A Spanyol Gyermekgyógyászati Szövetség egyik fő célja a gyermekgyógyászat különböző területeiről szóló szigorú és naprakész tudományos információk terjesztése. Az Anales de Pediatría az Egyesület tudományos kifejező testülete, és ez a hordozó, amelyen keresztül a munkatársak kommunikálnak. Eredeti műveket tesz közzé a gyermekgyógyászat klinikai kutatásairól Spanyolországból és Latin-Amerikából, valamint az egyes szakterületek legjobb szakemberei által készített áttekintő cikkeket, az éves kongresszusi közleményeket és a Szövetség jegyzőkönyveit, valamint a különböző társaságok/szakorvosok által készített cselekvési útmutatókat. A spanyol gyermekgyógyászati szövetségbe integrált szakaszok. A spanyol ajkú gyermekgyógyászat referenciáját a folyóiratot a legfontosabb nemzetközi adatbázisok indexelik: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica és Index Médico Español.
Indexelve:
Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Science Citation Index Expanded, Journal Citations Report, Embase/Excerpta, Medica
Kövess minket:
Az impakt faktor az előző két évben a kiadványban megjelent művek átlagosan egy évben kapott idézetek számát méri.
A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább
Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.
A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.
- Összegzés
- Kulcsszavak
- Absztrakt
- Kulcsszavak
- Bevezetés
- Összegzés
- Kulcsszavak
- Absztrakt
- Kulcsszavak
- Bevezetés
- 1. eset
- 2. eset
- Vita
- Összeférhetetlenség
- Bibliográfia
A mielodiszpláziás szindrómák (MDS) a hematopoietikus sejtek klonális rendellenességei, amelyeknek az akut mieloblasztos leukémiává történő átalakulásának kockázata változó. Az akut limfoblasztos leukémia (ALL) kialakulása rendkívül ritka, nagyon kevés gyermekesettel fordul elő. Ez a cikk 2 új MDS-esetet mutat be, amelyek ALL-re fejlődtek, valamint a szakirodalom áttekintésével, a felnőttekhez hasonló prognózist figyelve meg.
A mielodiszpláziás szindrómák (MDS) a hematopoietikus őssejtek klonális rendellenességei, amelyeknek az akut mieloid leukémiává történő átalakulásának kockázata változó. Az akut limfoblasztos leukémiává (ALL) való progresszió rendkívül ritka esemény, gyermekeknél nagyon kevés esetet publikáltak. Ebben a jelentésben a myelodysplasticus szindrómák két esetét írjuk le, amelyek ALL-re fejlődtek. Ezenkívül áttekintjük az MDS akut limfoblasztos leukémiává történő átalakulásának korábban bejelentett eseteit a gyermekpopulációban, amelyek prognózisa hasonlónak tűnik a felnőttek prognózisához.
A mielodiszpláziás szindrómák (MDS) egy myeloid klonális hemopathiát képviselnek, sokféle prezentációval. A fő klinikai problémák a citopéniákból és az AML-be történő transzformáció lehetőségéből származnak az esetek 30% -ában. Az ALL-re való progresszió nagyon ritka, nagyon kevés publikált gyermekgyógyászati eset fordul elő. Két kezdetben diagnosztizált MDS-esetet mutatunk be: egy 5 éves lány BRA-val és egy 2 éves fiú RC-vel és 8-as triszómiával, akiknél közös B-ALL alakult ki.
2 éves fiú, aki 5 napos láz miatt jött az ügyeletre. Fizikai vizsgálat (PE): 25 mm laterocervicalis lymphadenopathia. Vérvizsgálat (AS): hemoglobin 9,7 g/dl, leukociták 3,3 × 10 9/l (neutrofilek 0,063 × 10 9/l, limfociták 3,06 × 10 9/l, monociták 0,12 × 10 9/l) és vérlemezkék 479 × 10 9/l. Perifériás vérkenet: nincs robbanás. Csontvelő biopszia (BMO): markáns hipocellularitás, fehér és vörös sorozat kevesebb, mint 5%. Citogenetikai vizsgálat: 8. kromoszóma-triszómia (8.-trisómia), 20 elemzett metafázis egyetlen változása. Negatív szerológiák és vérkultúrák. A neutropeniás láz diagnózisával intravénás antibiotikum-kezelést kezdett, javítva a tüneteket.
Egy hónap múlva konzultál láz és bicytopenia (neutropenia és vérszegénység) miatt. EF: nem specifikus. AS: hemoglobin 6,1 g/dl, leukociták 6,1 × 109/l (neutrofilek 0,061 × 109/l), vérlemezkék 528 × 109/l. BMO: 5% robbanás. Citogenetikai vizsgálat: megerősíti a 8. triszómiát. A paraméterek többi része, normális. Az MDS-t diagnosztizálták: CR-t triszómiával 8, intravénás antibiotikum-kezelést írtak elő neutropeniás láza miatt.
Három hónappal később konzultált pancytopenia miatt. EF: laterocervicalis, inguinalis és submadibularis lymphadenopathia; splenomegalia. AS: hemoglobin 8,4 g/dl, leukociták 3 × 109/l (neutrofilek 0, limfociták 2,97 × 109/l), vérlemezkék 22 × 109/l; normális biokémia. BMO: 30% myeloperoxidase blast–, a megakaryocyták, az eritrociták csökkenése és a myeloid érés. Immunfenotípus: TdT +, CD10 + blasztok; mieloid markerek–, T-sejtek–. Az ALL-B végleges diagnosztizálásával elindul az ALL-B standard protokollja a PHETEMA BR/2001 szerint. Jelenleg a kezelés befejezésétől számított egy éven belül betegségtől mentes.
Egy 5 éves lány 3 hetes láz és pancytopenia miatt konzultált az ügyeleten. Kezdetben középfülgyulladást diagnosztizáltak, amely antibiotikum terápiával nem javult. EF: normális. AS: hemoglobin 7,6 g/dl, leukociták 1,8 × 109/l (neutrofilek 0,53 × 109/l, limfociták 0,49 × 109/l, monociták 0,1 × 109/l), vérlemezkék 76 × 109/l. Perifériás vérkenet: nincs robbanás. Csontvelő-aspirát (AMO): hipocelluláris, mieloid (24%), limfoid (54%) és vörös (15%) sorozat, súlyos anisocytosis és ovalocytosis mellett; megakariociták hiánya, néhány hisztocita hemofagocitózis jeleivel és 7% blaszt. BMO: megváltozott cellularitás, csökkent myeloid érés, atipikus fekvésű robbanó sejtek, myeloperoxidase +, diszpláziás, lobulált és hiperkromatikus megakariociták, medulláris fibrózis és megnövekedett vörösvértestek, némelyik szokatlan helyen található. Immunfenotípus: CD20 +, CD3 +, CD34 + blasztok. Citogenetikai és kromoszómális törésvizsgálat: normális. Szerológiák: parvovírus B19 IgG+.
Az MDS-t diagnosztizálták: AREB, intravénás antibiotikus kezelést kezdve neutropeniás láz ellen, egy hét múlva hozta. A felvétel során megpakolt vörösvértestet kapott.
Két hónappal később a neutropenia miatt konzultált. AS: hemoglobin 11 g/dl, leukociták 2,8 × 109/l (neutrofilek 0,47 × 109/l, limfociták 0,141 × 109/l, monociták 0,02 × 109/l), vérlemezkék 233 × 109/l; normális biokémia. BMO: hipocelluláris és hypoplasticus, myeloid sorozat (19%), lymphoid (15%), vörös (8%) és 58% blaszt, myeloperoxidase−. Immunfenotípus: TdT +, CD79a +, CD10 +, CD20 +, CD19 +, CD34 + blasztok; mieloid markerek -, T-sejtek -. A közös CALLA-B végső diagnózisával megkezdődik a B-ALL standard protokollja a PHETEMA BR/2001 szerint. Jelenleg a kezelés befejezése után 5 évvel marad teljes remisszióban (CR).
Az MDS a rosszindulatú vérbetegségek 4% -át teszi ki 14 évesnél fiatalabb gyermekeknél, éves gyakorisága 1,8/millió 1–3. Az evolúció nagyon változó, a hematopoietikus őssejt-transzplantáció az egyetlen olyan kezelés, amely képes 60% -os gyógyulást elérni 3–5 .
Az SMD-k első osztályozását 1982-ben a francia-amerikai-brit csoport végezte. 2000-ben az Egészségügyi Világszervezet új osztályozást tett közzé, amelyet később a gyermekpopulációhoz igazítottak, 2,6,7 (1. táblázat).
A myelodysplasticus szindrómák és a myelodysplasticus/myeloproliferatív rendellenességek osztályozása gyermekkorban