14 éves beteg.
Jelenlegi diagnózis: D- TGA. Qx típusú mustár. Stent hatékony a VCS-ben. Bal neoauricle szűkület. Súlyos subpulmonalis stenosis. Közepesen súlyos és súlyos szívelégtelenség. Fehérje veszteség szindróma.

SZEMÉLYES TÖRTÉNET
 Perinatális: a normál szülés során - alacsony súlyú - születik a szívbetegségek előzetes ismerete nélkül. Diétától függő terhességi anyai cukorbetegség. PN: 2,420 kg.

  • 2 napos újszülött generalizált cianózis.
  • ECO-Doppler: A nagy artériák D-transzpozíciója + subpulmonalis stenosis
        • Széles FO
        • DAP

KLINIKA:
Major dystrophia. Súlyosan kitágult has és ascites hullámzik

ANALITIKA:
Hypoproteinemia Összes fehérje: 4 g/dl albumin hypoalbuminemia esetén 2,2 g/dl. Csökkent immunglobulinok A és G. Normál ionogram. BNP 51 pg/ml (normál). Hematimetria a normalitáson belül. Normál biokémia, vizelet proteinuria nélkül

ECHOCARDIOGRAM:
A pulmonalis véna csatorna súlyos szűkülete: Turbulens vénás áramlás, amely megfelel a tüdővénák intraurikuláris vezetékének. Folyamatos áramlási sebesség 2,2-2,5 m/sec között. Térbeli összefüggésnek tűnik a Superior Vena Cava-ba beültetett sztenttel.
Súlyos subpulmonalis stenosis, fibromuscularis eredetű: A Mitral-szelep elülső szórólapjához viszonyítva, amelynek kritikus átmérője körülbelül 7-9 mm. Körülbelül 70-80 Hgmm gradiens. (FOTÓ 1-VIDEO 4)


gyermekkardiológiai

3D ECHOCARDIOGRAM: Súlyos szubpulmonalis szűkület, fibromuscularis eredetű, a Mitral-szelep elülső szórólapjával nyilvánvalóan összefüggésben, amelynek kritikus átmérője körülbelül 7-9 mm. (FOTÓ 2-VIDEO 5)

RNM: Kórház RyC (17-12.09): FEVD 38%. LVEF 77%. Súlyos subpulmonalis stenosis. A tüdő vénás csatornájának szűkülete: a jobb felső tüdő vénájának kitágulása, a bal felső tüdő vénájának szájának enyhe szűkülete. (VIDEÓ 6-7)

HEMODINAMIKAI TANULMÁNY

BAL VENTRIKULOGRÁFIA: Hipertrófiás kamra jó bal kamrai kontraktilitással. Súlyos szubpulmonáris szűkület, fibromuscularis eredetű, a Mitral-szelep elülső szórólapjával nyilvánvalóan összefüggésben, kritikus átmérője körülbelül 7-9 mm oldalirányban. Kompetens normál tüdőszelep (PHOTO 3-VIDEO 8)



FELSŐ KAVA: Átjáró Superior Vena Cava stent szűkület jelei nélkül. Enyhe elvonási gradiens a felső üregből a pitvari vénás kollektorba, 3 Hgmm. (4. FOTÓ a)



ALSÓ KAVA: Az alsó vena cava és a pitvari vénás kollektor egyesülésének visszahúzódását a pitvarról az IVC-re 3 mmHg visszahúzódó gradiens bizonyítja. (FOTÓ 4-VIDEO 9)



ANGIOGRÁFIA VP-ben: A szűkületi területtel való kontraszt nyilvánvaló megtartása a vena cava felső részébe beültetett sztenthez viszonyítva. Nyomás visszavonása a pulmonalis vénák intraurikuláris vezetékének proximális és disztális részétől a 9-11 Hgmm disztális részig, átlagos gradienssel. (FOTÓ 5-VIDEO 10)