Mindennapi Klinika

Cikk információk

Cikkelőzmények:

légzési

2017. június 29-én érkezett
Elfogadva 2017. március 11-én
Online 2018. március 20-án

Kulcsszavak:

Izomgyengeség
Bénulás
Motoros neuron
Elektromográfia

* Levelezési cím

Email:
[email protected]
(M. C. Hernández Aznar)

Kulcsszavak:

Izomgyengeség
Bénulás
Neuron motor
Elektromográfia

María Consuelo Hernández-Aznar a, *, Ramiro Cortés-Aparisia, Ana Ribes-Arenós b

a Pío XII Integrált Egészségügyi Központ. Almazora (Castellón). b Sürgősségi szolgálat. Castellón Általános Egyetemi Kórház.

Összegzés

64 éves beteg, aki egy év alatt gyengeség, aszténia, étvágytalanság és 11 kg-os fogyás miatt érkezett a klinikára, minden ok nélkül.

3 hét után nehézlégzés, lassú járás és álmosság van. 3-4 hét után otthon hirtelen erővesztést mutat az alsó végtagokban és a légzési zavarokban.

A beteget légzési elégtelenség miatt felveszik az intenzív osztályra, és megkezdik a mechanikus szellőzéssel történő kezelést.

Elektromiogramot (EMG) hajtanak végre, amelynek során a második motoros idegsejt érintettségére utaló adatok figyelhetők meg, kompatibilisek az amiotróf laterális szklerózissal (ALS).

Az ALS egy degeneratív neuromuszkuláris betegség, amely általános izomgyengeséggel és csökkent mozgékonysággal nyilvánul meg, főleg a végtagokat érintve. Az izombénulás a légzőizmokat is érinti.

A diagnózisához szükséges vizsgálatok az EMG, az agy és a gerinc MRI ...

Nincs gyógyító kezelés, bár a riluzol lelassíthatja a betegség progresszióját.

Alkotmányos szindróma és légzési elégtelenség mint amiotróf laterális szklerózis debütálása

Absztrakt

Egy 64 éves beteg izomgyengeség, aszténia, étvágytalanság és 11 kg súlycsökkenés miatt egy év alatt nyilvánvaló ok nélkül érkezik az egészségügyi központba.

3 hét elteltével nehézlégzés, lassú mobilitás és aluszékonyság jelenik meg. 3-4 hét elteltével otthon maradva a beteg hirtelen jelentős erővesztést mutat az alsó végtagokban és akut légzési elégtelenséget.

A beteg akut légzési elégtelenség miatt belép az intenzív osztályba, és mechanikus szellőzéssel kezdi meg a kezelést.

Az EMG-t a második motoros neuron érintettségére utaló adatok megfigyelésével végeztük, ami kompatibilis az amiotróf laterális szklerózissal (ALS).

Az ALS egy degeneratív neuromuszkuláris betegség, amely általános izomgyengeséggel és csökkent mobilitással nyilvánul meg, amely főleg a végtagokat érinti. Az izombénulás a légzőizmokat is érinti.

A diagnózis diagnosztizálásához szükséges vizsgálatok az EMG, az agy és a gerinc MRI ...

Nincs gyógyító kezelés, bár a riluzol késleltetheti a betegség progresszióját.

64 éves férfi, aki gyengeség, aszténia, étvágytalanság, gyomorégés, epigastralgia és odynophagia miatt konzultált.

Nem számol be a széklet gyakoriságának megváltozásáról, és lázas; szomorú hangulat és érzelmi labilitás, egybeesik anyja halálának gyászával.

Alkotmányos szindróma vizsgálatra van szükség, és megkezdik a fluoxetinnel, a bromazepammal és az ezomeprazollal végzett kezelést.

Személyes története csak 11 kg súlycsökkenést tartalmaz egy év alatt, minden ok nélkül; artériás magas vérnyomás és diszlipidémia.

A fizikális vizsgálat eszközzel történő elvégzése során csak a 64 kg súlya szembetűnő; a többiben nincs jelentős megállapítás.

Mellkasi röntgen, elektrokardiogram (EKG) és teljes laboratóriumi elemzés szükséges, amelynek eredményei normálisak (beleértve a tumormarkereket, a proteinogramot, a vizeletkultúrát és az okkult vért a székletben, a ferritin kivételével, kissé emelkedett).

Úgy döntöttek, hogy a beteget belgyógyászatra irányítják. Ott egy thoraco-hasi számítógépes tomográfiát (CT) kérnek, amelynek eredménye normális.

3-4 hét elteltével hirtelen jelentkezik az alsó végtagok erővesztése, a jelentős légzési zavarok mellett képtelen felemelkedni a WC-ből és ambulálni. Az előző napok során arról is beszámolt, hogy nehézségei vannak a karjaival összeszedni vagy kiszállni az autóból. Tagadja a diszfágia szilárd anyagok vagy folyadékok esetén. Felesége arról tájékoztat minket, hogy amikor egy ideig beszél, hipofonissá válik.

A vizsgálat során kiemelkedik az oxigéntelítettség (SatO2) és a hipofonézis, ezért megkezdődik az oxigénterápia, és beutalják a beutaló kórház sürgősségi osztályára.

Ott a fizikális vizsgálat egy lázas beteget talál; szívritmuszavar ritmikus hangok és zörej nélkül; ödéma nélkül; tüdő auscultation: tachypnea, SatO2 92% oxigénterápiával orrszemüvegen keresztül 2 L/perc sebességgel, subcostalis és intercostalis rajz, bilaterális hypoventiláció; hasi leletek nélkül; neurológiai: Glasgow 15, tudatos és orientált, enyhe bradypsychia, izochorus pupillák, normoreaktív, a végtagokban megőrzött érzékenység, az alsó végtagokban csökkent erő (3/5), a felső végtagokban megőrződött, normál koponyaidegek, beszédzavar nélkül, ataxis járás, negatív Romberg, nincs meningealis jel.

A laboratóriumi vizsgálatok leukocitózist mutatnak neutrofíliával, hiponatrémiával és emelkedett C-reaktív fehérjével (CRP).

Az artériás vérgáz (oxigén nélkül) hipoxémiát és hiperkapniát mutat, kompatibilis a globális légzési elégtelenséggel.

Normál mellkasröntgen és EKG.

Miután megkezdte az oxigénterápiát orrvédővel 2 l/perc sebességgel, a beteg részben javult, de később a hypoxemia és a hypercapnia is súlyosbodott. Az intenzív osztályra (ICU) való felvételről úgy döntöttek, hogy kezelik a globális légzési elégtelenséget és elindítják a mechanikus szellőzést.

Elektromiográfia (EMG): nincsenek adatok a károsodott neuromuszkuláris transzmisszióra; spontán aktivitás jelenléte fibrilláció formájában az alsó végtagok disztális izmaiban; 3 hét múlva ajánlott megismételni a vizsgálatot.

Az agy CT vizsgálata normális, és neurológiai konzultációt igényel.

Vizsgálatkor 5/5 erősség figyelhető meg a felső végtagokban; az alsó lábakban gyengeség mutatkozik a csípő hajlításában és a térd hajlító-meghosszabbításában (3-4/5); a bőr-talpi reflex kétoldalú hajlító; az oszteotendinális reflexek felemelkednek, különösen az alsó végtagokban, a reflexogén terület növekedésével, klónus nélkül; megőrzött érzékenység; nincs dismetria; nincs lenyűgöző; fokozatos fáradtság és gyengeség; a bazális állapotban lévő myoclonus, amelyet izomfáradtság hangsúlyoz; bulbar tünetek nincsenek.

Az ICU-ra való felvétel során a nem-invazív mechanikus szellőztetést (NIMV) nagy nyomással indítják, amely fokozatosan csökken; leválasztják a mechanikus szellőzést. Bemutatja a tachypnea-t és az emelkedett oxigénterápiával összefüggő légzőszervi acidózis számos epizódját, amelyek újracsatlakozást igényelnek a NIMV-hez.

Átkerül a Pulmonológiai Szolgálatra, és a tanulmány a következőkkel fejeződik be:

  • Spirometria: kompatibilis a szigorú korlátozó mintákkal.
  • Az autoimmunitás és a szerológiai tesztek negatívak voltak.
  • Membrán ultrahang: a rekeszizom nagyon kevés mozgását figyeljük meg kilégzési erőfeszítésekkel.
  • Második EMG (3 héttel később): a kétoldali phrenicus idegmotoros vezetés egyik oldalon sem vált ki választ, az összes feltárt izomban kevés a polifázis. fibrilláció jelenléte a tibialis elülső izomban; nincsenek varázslatok; nincsenek adatok az denervációról az ágyék, a cervico-dorsalis és a bulbar régió többi izmának aktív denervációjáról.

A páciens kedvezően fejlődik: jó biometrikus választ mutat a BiPAP típusú mechanikus lélegeztetésre (pozitív nyomás 2 nyomásszinttel). A 30 ütés/perc feletti tachypnea továbbra is fennáll, fokozott légzési munkával, ezért úgy döntöttek, hogy otthoni légzőkészülékkel kezdik a NIMV-t.

Mivel a beteg korlátozó légzési elégtelenséget mutat, valószínűleg másodlagos neuromuszkuláris betegség miatt; Az első vagy a második motoros idegsejteket érintő folyamatok kizárása érdekében ajánlatos 6 hónapon belül új EMG-t és teljes agy- és gerinc-MRI-t elvégezni. Neurológiai konzultációkra utalnak.

Házi kezelésként mechanikus szellőzés, valamint orális és inhalációs hörgőtágítók ajánlottak.

Amikor az EMG-t 6 hónaposan végezzük, a nyaki, háti és ágyéki régióban aktív második motoros neuron általános érintettségére utaló adatokat kapunk, amelyek kompatibilisek az amiotróf laterális szklerózissal (ALS).

A riluzol-kezelés megkezdődött. Folytatódik a pneumológia és a neurológia nyomon követése, és táplálékkiigazításra és rehabilitációra utalják az endokrinológiára.

Kommentár

Az ALS egy degeneratív neuromuszkuláris betegség, amelyben a motoros idegsejtek működésének progresszív csökkenése és az azt követő apoptózis következtében bekövetkező halál következik be, amely progresszív izombénulást okoz (amely előrehaladott stádiumokban totálissá válik), és a az ínreflexek.

A klinikai megnyilvánulások közé tartozik a lábak, a karok és a test izomerejének elvesztése, valamint a koordináció elvesztése, amely az idő múlásával súlyosbodik, és olyan rutin tevékenységeket okoz, mint a lépcsőzés, a székről való felállás vagy a nyelés.

A betegség súlyosbodásával több izomcsoport romlik. Amikor a rekeszizom és a mellkasfal izmai meghibásodnak, a betegek elveszítik légzőkészülék nélküli légzési képességüket.

Az ALS-ben szenvedő emberek többsége a tünetek megjelenése után 3-5 évvel hal meg légzési elégtelenségben; azonban az ALS-betegek körülbelül 10% -a túlél legalább 10 évet.

ALS-ben a motoros aktivitással nem összefüggő agyi funkciók, például érzékenység és intelligencia változatlanok maradnak. A motor külső idegsejtjei sem befolyásolják a szem külső izmait, így a betegek a végéig megtartják a szemmozgásokat. Ezenkívül az ALS nem károsítja az Ornuf magját, így a vizeletürítést és a székletürítést szabályozó záróizom izmok nem érintettek.

A betegség különösen a 40 és 70 év közötti embereket érinti, gyakrabban a 60 és 69 év közötti férfiakat.

Az esetek többségében az ALS spontán fordul elő és nincs ismert eredete, de van egy örökletes típusú családi ALS is. Ebben az esetben a leggyakrabban leírt ok egy olyan mutációban rejlik, amely hatással van a szuperoxid-dismutáz 1 (SOD1) antioxidáns enzimre.

A diagnózisához szükséges kiegészítő tesztek közé tartozik az elektromiográfia, az agy és a gerinc MRI, az agy CT, az ágyéki szúrás vagy akár az izombiopszia.

Az ALS kezelésére nincs lehetőség, bár a riluzollal végzett kezelés lassíthatja a betegség progresszióját.

A tünetek kezelésére szolgáló kezelések a következők lehetnek: baklofen, amitriptilin, mechanikus lélegeztetés, rehabilitáció, fizikoterápia és ortopéd eszközök használata a betegek életminőségének javítása érdekében.

Következtetések

Az ALS megjelenését figyelembe kell venni az O2 Sat jelentős csökkenésének hirtelen megjelenése esetén, amelyet dyspnoe, tünetek és a légzési elégtelenséggel kompatibilis vizsgálat kísér, amely a végtagok erővesztésével jár.

Noha az ALS nem rendelkezik olyan gyógykezeléssel, amely lehetővé tenné a gyógyulását, a szakember számára számos terápiás lehetőség áll rendelkezésre, amelyeket fel lehet ajánlani a betegnek, hogy segítsen neki minden nap a lehető legjobb módon élni.

Összeférhetetlenség

A szerzők kijelentik, hogy nincsenek összeférhetetlenségük.