2020. március 23
MG/COVID Nemzetközi Munkacsoport *
A 2019-es koronavírus-betegség (COVID-19) egy új vírus, a súlyos akut légzési szindróma koronavírus 2 (SARS-CoV-2) által okozott új betegség. A tünetek változóak, de általában láz, köhögés, légzési tünetek, hasmenés, a szag és az ízérzés csökkenése. A súlyosság az enyhe és a súlyos között mozog, és a vírus egyes betegeknél tüdőgyulladást, akut légzési distressz szindrómát és halált okozhat. A világ szinte minden országát érintette ez a vírus, és az Egészségügyi Világszervezet jelenleg pandémiaként határozza meg. Jelenleg nincs ismert bizonyított terápia ennek a vírusnak vagy oltásoknak a fertőzés megelőzésére.
Jelenleg nincs adat arról, hogy a COVID-19 hogyan érinti a myasthenia gravis (MG)/LEMS betegségben szenvedőket, vagy más betegségben szenvedő betegeket immunszuppresszív terápiákon. Mivel azonban az MG-s betegek többsége immunszuppresszív vagy immunmoduláló terápiát kap, és légzési izomgyengesége is lehet, elméleti aggodalomra ad okot, hogy az MG/LEMS betegek fokozottan veszélyeztetettek lehetnek a COVID -19 súlyos megnyilvánulásainak átélésében.
Az MG-ben és a LEMS-ben szenvedő emberek útmutatást kértek a terápiák használatáról a COVID-19-járvány idején. Számos ajánlás kering, amelyek próbálnak egyértelműséget és útmutatást adni, azonban az ajánlások közötti különbségek zavart keltettek. Az immunterápiával kapcsolatos döntéshozatal országonként jelentősen eltér, a szolgáltató által erősen vezérelt modelltől az együttműködésen alapuló döntéshozatali modellig. Az alábbiakban ismertetett ajánlásokat GM-szakértőkből álló testület dolgozta ki. Elismerjük, hogy a COGID-19-ről MG-ben vagy immunhiányos betegeknél eddig publikált, szakértők által áttekintett szakirodalom hiányos.
Az MG Szakértői Testület * azt javasolja, hogy a kezelési döntéseket egyénileg kell meghozni és az MG-vel rendelkező személy és orvosa együttműködésében kell meghozni.
Javasoljuk, hogy:
Infúziós terápiák, intravénás immunglobulinok és plazmacsere.
Vérvizsgálatok a meglévő terápiákhoz.
- Ekkor mérlegelni kell a rutin vérellenőrzés kockázatát és előnyeit. Az MG-terápiák egy része a vérparaméterek gyakori ellenőrzését igényli. A vizsgálat folytatásának szükségességével kapcsolatos döntéseket, amelyek a beteg otthoni távozását követelik meg, egyénileg kell meghatározni, és a COVID-19 regionális előfordulási gyakorisága alapján kell dönteni.
Mit kell figyelembe venni az immunterápia megkezdésekor MG/LEMS betegeknél?
- Az anti-B 2 sejtterápia (pl. Rituximab) megkezdése előtt a neurológusoknak mérlegelniük kell a myasthenia vagy a roham súlyosbodásának kockázatát, valamint a vírusfertőzés megfertőződésének kockázatát. Célszerű lehet késleltetni ezen terápiák kezdetét, amíg a járvány csúcsa az Ön régiójában véget nem ér. Azonban annak kockázata, hogy egyetlen beteg sem kezdi meg a terápiát, nagyobb lehet, mint a súlyos COVID-19 fertőzés kockázata, és ezt részletesen meg kell vitatni a pácienssel.
Tanács a folyamatban lévő klinikai vizsgálatokban részt vevő betegek számára.
- Jelenleg számos folyamatban van az MG klinikai vizsgálata, és határozottan javasoljuk, hogy a klinikai vizsgálat során a személyes értékelések és kezelések folyamatos szükségességével kapcsolatos döntések a betegek érdekeinek figyelembevételén alapuljanak. Jelenleg nincs tudományos bizonyíték arra vonatkozóan, hogy a komplement gátlók vagy az újszülött Fc receptor (FcRn) blokkolók növelhetik a vírusfertőzés kockázatát, de a testület további óvintézkedéseket javasol (a fenti 4. pontban leírtak szerint) a kockázat minimalizálása érdekében. A klinikai vizsgálatok során ezt a vizsgálat szponzorának, az intézményi felülvizsgálati bizottságnak és az orvosi monitornak is meg kell vitatnia és jóváhagynia.
Van-e ésszerű bizonyíték a COVID 19-et kezelő gyógyszerekre?
- Különböző gyógyszereket említettek a hírekben és a közösségi médiában, amelyek hasznosak a COVID-19 kezelésében (pl. Klórkinin, azitromicin, vírusellenes szerek stb.), Azonban ezek jelenleg nem bizonyultak hatékonynak vagy szisztematikusan tanulmányozottnak. A betegeknek tisztában kell lenniük azzal, hogy ezek közül a gyógyszerek közül néhány súlyosbíthatja az MG-t, és kerülniük kell használatukat külön orvosi jóváhagyás nélkül. Ha a bizonyítékok megváltoznak, és azt sugallják, hogy a COVID-19 kezelésének előnyei vannak, ezeket a kezeléseket szigorú orvosi felügyelet mellett kell alkalmazni, mérlegelve a kockázatokat és előnyöket egy MG-ben szenvedő beteg esetében is.
MG vagy LEMS betegeket kell-e beoltani?
- Az oltások megvédhetnek a különféle fertőzések/kórokozók ellen. A jelenlegi helyzetben azonban csak a megölt vírusoltásokat ajánlott alkalmazni ebben a betegcsoportban. A COVID-19 esetében jelenleg nem áll rendelkezésre vakcina.
Mi van, ha a betegek már megfertõzték a COVID-19-et?
- A COVID-19-ben szenvedő betegek többsége enyhe betegségben szenved, és folytatniuk kell az MG/LEMS jelenlegi legjobb gyakorlati normáit. Előfordulhat, hogy a kortikoszteroidok adagját meg kell emelni, mint a szokásos fertőzés/stressz protokollban. Ha azonban a tünetek súlyosak (kórházi kezelést igényelnek), érdemes lehet megfontolni az immunszuppresszió ideiglenes leállítását, különösen, ha további fertőzések/szepszisek vannak, és az immunszuppressziót rituximab-szerű gyógyszerekkel végzik. Az enyhébb immunszuppresszánsokat (azatioprin, mikofenolát,…) valószínűleg folytatni kell, mivel az adagolás hatása hosszabb ideig tart, és a hatások rekonstrukciója több hónapot vesz igénybe.
- A kezelés intenzitására vonatkozó döntések többségét a COVID-19 és az MG relatív súlyossága alapján kell egyedileg meghatározni.
* Ezeket az ajánlásokat egy MG szakértőkből álló nemzetközi munkacsoport készítette és hagyta jóvá a COVID-19 járványra reagálva.
Ábécé sorrendben:
Amanda Guidon, orvos
Neurológiai Osztály
Massachusettsi Általános Kórház
Boston, MA 02114, USA
Jeff Guptill, orvos
Neurológiai Osztály
Duke Egyetem Orvosi Központ
Michael Hehir, orvos
Neurológiai Osztály
Vermonti Egyetem Orvosi Központja
Burlington, Vermont 05401, USA
James F. Howard, ifj
Neurológiai Osztály
Észak-Karolinai Egyetem, Chapel Hill
Chapel Hill, NC 27599-7025, USA
Isabel Illa, MD, PhD
Neurológia professzor U.A.B.
Neuromuszkuláris patológiai egység
Kórház Santa Creu i Sant Pau
C/Pare Claret 167 Barcelona 08025 Spanyolország
Saiju Jacob, MBBS, MD, DPhil
Neurológiai és Neuroimmunológiai Tanszék
Egyetemi Kórházak Birmingham, B15 2TH
Renato Mantegazza, orvos
Neuroimmunológiai és Neuromuszkuláris Betegségek Osztálya
Fondazione I.R.C.C.S. Istlo Neurologico Carlo Besta
Via Celoria 11 - 20133 Milano, Olaszország
Srikanth Muppidi, orvos
Neurológiai Osztály
Stanford Idegtudományi Egészségügyi Központ
Palo Alto, CA 94304, USA
Hiroyuki Murai, PhD
Orvostudományi Kar Neurológiai Tanszéke
Nemzetközi Egészségügyi és Jóléti Egyetem
Richard J. Nowak, orvos
Neurológiai Osztály
Yale Egyetem Orvostudományi Kar
New Haven, CT 06520, USA
Kimiaki Utsugisawa, MD, PhD
Neurológiai Osztály
Hanamaki Általános Kórház
John Vissing, orvos, PhD
Neurológiai Osztály
2082 Rigshospitalet, Koppenhágai Egyetem
DK-2100 Koppenhága, Dánia
Heinz Wiendl, orvos
Neurológiai Osztály
Transzlációs Neurológiai Intézet
Münsteri Egyetem
Az immunterápia alkalmazásáról szóló döntéseket egyedileg kell meghozni, és az MG-ben szenvedő személynek és orvosának kell meghoznia.
Folyamatosan figyeljük ezt a gyorsan változó helyzetet, és ezek az ajánlások módosulhatnak, amint az adatok rendelkezésre állnak.
1 Ez a lista nem teljes, csak reprezentatív; ellenőrizze az egyes országok/régiók frissített útmutatóit:
- CDC irányelvek
- CDC európai irányelvek
- Egyesült Királyság irányelvei
- Ausztrália
- Japán
- A B-sejt-kimerítő terápiák a következők: rituximab, ocrelizumab
- Azok a immunterápiák, amelyek a betegség aktivitásának potenciálisan súlyos megnövekedéséhez, visszaeséshez és súlyosbodáshoz/válsághoz vezetnek a megvonáskor: kortikoszteroidok, azatioprin, mikofenolát-mofetil, metotrexát, ciklosporin, takrolimusz és mások.
- Immunodulációs terápiák: IVIG/SCIG (intravénás immunglobulin, szubkután immunoglobulin)
Ha a jelentést PDF formátumban szeretné elérni, kattintson ide