vese

A vese agenesis egy vagy mindkét vese hiánya. Ez a rendellenesség az embrionális fejlődés korai szakaszában jelentkezik, és megakadályozza a szervek normális fejlődését.

A vesék kiszűrik a vért, és segítenek eltávolítani a mérgező anyagokat és a vizelettel történő hulladékot. Ezenkívül beavatkoznak a vérnyomás és az endokrin rendszer szabályozásába. Együttműködik a vörösvértestek, az oxigén szállításáért felelős vérsejtek képződésében is.

Kapcsolódó tényezők

Ennek a betegségnek az oka ismeretlen eredetű. Ugyanakkor számos tényező kapcsolódik hozzá. A legkiemelkedőbbek a következők:

  • Kromoszóma-rendellenességek. Van egy genetikai komponens, amely a vese agenesiséhez kapcsolódik. Azokban a családokban, ahol volt beteg beteg, sokkal nagyobb a valószínűsége annak, hogy megismétlődik.
    Mi több, kariotípushibákkal járó betegségekkel társul, mint a triszómiák. Vannak olyan szakértők, akik Down-szindrómát (21. triszómiát) társítanak a vese agenesiséhez, mivel annak együttes előfordulása magas.
  • Mérgező szokások az anya terhesség alatt. Különösen a dohány, az alkoholos italok és a drogok fogyasztása. Olyan anyagok, amelyek közvetlenül zavarják az embrionális fejlődést.

Jelenleg tanulmányok folynak annak elemzésére, hogy a magzatvízhiány (oligohidramnionok) ok-okozati szerepet játszik-e vagy sem, amikor e rendellenességtől szenvednek.

A vese agenesis típusai

Megkülönböztethetők kétféle vese agenesis:

  • Egyoldalú vese agenesis. Ez a leggyakoribb típus, és kétféle változatban fordulhat elő: egy vesével vagy kettővel.
    Azokban az esetekben, amikor a páciensnek két veséje van, normális, hogy egyikük súlyos fejlődési rendellenességgel vagy csak részben fejlődik ki. Az egészséges vese ezt kompenzálja azzal, hogy több munkát végez az egészséges vesén. A statisztikák szerint minden ezer emberből egy fordul elő.
  • Kétoldalú vese agenesis. Ez a fajta súlyosabb, mivel a páciensnek mindkét veséje hiányzik. Ötezer emberre egy eset fordul elő.

A vese agenesis jelei és tünetei

Az egyoldalú vese agenesis általában tünetmentes a legtöbb esetben, bár túlterhelt munka mutatható ki az egészséges vesében.

A kétoldalú agenesis általában más változásokat mutat be a húgyúti rendellenességek és problémák (mint a Potter-szekvencia).

A vese agenesis diagnosztikai módszerei

A vese agenesis diagnózisában a leggyakrabban használt tesztek a következők:

  • Vese ultrahang. Ez egy olyan technika, amely nem alkalmaz sugárzást a betegre, ezért korai diagnózisként és utókövetésként használható, mivel megismételhető mellékhatások veszélye nélkül.
  • Intravénás Urográfia. A beteget kontrasztanyaggal injektálják, amely a vizelettel ürül. Ily módon tanulmány készül a vizeletrendszeren való átjutásáról, a vese szűrő frakciójáról stb.
  • Számított axiális tomográfia (TAC). Nagy pontosságú képeket készít a szkennerről.

A vese agenesisének kezelése és előrejelzése

Az egyoldalú agenesisben szenvedő betegek többségének teljesen normális az életminősége. Célszerű azonban olyan étrendet követni, amely elősegíti az egészséges vese megőrzését. Ez a diéta általában alacsony foszfát- és sótartalmú ételeket, valamint minimális zsírfogyasztást tartalmaz.

A veseműködést elősegítő gyógyszereket általában a betegnek írják fel. Ily módon a károsodott szerv kompenzálódik az egészséges túlterhelése nélkül.

Mindazonáltal, a bilaterális vese agenesisben szenvedő betegek prognózisa nem kedvező. Az ezzel a rendellenességgel rendelkező magzatok többsége általában nem éli meg életben. A rosszul formált magzatok vetélése a terhesség nagyon korai szakaszában fordul elő.

Az a néhány csecsemő, aki túléli a szülést, a vese agenesisével együtt egyéb változásokkal jár (például súlyos genetikai rendellenességek), amelyek a születést követő két-három héten belül meghatározzák a túlélést.

  • Parikh, C. R., McCall, D., Engelman, C. és Schrier, R. W. (2002). Veleszületett vese agenesis: A születési jellemzők eset-kontroll elemzése. American Journal of Vese Diseases. https://doi.org/10.1053/ajkd.2002.31982
  • Jones KL, Smith’s Recognizable Patterns of Human Malformation. 5. kiadás Philadelphia, PA: W.B. Saunders Company; 1997: 632-33.
  • Georgieff MK és mtsai. Máj- és agyvashiány újszülötteknél, kétoldali vese agenesisben (Potter-szindróma). Pediatr Pathol Lab Med. 1996; 16: 50919.
  • Sepulveda W és munkatársai, A vese agenesis prenatális diagnózisának pontossága színáramlás képalkotással súlyos második trimeszteres oligohidramnionokban. Am J Obstet Gynecol. 1995; 173: 1788-92
  • Alacsony magzatvízszint: oligohidramnion. (nd). Letöltve: 2018. december 2., A http://americanpregnancy.org/es/pregnancy-complications/oligohydramnios/ címen
  • Tania, D., Poulot Duradez, M., Erlys, D., López, M., Emilio, D., Stivens, G.,… Fonseca, M. S. (n.d.). Potter-szindróma. Letöltve a http://bvs.sld.cu/revistas/san/vol9_3_05/san08305.pdf oldalról
  • A vese és a húgyutak veleszületett rendellenességei. (nd). Letöltve: 2018. december 2., Https://www.pediatriaintegral.es/numeros-anteriores/publicacion-2013-07/anomalias-congenitas-del-rinon-y-del-tracto-urinario/
  • Castellano-Martinez, A., Rodriguez-Gonzalez, M., & Roldan-Cano, V. (2017). Korai vesekárosodás egyoldalú vese agenesisben született betegeknél. Anales de Pediatría, 87 (3), 171–173. https://doi.org/10.1016/j.anpedi.2016.10.012
  • Mi az a kariotípus? (nd). Letöltve: http://web.uaemex.mx/cicmed/docs/Triptico_CARIOTIPO.pdf
  • Costa Ricai Törvényszéki Orvostudományi Szövetség. (2009). A veserendszer veleszületett rendellenességei: a bal vese agenesise a jobb vese arteriovenous variánsával és az alsó vena cava-val társul. Costa Rica jogi orvostudománya, 26 (2), 111–115. Lap forrása: http://www.scielo.sa.cr/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1409-00152009000200010
  • Orphanet: Vese agenesis. (nd). Letöltve: 2018. december 2., Https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=411709

Orvostanhallgató a Salamancai Egyetemen (2014 óta).