Bronconeumológiai levéltár tudományos folyóirat, amely kiemelt jelentőségű eredeti prospektív kutatási tanulmányokat tesz közzé, ahol a légzőszervi megbetegedések különböző epidemiológiai, patofiziológiai, klinikai, sebészeti és alapkutatási szempontjaival kapcsolatos eredményeket mutatnak be. Más típusú cikkek is megjelennek, például áttekintések, vezércikkek, néhány speciális cikk, amely érdekli a társadalmat és a folyóiratot, tudományos levelek, levelek a szerkesztőhöz és klinikai képek. Évente 12 rendszeres számot és néhány kiegészítést tesz közzé, amelyek kisebb-nagyobb mértékben tartalmazzák az ilyen típusú cikkeket. A beérkezett kéziratokat elsősorban a Szerkesztők értékelik, majd szakértők elküldik ellenőrzésre (szakértői felülvizsgálati folyamat vagy "szakértői értékelés"), és a csapat egyik Szerkesztője szerkeszti őket.

kezelése

A magazin havonta jelenik meg spanyol és angol nyelven. Ezért a spanyol és angol nyelven írt kéziratok benyújtása felcserélhető. A fordítók irodája elvégzi a megfelelő fordítást.

A kéziratokat mindig elektronikus úton kell benyújtani a következő weboldalon keresztül: https://www.editorialmanager.com/ARBR/, a link a Bronconeumology Archives főoldalán keresztül is elérhető.

A folyóiratban közzétett cikkekhez, bármelyik nyelven, hozzáférés lehetséges a honlapján keresztül, illetve a weboldalon keresztül PubMed, Science Direct és más nemzetközi adatbázisok. Ezenkívül a Magazin jelen van a Twitteren és a Facebookon is.

Bronconeumológiai levéltár Ez a Spanyol Pulmonológiai és Mellkassebészeti Társaság (SEPAR), valamint más tudományos társaságok, mint például a Latin-amerikai Thorax Társaság (ALAT) és az Ibero-Amerikai Mellkassebészeti Szövetség (AICT) hivatalos kifejező testülete.

A szerzők is elküldhetik cikkeiket a címre Nyitott Légzőarchívum, A folyóirat kiegészítő nyílt hozzáférésű címe.

Indexelve:

Aktuális tartalom/Klinikai orvostudomány, JCR SCI-bővített, Index Medicus/Medline, Excerpta Medica/EMBASE, IBECS, IME, SCOPUS, IBECS

Kövess minket:

Az impakt faktor az előző két évben a kiadványban megjelent művek átlagosan egy évben kapott idézetek számát méri.

A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

Alfa-1-antitripszin. Hiányának jellemzői és következményei

Az AAT egy 52 kD-os glikoprotein, amely 394 aminosavláncból és 3 szénhidrát oldalláncból áll. Az AAT-t kódoló gént elsősorban hepatociták 1 expresszálják. Az AAT a leggyakoribb proteázinhibitor az emberi szérumban, ahol nephelometriával meghatározva 120-220 mg/dl koncentrációban kering. Normális körülmények között a máj 34 mg/kg/24 órát választ ki, de ez a mennyiség 2-5-szeresére növekedhet a gyulladásos, daganatos vagy fertőző folyamatokra reagálva. A szérumban található AAT csak a teljes fehérje 40% -át képviseli, a fennmaradó 60% pedig az extracelluláris térben található, átjárva a test szöveteit.

A tripszin 2 gátló képessége mellett az AAT képes gátolni a neutrofilek szerin proteázainak nagy részét, bár specifikus célpontja a neutrofil elasztáz (NE), amely képes az elasztin, az alapmembránok és az extracelluláris mátrix egyéb komponenseinek emésztésére. Antiproteáz-kapacitása mellett az AAT semlegesíti a neutrofil alfa-defenzineket, a leukotrién B-4-et (LTB-4) és az interleukin-8-at (IL-8), mindkettő a neutrofilek hatásos kemoattraktánsa a gyulladásos fókuszba 3 Másrészt modulálja az EN adhézióját a neutrofil foszfatidil-szerin membránreceptorhoz, ami az apoptózishoz szükséges kezdeti folyamat, és ebben az értelemben az AAT fontos szerepet játszhat a gyulladás feloldásában. A fenti tulajdonságokon kívül az AAT 9 metioningyököt tartalmaz, ami fontos antioxidáns kapacitást biztosít. Az AAT képes gátolni vagy lassítani az AIDS-vírusok, valamint más vírusok és baktériumok replikációját és fertőzőképességét. Mindezek az adatok együttvéve azt jelzik, hogy az AAT egy természetes, széles spektrumú gyulladáscsökkentő molekula, amelynek feladata az emberi testben folyamatosan előforduló gyulladásos reakciók modulálása 3,4 .

Az AAT hiányával kapcsolatos betegségek

Az AATAD hajlandóságot ad az egész életen át tartó betegségek, elsősorban a tüdő emphysema és a különféle típusú májbetegségek (ideértve az újszülöttkori kolesztázisot, a fiatalkori hepatitist, a gyermekek és felnőttek májcirrhosusát és a hepatocarcinomát) kialakulására, ezért szisztémás betegségnek kell tekinteni 5,6 . Míg a májbetegség összefügg a polimerek intrahepatikus felhalmozódásával, az emphysema kialakulását elősegíti a TAA alacsony plazma- és szövetkoncentrációja, amely nem elegendő ahhoz, hogy megvédje a tüdő kötőszövetét a proteázok romboló hatásaitól (I. táblázat). Nincs elegendő bizonyíték arra, hogy a hiányos allélek jelenléte befolyásolja a bronchiális asztma gyakoriságát vagy súlyosságát 7. Azt is felvetették, hogy a DAAT összefüggésbe hozható a rákos megbetegedések kialakulásának és progressziójának fokozott kockázatával, beleértve a hólyag, az epehólyag, a tüdő és a limfómákét is. A rákkeltő mechanizmus az AAT által semlegesített proteázok feleslege lenne, ami szövetkárosodást és az interkelluláris gát lebomlását okozná, amelyek tények elősegítik a rák kialakulását és terjedését a tumor nekrózis faktor útján keresztül.

Bizonyíték van az AATD, a szisztémás vasculitis és az necrotizáló panniculitis 1 kapcsolatára. A rendelkezésre álló bizonyítékok szintje az AATAD és más betegségek, például rheumatoid arthritis, fibromyalgia, aneurysma, artériás disszekciók, pikkelysömör, krónikus urticaria, hasnyálmirigy-gyulladás, neoplazmák, sclerosis multiplex stb. Közötti kapcsolatról. Az 1.4 jelenleg alacsony, és további megfelelő tanulmányokra van szükség a következtetések levonásához.

A klinikai gyakorlatban a betegségek megjelenésének kockázata a ZZ fenotípusokra (96%), a fennmaradó 4% pedig ritka hiányos változatokra korlátozódik, amelyeket általában M-szerűnek és S-szerűnek neveznek, valamint a nagyon ritka null-fenotípusokra 1. A penetranciára vonatkozó adatok (a klinikai betegségben szenvedő AATD-s betegek százalékos aránya) jelenleg nem elegendők, bár ismert, hogy gyakorlatilag minden null fenotípusnál tüdőembizéma alakul ki, de májbetegség nem, mivel az AAT nem expresszálásával nem keletkeznek polimer aggregátumok a máj 8. A ZZ egyének legfeljebb 60% -ánál alakulhat ki krónikus légáramlási obstrukció 1, és a legfontosabb kockázati tényező a dohányzás mértéke lesz, ami azt jelzi, hogy a DAAT önmagában általában nem elegendő a betegség kialakulásához, és más kedvező genetikai és környezeti tényezőknek kell lenniük tényezők 9 .

Egy nemrégiben készült metaanalízis eredménye szerint 10 az S és Z allélfrekvenciája (ezer százalékban kifejezve) Spanyolországban lenne: 104 a PiS és 17 a PiZ esetében. Ezeket az adatokat a teljes spanyol népességre extrapolálva becslések szerint hazánkban összesen 9 173 181 olyan heterozigóta AAT fenotípusú egyén lenne (95% konfidencia intervallum [CI], 9 167 966 9 178 398), a következő megoszlással: MS, 7 358 263; MZ, 1 222 041; SS, 436,023; SZ, 144,827 és ZZ, 12266. Ezen becslések szerint a heterozigóta fenotípusok globális elterjedése minden 4,4 spanyol esetében egy lenne, a következő fenotípusos eloszlás mellett: MS, 1/5; MZ, 1/33; SS, 1/92; SZ, 1/278 és ZZ, 1/3344 (95% CI, 2175-5164) (II. Táblázat). Az 1. ábra a ZZ-alanyok becsült számát mutatja különböző európai országokban összehasonlítás céljából. Spanyolországban körülbelül 12 000 ZZ-hiányos fenotípussal rendelkező ember él, és Olaszország után Európában a legnagyobb a súlyos AAT-hiány 11,12 .