Mik a csonttumorok?

A csontokban többféle daganatosztály nőhet ki: a csontszövetből kialakuló elsődleges csonttumorok, amelyek lehetnek rosszindulatúak (rákosak) vagy jóindulatúak (nem rákosak), és áttétes daganatok (olyan daganatok, amelyek más részeken nőtt rákos sejtekből keletkeznek) a test és később átterjedt a csontokra). Az elsődleges rosszindulatú csontdaganatok (primer csontrákok) ritkábban fordulnak elő, mint a jóindulatú elsődleges csontdaganatok. Az elsődleges csonttumor mindkét típusa megnövelheti és összenyomhatja az egészséges csontszövetet, de a jóindulatú daganatok általában nem terjesztik vagy rombolják a csontszövetet, és ritkán életveszélyesek.

Az elsődleges csontdaganatok a rákok szélesebb kategóriájába tartoznak, az úgynevezett szarkómák. (Ez a tájékoztató nem foglalkozik lágyrész-szarkómákkal - az izomtól, a zsírtól, a rostos szövetektől, az erektől vagy más támogató testszövetektől, beleértve a szinoviális szarkómát is).

Az elsődleges csontrák ritka. Az összes újonnan diagnosztizált rák jóval kevesebb, mint 1% -át képviseli. Becslések szerint 2018-ban 3450 új primer csontrákos esetet diagnosztizálnak az Egyesült Államokban (1).

A rákot, amelynek áttétje van (átterjed) a test más részeinek csontjaiba, metasztatikus vagy (másodlagos) csontráknak nevezzük, és kapcsolatban áll azzal a szervvel vagy szövetvel, amelyben elkezdődött, például a csontba áttétesült emlőrákkal. Felnőtteknél a csontig áttétet adó rákos daganatok sokkal gyakoribbak, mint az elsődleges csontrákok. Például 2008 végén az Egyesült Államokban becslések szerint 280 000 18–64 éves felnőtt élt áttétes csontrákban (2).

Bár a legtöbb ráktípus átterjedhet a csontokra, a csontáttétek különösen valószínűek bizonyos ráktípusoknál, beleértve az emlőrákot és a prosztatarákot is. A csontokban előforduló metasztatikus daganatok töréseket, fájdalmat és abnormálisan magas kalciumszintet okozhatnak a vérben, ezt az állapotot hiperkalcémiának nevezik.

Melyek az elsődleges csontrák különböző típusai?

Az elsődleges csontrák típusait a csont sejtjei határozzák meg, amelyek ezeket előidézik.

Osteosarcoma

Az osteosarcoma az osteoid szövetben (éretlen csontszövet) lévő csontképző sejtekből származik, amelyeket osteoblastoknak neveznek. Ez a daganat általában a váll közelében lévő karban és a térd melletti lábban fordul elő gyermekeknél, serdülőknél és fiatal felnőtteknél (3), de bármely csontban előfordulhat, különösen idősebb felnőtteknél. Gyakran gyorsan növekszik és átterjed a test más részeire, beleértve a tüdőt is. Az osteosarcoma kockázata a 10 és 19 év közötti gyermekek és serdülők körében a legnagyobb. A férfiaknál a nőknél nagyobb valószínűséggel alakul ki osteosarcoma. A gyermekek körében az oszteoszarkóma gyakoribb a feketéknél és más faji/etnikai csoportoknál, mint a fehéreknél, de a felnőtteknél gyakoribb a fehéreknél, mint más faji vagy etnikai csoportoknál. Azoknál a betegeknél, akik Paget-kórban szenvednek (jóindulatú csontállapot, amelynek jellemzője az új csontsejtek kóros képződése), vagy kórtörténetükben a csontjaikban sugárzás mutatkozik, szintén nagyobb az osteosarcoma kialakulásának kockázata.

Chondrosarcoma

A chondrosarcoma a porcszövetben kezdődik. A porc egyfajta kötőszövet, amely eltakarja a csontok végét és kibéleli az ízületeket. A chondrosarcoma leggyakrabban a medencében, a lábszárban és a vállban alakul ki, és általában lassan növekszik, bár néha gyorsan növekedhet és átterjedhet a test más részeire. A chondrosarcoma főleg idősebb felnőtteknél (40 év felett) fordul elő. A kockázat az idősebb korral növekszik. A chondrosarcoma ritka típusa, az úgynevezett extraskeletalis chondrosarcoma nem képződik a csontok porcában. Ehelyett a felkar és a láb lágy szövetében képződik.

Ewing szarkóma

Az Ewing-szarkóma általában a csontban keletkezik, de ritkán fordulhat elő lágy szövetekben (izom, zsír, rostos szövet, erek vagy más támogató szövet). Ewing szarkóma általában a medencében, a lábakban vagy a bordákban képződik, de bármely csontban kialakulhat (3). Gyakran gyorsan növekszik és átterjed a test más részeire, beleértve a tüdőt is. Az Ewing-szarkóma kockázata a 19 évesnél fiatalabb gyermekeknél és serdülőknél a legmagasabb. A fiúknál nagyobb az Ewing-szarkóma valószínűsége, mint a lányoknál. Ewing szarkóma sokkal gyakoribb a fehéreknél, mint a feketéknél és az ázsiaiaknál.

Chordoma

A chordoma egy nagyon ritka daganat, amely a gerinc csontjaiban képződik. Ezek a daganatok általában idősebb felnőtteknél fordulnak elő, és általában a gerinc (keresztcsont) és a koponya tövében képződnek. A férfiaknál szinte kétszer olyan gyakran diagnosztizálják a chordomát, mint a nőknél. Amikor fiataloknál és gyermekeknél fordulnak elő, általában a koponya és a nyaki gerinc (nyak) tövében találhatók.

A jóindulatú csontdaganatok különféle típusai ritkán válhatnak rosszindulatúvá és terjedhetnek a test más részeire (4). Ezek közé tartozik a csont óriássejtes daganata (más néven osteoclastoma) és az osteoblastoma. A csontok óriássejtdaganatai főleg a karok és a lábak hosszú csontjainak végén, gyakran a térdízület közelében fordulnak elő (5). Ezek a daganatok, amelyek általában fiatal és középkorú felnőtteknél fordulnak elő, lokálisan agresszívek lehetnek, a csont tönkremenetelét okozva. Ritka esetekben terjedhetnek (áttétet képezhetnek), gyakran a tüdőbe. Az osteoblastoma a normál kemény csontszövetet gyengébb, osteoid nevű formával helyettesíti. Ez a daganat főleg a gerincben fordul elő (6). Lassan növekszik, fiatal és középkorú felnőtteknél fordul elő. Ritka esetekről számoltak be arról, hogy ez a tumor rosszindulatúvá vált.

Milyen okai lehetnek a csontráknak?

Noha az elsődleges csontráknak nincs egyértelműen meghatározott oka, a kutatók számos tényezőt azonosítottak, amelyek növelik e daganatok kialakulásának valószínűségét.

Melyek a csontrák tünetei?

A fájdalom a csontrák leggyakoribb tünete, de nem minden csontrák okoz fájdalmat. A csontban vagy annak közelében szokatlan vagy tartós fájdalmat vagy duzzanatot okozhat rák vagy más állapot. A csontrák egyéb tünetei közé tartozik a karokban, a lábakban, a mellkasban vagy a medencében előforduló csomó (amely puhának és melegnek érezheti magát); megmagyarázhatatlan láz; és egy csont, amely ismeretlen ok nélkül eltörik. Fontos, hogy orvoshoz forduljon, hogy meghatározza a csonttünetek okát.

Hogyan történik a csontrák diagnózisa?

A csontrák diagnosztizálásának megkönnyítése érdekében az orvos megkérdezi a beteg személyes és családi kórtörténetét. Ezen felül fizikai vizsgálatot végez, és egyéb laboratóriumi és diagnosztikai vizsgálatokat rendelhet el. Ezek a tesztek a következők lehetnek:

Hogyan kezelik az elsődleges csontrákot?

A kezelési lehetőségek a rák típusától, méretétől, helyétől és stádiumától, valamint a személy életkorától és általános egészségi állapotától függenek. A csontrák kezelési lehetőségei közé tartozik a műtét, kemoterápia, sugárterápia, kriosebészet és célzott terápia.

Sebészet ez a csontrák szokásos kezelési módja. A sebész az egész daganatot negatív margókkal távolítja el (vagyis a műtét során eltávolított szövet szélén nincsenek rákos sejtek). A sebész speciális sebészeti technikákat is alkalmazhat a daganattal együtt eltávolított egészséges szövet mennyiségének minimalizálására.
A sebészeti technikák és a preoperatív daganatkezelés drámai fejlődése lehetővé tette, hogy a legtöbb kar- vagy lábcsontdaganatos beteg elkerülje a radikális műtéti eljárásokat (vagyis egy egész végtag eltávolítását). Azonban a végtagmentő műtéten átesett betegek többségének rekonstruktív műtétre van szüksége a végtag funkciójának helyreállításához (3).

Kemoterápia gyógyszerek használata a rákos sejtek elpusztítására. Azok a betegek, akiknél Ewing-szarkóma (újonnan diagnosztizált és visszatérő) vagy újonnan diagnosztizált osteosarcoma van, általában rákellenes gyógyszerek kombinációját kapják, mielőtt műtétet végeznének. A kemoterápiát általában nem használják chondrosarcoma vagy chordoma kezelésére (3).

Sugárterápia, Sugárterápiának is nevezik, nagy energiájú röntgensugarak használatával jár a rákos sejtek elpusztítására. Ez a kezelés műtéttel kombinálva alkalmazható. Az osteosarcoma, a chondrosarcoma és a chordoma egyéb kezeléseinél is alkalmazható, különösen, ha a műtét után kis mennyiségű rák marad. Olyan betegek számára is alkalmazható, akiket nem fognak megműteni.
A csontban összegyűlő radioaktív anyag, az úgynevezett szamárium a sugárterápia belső formája, amelyet önmagában vagy őssejt-transzplantációval lehet alkalmazni a csontban végzett kezelés után visszatért osteosarcoma kezelésére.

Kriosebészet folyékony nitrogén használata a sejtek fagyasztására és elpusztítására. Ez a technika néha hagyományos műtét helyett alkalmazható a csont daganatok elpusztítására (10).

  • Célzott terápia olyan gyógyszer alkalmazása, amelyet kölcsönhatásra terveztek a rákos sejtek növekedésében és elterjedésében szerepet játszó specifikus molekulával. A monoklonális antitest, a denosumab (Xgeva®) egy olyan célzott terápia, amelyet csontvázban érett felnőttek és serdülők kezelésére engedélyeztek óriássejtes daganatokban, amelyeket műtéttel nem lehet eltávolítani. Megakadályozza az oszteoklasztnak nevezett csontsejt-típus okozta csontpusztulást.

    • országos

    A csontrák meghatározott típusainak kezelésével kapcsolatos további információk a PDQ® következő rákkezelési összefoglalóiban találhatók:

    Milyen mellékhatásai vannak a csontrák kezelésének?

    Azok az emberek, akiket csontrák miatt kezeltek, öregedésükkor nagyobb valószínűséggel tapasztalják a kezelés késői hatásait. Ezek a késői hatások a kezelés típusától és a beteg életkorától függenek, és fizikai problémákat foglalnak magukban, beleértve a szívet, a tüdőt, a fület, a termékenységet és a csontokat; neurológiai problémák és második rákos megbetegedések (akut myeloid leukémia, mielodiszplasztikus szindrómák és sugárzás okozta szarkóma). A csontdaganatok kriosebészeti kezelése a közeli csontszövet pusztulását okozhatja és töréseket okozhat, de ezek a hatások a kezdeti kezelés után még egy ideig nem jelentkezhetnek.

    A csontrák néha áttétet ad, különösen a tüdőbe, vagy visszatérhet (visszatérhet), ugyanarra a helyre, vagy a test más csontjaiba. Azoknak a személyeknek, akiknek csontrákja volt, rendszeresen keressék fel orvosukat, és azonnal jelentsék a szokatlan tüneteket. A nyomon követés a csontrák különböző típusaitól és szakaszaitól (szakaszaitól) függően változik. Általában a betegek gyakran orvosi vizsgálatot végeznek, rendszeres vérvizsgálatot és röntgenfelvételt végeznek. A rendszeres utókezelés biztosítja, hogy az egészségi állapotban bekövetkező változásokat megvitassák és a problémákat a lehető leghamarabb kezeljék.

    Válogatott irodalomjegyzék

    Siegel RL, Miller KD, Jemal A. Rákstatisztika, 2018. CA: A Cancer Journal for Clinicians 2018; 68 (1): 7-30.

    Li S, Peng Y, Weinhandl ED és mtsai. A metasztatikus csontbetegség becsült előfordulási száma az Egyesült Államok felnőtt populációjában. Klinikai epidemiológia 2012; 4: 87-93.

    O'Donnell RJ, DuBois SG, Haas-Kogan DA. Csont Sarcomas. In: DeVita, Hellman és Rosenberg rákja: Az onkológia alapelvei és gyakorlata. 10. kiadás. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2015. Frissítve 2017. július 26.

    Hakim DN, Pelly T, Kulendran M, Caris JA. A csont jóindulatú daganatai: áttekintés. Journal of Bone Oncology 2015; 4 (2): 37-41.

    Sobti A, Agrawal P, Agarwala S, Agarwal M. A csont óriássejtdaganata - áttekintés. Csont- és ízületi sebészet archívuma 2016; 4 (1): 2-9.

    Zhang Y, Rosenberg AE. Csontképző daganatok. Sebészeti Patológiai Klinikák 2017; 10 (3): 513-535.

    Mirabello L, Curtis RE, Savage SA. Csontrákok. In: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, szerkesztők. Schottenfeld és Fraumeni, Cancer Epidemiology and Prevention. Negyedik kiadás. New York: Oxford University Press, 2018.

    Roman E, Lightfoot T, Picton S Kinsey S. Gyermekkori rák. In: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, szerkesztők. Schottenfeld és Fraumeni, Cancer Epidemiology and Prevention. Negyedik kiadás. New York: Oxford University Press, 2018.

    Machiela MJ, Grünewald TGP, Surdez D és mtsai. A genom egészére kiterjedő asszociációs vizsgálat több új lokuszt azonosít, amelyek összefüggenek az Ewing szarkóma érzékenységgel. Nature Communications 2018; 9 (1): 3184.

    Chen C, Garlich J, Vincent K, Brien E. Postoperatív szövődmények krioterápiával csontdaganatokban. Journal of Bone Oncology 2017; 7: 13-17.