalizált szkleroderma és szisztémás szklerózis.
Lokalizált szklerodermában a betegség a bőrre és az alapszövetekre korlátozódik. Hatással lehet a szemre és uveitisre, az ízületekre és az ízületi gyulladásra is. Foltokban (morphea) vagy keskeny sáv formájában (lineáris szkleroderma) jelenhet meg.
Szisztémás szklerózis esetén a folyamat elterjedt és nemcsak a bőrt, hanem a test belső szerveit is érinti.
A szkleroderma ritka betegség. A becsült gyakoriság soha nem haladja meg a 3 új esetet 100 000 emberre évente. A lokalizált szkleroderma a fiúkban a leggyakoribb forma, és főleg a lányokat érinti. A szklerodermában szenvedő gyermekek csak 10% -át vagy kevesebbet érinti szisztémás szklerózis.
A szkleroderma gyulladásos betegség, de a gyulladás okát még nem fedezték fel. Valószínűleg autoimmun betegségről van szó, ami azt jelenti, hogy a gyermek immunrendszere reagál önmagával szemben. A gyulladás duzzanathoz, melegséghez és a rostos (heg) szövetek túltermeléséhez vezet.
Nem. A mai napig nincs bizonyíték a szkleroderma genetikai kapcsolatára, bár új hírek szerint a betegség ugyanazon család több tagjánál fordul elő.
Ennek a rendellenességnek nincs ismert megelőzése. Ez azt jelenti, hogy Ön, mint szülő vagy beteg, nem tehetett volna semmit a betegség kialakulásának megakadályozásáért.
Nem. Egyes fertőzések kiválthatják a betegség kialakulását, de maga a rendellenesség nem fertőző, és az érintett gyermekeket nem kell elkülöníteni másoktól.
2. A SCLERODERMIA KÜLÖNBÖZŐ TÍPUSAI
Az edzett bőr megjelenése a lokalizált szklerodermára utal. A korai szakaszban gyakran piros, lila vagy depigmentált szegély van a folt körül. Ez a bőr gyulladását tükrözi. Az előrehaladott stádiumokban a bőr barna, majd fehérré válik a kaukázusi embereknél. Nem kaukázusi embereknél a korai szakaszban zúzódásszerűnek tűnhet, mielőtt fehéredik. A diagnózis a bőr tipikus megjelenésén alapul.
A lineáris szkleroderma lineáris csíkként jelenik meg a karon, a lábakon vagy a törzsön. Ez a folyamat hatással lehet a bőr alatti szövetekre, beleértve az izmokat és a csontokat is. A lineáris szkleroderma néha befolyásolhatja az arcot és a fejbőrt. Az arc vagy a fejbőr bőrét érintő betegeknél fokozott az uveitis kockázata. A vérvizsgálatok általában normálisak. A lokalizált szklerodermában a belső szervek nem vesznek részt jelentősen. A diagnózis felállításához gyakran elvégeznek egy bőrbiopsziát.
A lokalizált szkleroderma progressziója általában néhány évre korlátozódik. A bőrkeményedés általában néhány éven belül abbamarad a betegség megjelenése után, de több évig is aktív lehet. Általában a körülírt morphea csak kozmetikai bőrhibákat (pigmentációs változásokat) okoz, és egy idő után a kemény bőr puhává válhat és normálisnak tűnhet. Egyes plakkok még a gyulladásos folyamat befejezése után is nyilvánvalóbbá válhatnak a színváltozások miatt.
A lineáris szkleroderma problémákat okozhat az érintett gyermekben az érintett és az érintett testrészek egyenetlen növekedése miatt, az izomtömeg csökkenése és a késleltetett csontnövekedés következtében. Az ízület lineáris sérülése ízületi gyulladást okoz, és ha nem ellenőrzik, akkor kontraktúrákhoz vezethet.
A szisztémás szklerózis életveszélyes betegség. A belső szervek (szív-, vese- és tüdőrendszer) érintettségének mértéke betegenként változó, és ez a hosszú távú evolúció fő meghatározója. A betegség bizonyos betegeknél bizonyos ideig stabilizálódhat.
3. NAPI ÚT
A lokalizált szkleroderma progressziója általában néhány évre korlátozódik. Normális esetben a bőr megkeményedése a betegség kezdete után néhány éven belül megáll. Néha 5-6 évbe telhet, és egyes plakkok még jobban láthatóvá válhatnak, miután a színváltozások miatt a gyulladásos folyamat véget ért, vagy a betegség súlyosbodhat az érintett és az érintett testrészek közötti egyenetlen növekedés miatt. A szisztémás szklerózis hosszú távú betegség, amely évekig tarthat. A korai és megfelelő kezelés azonban lerövidítheti a betegség lefolyását.
A lokalizált szklerodermában szenvedő gyermekek általában felépülnek. Egy idő után még a kemény bőr is megpuhulhat, és csak a hiperpigmentált területek maradhatnak fenn. A szisztémás szklerózisból való kilábalás sokkal kevésbé valószínű, de a betegség jelentős javulása vagy legalábbis stabilizálása elérhető, ami lehetővé teszi a jó életminőséget.
Számos kiegészítő és alternatív kezelés áll rendelkezésre, és ez megzavarhatja a betegeket és családtagjaikat. Gondoljon át alaposan ezeknek a kezeléseknek a kockázatával és előnyeivel, mivel a bizonyított haszon csekély, és költséges lehet mind az idő, a gyermek terhei és a pénz szempontjából. Ha kiegészítő és alternatív kezeléseket szeretne felfedezni, beszélje meg ezeket a lehetőségeket gyermek-reumatológusával. Egyes stratégiák kölcsönhatásba léphetnek a hagyományos gyógyszerekkel. Az orvosok többsége nem tiltakozik, amíg orvosi tanácsot követnek. Nagyon fontos, hogy ne hagyja abba az Ön számára felírt gyógyszerek szedését. Ha gyógyszerekre van szükség a betegség kordában tartása érdekében, nagyon veszélyes lehet abbahagyni a szedést, ha a betegség még mindig aktív. Beszélje meg gyermeke orvosával a gyógyszerekkel kapcsolatos aggályait.
Mint minden krónikus betegség esetében, a szkleroderma is befolyásolhatja a gyermek és családja mindennapjait. Ha a betegség enyhe, jelentős szervi érintettség nélkül, a gyermek és a család általában normális életet él. Fontos azonban megjegyezni, hogy a szklerodermában szenvedő gyermekek gyakran fáradtnak vagy kevésbé ellenállónak érezhetik magukat a testmozgással szemben, és a rossz keringés miatt gyakran kell helyzetet váltaniuk. Időszakos felülvizsgálatokra van szükség a betegség előrehaladásának és a kezelés módosításának szükségességének felméréséhez. Mivel a szisztémás szklerózis kialakulása során a fontos belső szervek (tüdő, emésztőrendszer, vese, szív) különböző időpontokban érintettek lehetnek, ezért rendszeresen értékelni kell a szervek működését, hogy korán észleljük az esetleges változásokat.
Bizonyos gyógyszerek alkalmazásakor azok mellékhatásait is rendszeres ellenőrzéssel ellenőrizni kell.
A krónikus beteg gyermekek továbbképzése elengedhetetlen. Néhány tényező okozhat problémát az iskolalátogatásban, ezért fontos elmagyarázni a gyermek potenciális szükségleteit a tanároknak. Amikor csak lehetséges, a betegeknek részt kell venniük testnevelési órákon. Ebben az esetben ugyanazokat a szempontokat kell az alábbiakban megvitatni a sporttevékenységek tekintetében. Miután a betegség jól kontrollált, ami általában a jelenleg rendelkezésre álló gyógyszerek alkalmazásakor történik, a gyermeknek nem okozhat problémát ugyanazon tevékenységekben való részvétel, mint egészséges társaival. Az iskola a gyerekeknek szól, a munka a felnőtteknek: egy olyan hely, ahol megtanulhatják független és produktív emberek lenni. A szülőknek és a tanároknak mindent meg kell tenniük annak érdekében, hogy a gyermek normális módon részt vehessen az iskolai tevékenységekben, a gyermek tanulmányi sikere legyen, a felnőttek és a kortársak értékeljék és elfogadják.
A sportolás az egészséges gyermek mindennapi életének alapvető eleme. A kezelés egyik célja az, hogy lehetővé tegye a gyermekek számára, hogy minél jobban normális életet éljenek, és ne lássák magukat másnak, mint társaik. Ezért az általános ajánlás lehetővé teszi a betegek számára, hogy részt vegyenek az általuk választott sportágakban, és bízzanak abban, hogy abbahagyják, ha fájdalom vagy kellemetlenség miatt korlátozottnak érzik magukat. Ez a választás egy általánosabb hozzáállás része, amely hajlamos arra, hogy pszichológiailag arra ösztönözze a gyermeket, hogy önálló legyen és képes önmagában megbirkózni a betegség által szabott korlátokkal.
Nincs bizonyíték arra, hogy az étrend befolyásolhatja a betegséget. Általában a gyermeknek kiegyensúlyozott és normális étrendet kell fogyasztania a korához képest. A növekvő gyermek számára egészséges és kiegyensúlyozott étrend ajánlott elegendő fehérjével, kalciummal és vitaminnal. A kortikoszteroidokat szedő betegeknek kerülniük kell a túlevést, mivel ezek a gyógyszerek növelhetik az étvágyat.
Nincs bizonyíték arra, hogy az éghajlat befolyásolhatja a betegség megnyilvánulásait.
A szkleroderma-betegeknek az oltások megkezdése előtt mindig konzultálniuk kell orvosukkal. Az orvos eldönti, hogy a gyermek mely oltásokat kaphatja, minden esetet külön-külön mérlegelve. Általában úgy tűnik, hogy az oltások nem növelik a betegség aktivitását, és nem okoznak súlyos mellékhatásokat a scleroderma betegeknél.
A betegség következtében nincsenek korlátozások a szexuális aktivitásra vagy a terhességre. A gyógyszereket szedő betegeknek azonban mindig nagyon körültekintően kell eljárniuk a gyógyszerek magzatra gyakorolt lehetséges káros hatásaival kapcsolatban. A betegeknek tanácsos konzultálniuk orvosukkal a fogamzásgátlás és a terhesség kezelésével kapcsolatban.